Тактика врача-дерматовенеролога при оказании медицинской помощи по поводу заболевания

Код по МКБ-10

Классификация

L40.0 Псориаз обыкновенный (вульгарный, бляшечный)

L40.1 Генерализованный пустулезный псориаз

L40.2 Акродерматит стойкий Аллопо

Генерализованный пустулезный псориаз Цумбуша

L40.3 Пустулез ладонный и подошвенный

L40.4 Псориаз каплевидный

L40.5+ Псориаз артропатический (М07.0-М07.3, М09.0)

L40.8 Другой псориаз

Сгибательный инверсный псориаз

Себорейный псориаз

Экссудативный псориаз

Псориатическая эритродермия

Критерий диагностики

Комментарий

1. Оценка клинических и физикальных данных

Кожный патологический процесс

Клиническая картина псориаза

2. Лабораторная и инструментальная диагностика

В ряде случаев показано гистологическое исследование биоптата кожи

Гистологическое исследование биоптата кожи: акантоз эпидермиса, нарушение процессов кератинизации в виде паракератоза и исчезновения зернистого слоя. Скопление нейтрофильных лейкоцитов (микроабсцессы Мунро). Вокруг полнокровных капилляров сосочкового слоя дермы выявляются воспалительные инфильтраты из лимфоцитов, гистиоцитов, единичных нейтрофильных лейкоцитов

Показания для госпитализации (плановой, неотложной и экстренной)

Ориентировочные действия врача

Наличие тяжелых и распространенных форм, в том числе эритродермии и пустулезного псориаза

При необходимости проведения ­инфузионной терапии

Назначение препаратов, требующих постоянного клинического наблюдения и оценки показателей лабораторных исследований

При необходимости проведения ­инфузионной терапии

Наличие сопутствующей патологии, требующей постоянного контроля на фоне системной терапии псориаза

Плановая госпитализация

Препарат выбора

Особенности применения

1. ТГК.

При выраженном воспалении - ТГК со средней или высокой степенью активности. По мере уменьшения выраженности воспаления - ТГК со слабой или средней степенью активности (С)

Бетаметазон (Бетаметазона дипропионат^♠) 0,025%

Крем, мазь, 2 раза в сутки наружно в течение 7-14 дней

Бетаметазона дипропионат + салициловая кислота

Крем, мазь, 2 раза в сутки наружно в течение 7-14 дней

Бетаметазон (Бетаметазона валерат^♠) 0,1%

Крем, мазь, 1 раз в сутки наружно в течение 7-14 дней

Гидрокортизона 17-бутират 0,1%

Крем, мазь, 2 раза в сутки наружно в течение 7-14 дней

Метилпреднизолона ацепонат 0,1%

Крем, мазь, наружно 1 раз в сутки в течение 7-14 дней

Мометазон (Мометазона фуроат^♠) 0,1%

1 раз в сутки наружно в течение 7-14 дней

2. Препараты для наружной терапии, содержащие аналоги витамина D3 (А)

Кальципотриол; кальципотриол + бетаметазон

(Бетаметазона дипропионат^♠)

Наносят на пораженные участки кожи 2 раза в сутки в течение 6-8 нед. Ежедневная суточная доза не должна превышать 15 г. Не рекомендуется наносить на обширные участки кожи, площадь которых превышает 30% поверхности тела

Противопоказания. Пустулезный псориаз, нарушения метаболизма кальция, лечение ЛС, вызывающими гиперкальциемию, тяжелые заболевания печени и почек, детский возраст при назначении крема и раствора до 6 лет, возраст старше 65 лет, беременность, кормление грудью

3. Препараты, содержащие пиритион цинка активированный

Пиритион цинка

В лекарственной форме аэрозоля наносится с расстояния 15 см на пораженные участки 2-3 раза в сутки. Применяется до достижения стойкого клинического эффекта + 1 нед ­после исчезновения клинических симптомов.

Препарат в форме крема наносят тонким слоем на пораженные участки кожи 2 раза в сутки наружно в течение 1-1,5 мес.

Препарат в лекарственной форме шампуня наносят на влажную поверхность волосистой части головы и оставляют на 5 мин, затем промывают волосы большим количеством воды. 2-3 раза в неделю. Курс лечения - 5 нед

4. Фототерапия

1. Селективная фототерапия (С)

Селективная фототерапия (УФ-В) представляет собой облучение кожи широкополосным УФ средневолновым светом с длиной волны 280-320 нм.

Начальная доза облучения составляет 50-70% мощности эквивалентной дозы. При дозировании облучения, в зависимости от типа кожи и степени загара больного, облучение начинают с дозы 0,01-0,03 Дж/см2. Процедуры проводят с режимом 3-5 раз в неделю. При отсутствии эритемы разовую дозу увеличивают каждую 2-3-ю процедуру на 5-30%, или на 0,01-0,03 Дж/см2. На курс назначают 15-35 процедур

2. Узкополосная средневолновая фототерапия (В)

Узкополосная средневолновая терапия с длиной волны 311 нм (УФ-В-311) является более эффективным методом УФ-В-терапии по сравнению с селективной фототерапией.

Начальная доза облучения составляет 50-70% мощности эквивалентной дозы. При дозировании облучения в зависимости от типа кожи и степени загара больного облучение начинают с дозы 0,1-0,3 Дж/см2. Процедуры проводят 3-4 раза в неделю. При отсутствии эритемы разовую дозу повышают каждую процедуру или через процедуру на 5-30%, или на 0,05-0,2 Дж/см2, при появлении слабовыраженной эритемы дозу оставляют постоянной. На курс назначают 15-35 процедур

3. Терапия эксимерным УФ светом (С)

Лечение эксимерным УФ светом показано главным образом при ограниченных формах псориаза с площадью поражения не более 10% поверхности тела. При локализации высыпаний на лице, шее, туловище, верхних и нижних конечностях (кроме локтевых и коленных суставов) и незначительной инфильтрации очагов поражения лечение начинают с дозы облучения, равной одной мощности эквивалентной дозы, при выраженной инфильтрации очагов - с дозы, равной двум мощностям эквивалентной дозы. При локализации высыпаний на коже локтевых и коленных суставов и незначительной инфильтрации псориатических бляшек начальная доза облучения составляет две мощности эквивалентной дозы, при наличии плотных инфильтрированных бляшек - три мощности эквивалентной дозы. Повышение разовой дозы облучения осуществляют каждую процедуру или каждую вторую процедуру на одну мощность эквивалентной дозы, или 25% от предыдущей дозы. Лечение проводят с режимом 2-3 раза в неделю. На курс назначают 15-35 процедур

4. ПУВА-терапия с пероральным применением фотосенсибилизаторов (А)

Пероральные фотосенсибилизирующие препараты принимают в дозе 0,6-0,8 мг/кг за один прием за 1,5-2 ч до облучения длинноволновым УФ светом. Начальная доза УФ-А составляет 50-70% минимальной фототоксической дозы. При дозировании облучения, в зависимости от типа кожи и степени загара больного, начальная доза составляет 0,25-1,0 Дж/см2. Процедуры проводят 2-4 раза в неделю.

При отсутствии эритемы разовую дозу облучения увеличивают каждую вторую процедуру максимум на 30%, или на 0,25-1,0 Дж/см2. При появлении слабовыраженной эритемы дозу облучения оставляют постоянной. Максимальные значения разовой дозы УФ-А - 15-18 Дж/см2. На курс назначают 15-35 процедур

5. ПУВА-терапия с наружным применением фотосенсибилизаторов (В)

Фотосенсибилизирующие препараты для наружного применения наносят на очаги поражения за 15-60 мин до облучения. Начальная доза УФ-А составляет 20-30% минимальной фототоксической дозы. При дозировании облучения в зависимости от типа кожи и степени загара больного начальная доза составляет 0,2-0,5 Дж/см2. Процедуры проводят 2-4 раза в неделю. При отсутствии эритемы разовую дозу облучения увеличивают каждую 2-3-ю процедуру максимум на 30%, или на 0,1-0,5 Дж/см2. При появлении слабовыраженной эритемы дозу оставляют постоянной. Максимальные значения разовой дозы УФ-А - 5-8 Дж/см2. На курс назначают 20-50 процедур

6. ПУВА-ванны (С)

ПУВА-ванны проводят с водным раствором фурокумаринов, для приготовления которого используют официальный 0,3% спиртовой раствор фотосенсибилизатора. Концентрация фурокумаринов в ванне составляет 1 мг/л, температура воды 36-37 °С, продолжительность ванны 15 мин. При распространенных высыпаниях назначают общие ванны с водным раствором амми большой плодов фурокумаринов и последующим облучением всего кожного покрова (общие ПУВА-ванны), при ограниченных высыпаниях проводят локальные ванны с последующим облучением пораженной области (локальные ПУВА-ванны).

Облучения длинноволновым УФ светом осуществляют непосредственно после ванны (предварительно кожу пациента насухо вытирают полотенцем). Для определения минимальной фототоксической дозы проводят фототестирование, облучая кожу возрастающими дозами УФ-А. У больных с I-II типами кожи дозирование проводят в диапазоне доз 0,5-1,0-1,5-2,0-2,5-3,0 Дж/см2. У больных с III-VI типами кожи облучение проводят в диапазоне доз 0,6-1,2-1,8-2,4-3,0-3,6 Дж/см2.

Начальная доза облучения УФ-А составляет 20-30% минимальной фототоксической дозы, или 0,3-0,6 Дж/см2. Как при общих, так и при локальных ПУВА-ваннах облучение проводят 2-4 раза в неделю. При отсутствии эритемы разовую дозу увеличивают каждую вторую процедуру максимум на 30%, или на 0,2-0,5 Дж/см2. При появлении слабовыраженной эритемы дозу оставляют постоянной. Максимальная разовая доза облучения у больных с I-II типами кожи составляет 4,0 Дж/см2, у больных с III-VI типами кожи - 8,0 Дж/см2. На курс назначают 15-35 процедур

5. Системная терапия

Метотрексат

7,5-10 мг в неделю, при необходимости доза может быть увеличена до 30 мг в неделю

Ацитретин

0,3-0,5 мг/кг в сутки, длительность приема 6-8 нед

Циклоспорин

2,5-3 мг/кг в сутки в два приема, длительность 4 нед. Далее 5 мг/кг веса в сутки до 6 нед

6. Биологические препараты

С 18 лет

Инфликсимаб (А)

5 мг/кг внутривенно на 0-й, 2-й, 6-й неделях, затем каждые 6 нед

Адалимумаб (А)

30 мг подкожно, затем 40 мг каждые 2 нед, курс - 12 нед

Устекинумаб (А)

45 мг подкожно на 0-й и 4-й неделях, затем каждые 12 нед

Апремиласт (А)

30 мг внутрь 2 раза в сутки, утром и вечером, с интервалом 12 ч 24 нед

Нетакимаб

120 мг подкожно на 0-й, 1-й, 2-й неделях, затем каждые 4 нед, начиная с 6-й нед

С 6 лет

Этанерцепт (А)

50 мг подкожно дважды в неделю 12 нед, затем раз в год

Код по МКБ-10

Классификация

L71.1 Ринофима

L71.8 Другой вид розацеа

L71.9 Розацеа ­неуточненного вида

Выделяют четыре основных подтипа (субтипа) розацеа (соответствующих эритематозной, папулопустулезной, гипертрофической стадиям и офтальморозацеа в прежних классификациях) и один вариант гранулематозную розацеа.

Подтипы розацеа:

• подтип I - эритемато-телеангиэктатический;
• подтип II - папуло-пустулезный;
• подтип III - фиматозный;
• подтип IV - глазной

Подтип розацеа

Характеристика

1. Эритематозно-телеангиэктатический

Характеризуется возникновением сначала транзиторной, а затем - стойкой эритемы. Характерно усиление транзиторной эритемы приливами.

Цвет эритемы может варьировать от ярко-розового до синюшно-­красного, в зависимости от продолжительности болезни.

Большая часть пациентов предъявляет жалобы на ощущения жжения и покалывания в области эритемы.

Характерна повышенная чувствительность кожи к наружным препаратам и УФ-облучению

2. Папуло-пустулезный

Обнаруживают полушаровидные ярко-красного цвета папулы, а также акнеформные папуло-пустулы, склонные к слиянию в бляшки. Высыпания безболезненные при пальпации, они характеризуются ярко-красной окраской и перифолликулярным расположением. Шелушение обычно отсутствует

3. Фиматозный, или гипертрофический

Характеризуется значительным утолщением ткани и неравномерной бугристостью поверхности кожи носа (ринофима), реже - подбородка (гнатофима), лба (метафима), ушных раковин (отофима) или век ­(блефарофима)

4. Глазной, или офтальморозацеа

Выявляют телеангиэктазии в области конъюнктивы и ресничного края века. Клиническую картину часто сопровождают рецидивирующие халязион и мейбомиит.

Пациенты предъявляют жалобы на жжение, зуд, светобоязнь, ощущение инородного тела, а также покраснение глаз

5. Гранулематозная

Характеризуется плотными, желтоватыми, коричневатыми или красноватыми папулами, размером 2-4 мм в диаметре, которые после разрешения могут оставлять рубчики.

Преимущественная локализация - щеки и периорифициальная область. При диаскопии папулы приобретают желтоватый цвет

Клинические проявления

Легкое течение

Среднетяжелое течение

Тяжелое течение

Эритема

Незначительная, сначала нестойкая, позднее - стойкая

Умеренная стойкая

Выраженная

Приливы (эпизоды внезапного покраснения)

Редкие

Частые

Частые продолжительные

Телеангиэктазии

Мелкие, едва заметные

Заметные

Множественные заметные

Легкое

Среднетяжелое

Тяжелое

Малое количество папул/пустул

Умеренное количество папул/пустул

Множественные папулы/пустулы, могут сливаться в бляшки

Легкое

Среднетяжелое

Тяжелое

Легкая эритема.

Незначительный отек.

Расширенные устья сально-­волосяного аппарата ("поры")

Умеренная эритема.

Умеренный отек и увеличение носа.

Умеренная гиперплазия тканей носа

Выраженная эритема.

Выраженное увеличение носа.

Значительное разрастание тканей носа

Легкое

Среднетяжелое

Тяжелое

Незначительные сухость/зуд

Незначительная конъюнктивальная инъекция

Жжение/пощипывание.

Блефарит, халазион или гордеолум.

Умеренная конъюнктивальная инъекция

Боль/светобоязнь.

Выраженный блефарит, эписклерит.

Конъюнктивальная и перикорнеальная инъекция

Критерий диагностики

Комментарий

Анамнез

Триггерные факторы: воздействие солнечного излучения, высоких и низких температур, ветра и связанного с ним абразивного воздействия; употребление горячих и газированных напитков, алкоголя, острых блюд и избыточного объема пищи; эмоциональные воздействия, климактерический синдром, эндокринопатии, сопровождающиеся усилением кровообращения в бассейне сонных артерий; применение препаратов как системного действия, вызывающих эритему лица, так и наружных, в том числе косметических препаратов и моющих средств, обладающих раздражающим действием (водостойкая косметика и тонирующие препараты, удаление которых требует применения растворителей, а также моющие средства, содержащие мыло)

Критерии диагностики розацеа у взрослых (для диагностики заболевания необходимо наличие как минимум двух)

Основные

• Нестойкая эритема.
• Стойкая эритема.
• Телеангиэктазии.
• Папулы/пустулы

Дополнительные

• Жжение/покалывание/отек лица.
• Сухость кожи лица.
• Воспалительные бляшки.
• "Глазные" симптомы.
• Формирование фиматозных изменений

Критерии диагностики розацеа у детей

• Рецидивирующая или постоянная эритема.
• Телеангиэктазии.
• Папулы и пустулы без комедонов.
• Преимущественная локализация на выступающих участках лица.
• Поражение глаз (один из следующих признаков: рецидивирующий халазион, гиперемия, кератит)

Гистологическое исследование

При подозрении на гранулематозную розацеа с целью дифференциальной диагностики с мелкоузелковым саркоидозом и другими дерматозами

Препарат выбора

Особенности применения

Медикаментозная терапия 1. Системная терапия

1.1. Антибактериальные препараты (А)

Доксициклин (препарат выбора)

100-200 мг в сутки перорально в течение 14-21 дней, поддерживающая доза - 100 мг в сутки в течение 12 нед

Эритромицин (альтернативный препарат)

0,25 мг 4 раза в сутки перорально в течение 14-21 дней (возможно до 28 дней)

Кларитромицин (альтернативный препарат)

500 мг в сутки перорально в течение 14-21 дней (возможно до 28 дней)

1.2. Препараты группы 5-нитроимидазолов (альтернативные препараты при непереносимости или неэффективности антибактериальной терапии) (D)

Метронидазол

1,0-1,5 г в сутки перорально в течение 4-6 нед (возможно до 8 нед)

Орнидазол

0,5 г в сутки перорально в течение 10 дней

1.3. Системные ретиноиды (при тяжелой, резистентной к лечению розацеа) (С)

Изотретиноин

0,1-0,3 мг на кг массы тела перорально 1 раз в сутки после еды в течение 4-6 мес.

Перед назначением препарата и на протяжении всего курса лечения обязателен ежемесячный контроль биохимических показателей крови (общий билирубин, аланинаминотрансфераза, аспартатаминотрансфераза, триглицериды, общий холестерин, глюкоза, креатинин, щелочная фосфатаза).

Препарат является потенциальным тератогеном и обладает побочными эффектами

Ангиостабилизирующие средства (D)

Белладонны алкалоиды + фенобарбитал + эрготамин

По 1 таблетке перорально 2 раза в сутки в течение 4 нед (при эритемато-телеангиэктаической розацеа лицам в возрасте старше 40 лет, с частыми обострениями заболевания, у которых базовый кровоток в области розацеа и непораженной кожи лица изначально выше нормальных показателей)

Ксантинола никотинат

300 мг перорально 2 раза в сутки в течение 4 нед (при эритемато­телеангиэктаической розацеа лицам моложе 40 лет, у которых отмечается выраженный прирост показателей кровотока)

2. Наружная терапия

2.1. Метронидазол (А)

Метронидазол

Гель 0,75%, крем 1% наносят на предварительно очищенную кожу тонким слоем 2 раза в сутки, утром и вечером, в течение 3-9 нед. При необходимости накладывают окклюзионную повязку. Нанесение крема и геля можно чередовать. Средняя продолжительность лечения составляет 3-4 мес

2.2. Азелаиновая кислота (А)

Азелаиновая кислота

Крем 15%, гель наносят на все пораженные участки кожи и слегка втирают 2 раза в сутки (утром и вечером). Приблизительно 2,5 см крема достаточно для всей поверхности лица. Улучшение обычно наблюдается через 4 нед лечения. Однако для достижения лучших результатов рекомендуется продолжить применение препарата в течение нескольких месяцев

2.3. Антибактериальные препараты (С)

Клиндамицина фосфат

Клиндамицина фосфат, гель 1%

Клиндамицина ­гидрохлорид

Раствор для наружного применения 1%. Тонкий слой геля или раствора наносят на пораженную область кожи, предварительно очищенную и сухую, 2 раза в сутки. Курс лечения не более 6-8 нед

2.4. ТИК (D)

Такролимус

Мазь 0,03%, 0,1% наносят тонким слоем на пораженные участки кожи. Лечение необходимо начинать с применения мази 0,1% 2 раза в сутки и продолжать до полного очищения очагов поражения. По мере улучшения состояния кожи уменьшают частоту нанесения мази или переходят на использование мази 0,03%. Как правило, улучшение наблюдается в течение 1 нед с момента начала терапии. В случае повторного возникновения симптомов заболевания следует возобновить лечение с использованием мази 0,1% 2 раза в сутки. По мере улучшения состояния кожи следует снизить частоту применения препарата либо использовать мазь 0,03%. Если признаки улучшения на фоне терапии отсутствуют в течение 2 нед, следует рассмотреть вопрос о смене терапевтической тактики

Пимекролимус

Крем 1% наносят тонким слоем на пораженную поверхность 2 раза в сутки и осторожно втирают до полного впитывания. Смягчающие средства можно применять сразу после нанесения крема. Однако после водных процедур смягчающие средства следует применять перед нанесением крема

2.5. Бензоила пероксид (D)

Бензоила пероксид

2,5-5-10% гель равномерно наносить на пораженную поверхность 2 раза в сутки (утром и вечером) на чистую сухую кожу. Терапевтический эффект развивается после 4 нед лечения, стойкое улучшение после 3-месячного курса лечения

2.6. Топические ретиноиды (D)

Адапален

0,1% крем, гель наносить 1 раз в сутки на чистую сухую кожу, на ночь на всю пораженную поверхность, избегая попадания в глаза и на губы. Терапевтический эффект развивается после 4-8 нед лечения, стойкое улучшение - после трехмесячного курса лечения. При необходимости курс терапии может быть увеличен

2.7. Ивермектин

Ивермектин

Крем 1% наносить 1 раз в сутки до 4 мес. При необходмости курс лечения можно повторить

2.8. Бримонидина тартрат

Бримонидин

Гель 0,5% наносить, равномерно распределяя тонким слоем, избегая попадания в глаза, на веки, губы, рот, слизистую носа

3. Немедикаментозная терапия

В терапии розацеа используются источники некогерентного интенсивного светового излучения и диодные, КТР, александритовые, и, наиболее современные, длинноимпульсные неодимовые лазеры на аллюмо-итриевом гранате (Nd:YAG-лазеры). В лечении гипертрофического типа розацеа лазерная дермабразия занимает одну из ведущих позиций в силу своей безопасности. Всем пациентам показан ротационный массаж для усиления лимфодренажа и устранения отека. При поздней розацеа лечение ринофимы, как правило, заключено в хирургическом иссечении пораженных тканей. Криотерапия показана больным вне зависимости от стадии заболевания. Для деструкции телеангиэктазий применяют электрокоагуляцию

4. Другие методы лечения

Пациенты, которые связывают развитие розацеа с психоэмоциональными факторами, нуждаются в препаратах, применяемых в терапии астенических и астеновегетативных состояний, а также соматических расстройств нейрогенной природы

5. Поддерживающая терапия розацеа

Метронидазол (D)

Гель 0,75% 2 раза в неделю наружно в течение 6 мес

Азелаиновая кислота (D)

Гель 15% 2 раза в сутки наружно в течение 6 мес