Гематологические болезни
Анемия железодефицитная (гипохромная). Клиническими признаками дефицита железа являются бледность кожи, изменения лица («лицо восковой куклы»), зуд, койлонихия, угловой хейлит и гунтеровский глоссит (син. гунтеровский язык, глоссит Меллера–Гунтера, малиновый язык). Бледность кожи обычно появляется в тех случаях, когда уровень гемоглобина снижается до 9,0 г/дл, а это в свою очередь зависит от температуры и скорости кожного кровотока. При остро развивающейся анемии обычно возникают геморрагии в сетчатке глаза, может развиться диффузная алопеция. Характерная желтая с лимонным оттенком окраска кожи бывает обусловлена значительной продукцией непрямого билирубина, образующегося за счет дефектного эритропоэза. Иногда дефицит железа связывают с симптомом генерализованного зуда кожи, однако эта связь не доказана. Зуд кожи при дефиците железа отмечается даже при нормальном количестве гемоглобина (например, у анемичных пациентов, получающих гемотрансфузии, у которых снижение гемоглобина не выявляется). Синдромы, ассоциированные с желудочно-кишечным кровотечением, могут приводить к дефициту железа и анемии, к этим синдромам чаще всего относятся наследственная геморрагическая телеангиэктазия (болезнь Рандю–Вебера–Ослера) и синдром голубых невусов (blue rubber bleb nevus). Другими симптомами пернициозной анемии являются изменения слизистой оболочки языка по типу «булыжной мостовой» (симптом весьма типичный, но появляющийся поздно). Возможно также раннее поседение волос. При пернициозной анемии могут наблюдаться различные аутоиммунные болезни, такие как витилиго, заболевание щитовидной железы, болезнь Аддисона (последняя вызывает характерную гиперпигментацию кожных борозд и слизистых оболочек). Позднее появление витилиго может быть симптомом пернициозной анемии. Железодефицитная, или гипохромная, анемия характеризуется атрофическим фундальным гастритом, антральными полипами, раком желудка.
Клинические варианты анемии. Серповидно-клеточная анемия может быть заподозрена при появлении язв нижних конечностей, особенно когда они возникают у молодых людей. Синдром «кисть/стопа» наблюдается у детей в возрасте от 6 мес до 2 лет и может быть первым проявлением серповидно-клеточной болезни. Обычно наблюдается диффузный, симметричный, очень плотный горячий отек кистей или стоп или тех и других одновременно. Синдром характеризуется неравномерным ростом пальцев вследствие дактилита, может сочетаться с гемосидерозом и меланозом нижних конечностей. При герпетиформном дерматите анемия часто обусловлена гемолизом, вызванным терапией дапсоном, но также мальабсорбцией фолатов за счет целиакии. Этот дефицит фолатов может также развиться при тяжелом течении кожного процесса и иногда является причиной макроцитарной анемии. Анемия нередко развивается при эритродермии и, возможно, связана с гемодилюцией. Симптомами дефицита железа могут быть также выраженное шелушение кожи при псориазе, эритродермии, атопическом дерматите (дерматогенная мальабсорбция) и т.п.
Лейкоцитоз может возникать при инфекционных заболеваниях кожи, пустулезном псориазе, многоформной эритеме, в результате терапии дерматозов глюкокортикоидами. Он часто наблюдается при эритродермии (при отсутствии симптомов сепсиса). Нейтрофильный лейкоцитоз нередко проявляется при остром лихорадочном нейтрофильном дерматозе (синдроме Свита). Этот синдром у 10–15% пациентов сочетается со злокачественными заболеваниями, чаще всего с миелолейкозом, но также с другими миело- и лимфопролиферативными заболеваниями. У пациентов с синдромом Сезари в периферической крови выявляются характерные атипичные Т-лимфоциты, которые, вероятно, попадают в периферическую кровь из кожи и лимфатических узлов.
Дефекты факторов свертываемости крови. Причиной геморрагических изменений кожи может быть снижение количества и качества тромбоцитов (тромбоцитопения) или увеличение количества тромбоцитов в циркулирующей крови (тромбоцитоз или тромбоцитемия). Нарушения функции тромбоцитов обычно приводят к появлению невоспалительной пурпуры (мелких кровоизлияний типа экхимозов). Примером пурпуры за счет внутрисосудистых нарушений тромбоцитов может служить синдром Вискотта–Олдрича (Wiscott–Aldrich), который является Х-сцепленным с полом иммунодефицитом, встречающимся у мальчиков, характеризуется уменьшением образования тромбоцитов, клинически представляется в виде пурпуры, экземы, мелены и восприимчивости к повторным бактериальным инфекциям. Синдром Казабаха–Мерритт (Kasabach–Merritt) характеризуется избыточным расходованием тромбоцитов, клинически проявляется сочетанием гемангиом, тромбоцитопенической пурпуры и анемии. Причиной пурпуры может быть увеличение количества тромбоцитов в циркулирующей крови (тромбоцитоз или тромбоцитемия). Тромбоцитоз может быть как самостоятельным заболеванием, которое называется эссенциальной тромбоцитемией, так и служить проявлением других гематологических и негематологических заболеваний. Симптомами эссенциального тромбоцитоза считаются гематомы, пурпура, эритромелалгия, ретикулярное ливедо, рецидивирующий поверхностный тромбофлебит, ишемия конечностей и язвы голеней.
Другие факторы свертываемости крови. Дефекты факторов свертываемости крови в отличие от дефицита тромбоцитов являются причиной глубоких кровоизлияний кожи (суггеляций, вибицеса), и они редко диагностируются дерматологами, а выявляются гематологическими лабораторными тестами. Однако имеется множество факторов, кроме тромбоцитов, которые могут быть причиной пурпуры. К ним относятся лекарственные препараты типа ацетилсалициловой кислоты, глюкокортикоидов, мальабсорбция аскорбиновой кислоты и др.