Под тромбоцитопатиями (ТЦП) понимают формы патологии гемостаза, при которых выявляют стабильные функциональные, морфологические и биохимические нарушения в тромбоцитах, не исчезающие при нормализации количества клеток в крови. Для этих состояний характерно несоответствие выраженности геморрагического синдрома и степени тромбоцитопении.
Распространенность ТЦП не установлена, но считают, что их можно диагностировать у 5-10% населения. По данным В.А. Германова (1966), ТЦП занимают первое место по частоте (36%) среди наследственных геморрагических диатезов [3, 4].
Согласно классификации S. Arkin (2005), выделяют следующие виды
ТЦП.
• Наследственные нарушения функций тромбоцитов - нарушенная агрегация при взаимодействии с агонистами - адреналином, АДФ, серотонином, коллагеном и др.
• Нарушение адгезии - синдром Бернара-Сулье, БВ.
• Нарушение взаимодействия тромбоцитов - афибриногенемия, тромбастения Гланцмана.
• Нарушение секреции тромбоцитами биологически активных веществ - дефициты α-гранул, σ-гранул, α/σ-гранул, синдром Мея-Хегглина, нарушения метаболизма арахидоновой кислоты, мобилизации ионов Са, фосфорилирования миозина и др.
• Нарушение взаимодействия тромбоцитов с коагуляционными факторами и приобретенные дефекты сосудов и соединительной ткани - амилоидоз, недостаток витамина С.
• Нарушение адгезии тромбоцитов - синдром Виллебранда, почечная недостаточность, прием дипиридамола и др.
• Нарушение агрегации - ДВС-синдром, парапротеинемические гемобластозы, прием ЛС.
• Нарушения выделения - ИТП, миелопролиферативные заболевания и др.
Классификация ТЦП по В.С. Баркагану (2001) [5]. А. Наследственные и врожденные формы.
• Формы с преимущественным нарушением агрегационной функции (дезагрегационные).