Глава 26
Нарушения полового развития и гинекологические заболевания детей и подростков
26.1. НАРУШЕНИЕ ПОЛОВОГО РАЗВИТИЯ 26.1.1. Преждевременное половое развитие
Преждевременное половое развитие - нарушение развития, проявляемое одним или всеми вторичными половыми признаками у девочки в возрасте до 8 лет.
Код по МКБ-10
• Е30.1 Преждевременное половое развитие. Эпидемиология
Среди всех гинекологических заболеваний детского возраста частота преждевременного полового развития варьирует от 2,5
до 3%. Классификация
Выделяют гонадотропинзависимое и гонадотропинне-зависимое преждевременное половое развитие.
Гонадотропиннезависимое преждевременное половое развитие может быть изосексуальным (фенотип и генотип пациентки совпадают) и гетеросексуальным (при женском генотипе у пациентов ярко выражена вирилизация наружных половых органов).
Этиология и патогенез
Гонадотропинзависимое преждевременное половое развитие может быть вызвано семейной предрасположенностью (идиопатический вариант), опухолями или другими патологическими процессами в гипоталамо-гипофизарной области. Редкой причиной гонадотропинзависимого преждевременного порогового развития признают наследственно обусловленный синдром Рассела-Сильвера, сопровождаемый умеренно избыточной продукцией гонадотропинов с раннего детства. Триггер-ным механизмом служит увеличение пульсовой секреции ГнРГ. Этот процесс может осуществляться либо за счет включения активирующих механизмов, либо за счет угнетения тормозных влияний на пульсовую активность синтеза ГнРГ.
Гонадотропиннезависимое преждевременное половое развитие может быть обусловлено либо преждевременным влиянием половых гормонов гормонсекретирующими опухолями яичников (арренобластома, липидоклеточная опухоль, гонадобласто-ма, дисгерминома, тератома, хориокарцинома) или надпочечников (аденома, андробластома), либо избыточной секрецией андрогенов при врожденной дисфункции коры надпочечников.