Характеристика заболевания
| |
Этиологические и патогенетические факторы | Аутоиммунные заболевания. Инфекционно-вирусные заболевания, эндокринопатии, обменные нарушения, токсические, нервно-трофические, паранеопластические факторы, наследственная предрасположенность |
| Жжение, болезненность, зуд |
| Слизистые оболочки полости рта, кожа туловища, конечностей |
Характеристика морфологических элементов | Пузыри с серозным, серозно-геморрагическим содержимым, эрозии, корочки |
| Дегенеративные изменения в мальпигиевом слое, акантолиз, отложение иммуноглобулинов (lg) внутри-и подэпидермально |
| • Пузырчатка акантолитическая (истинная). • Неакантолитические (ложные) пузырчатки: буллезный пемфигоид Левера, пузырчатка глаз, пузырчатка слизистых оболочек, доброкачественная хроническая семейная пузырчатка Гужеро-Хейли-Хейли, герпети-формный дерматоз Дюринга |
Пузырчатка акантолитическая (истинная) |
Клиническая классификация | | | | Себорейная (эритематозная, бразильская, синдром Сенира-Ашера) |
Характеристика морфологических элементов | Поражение слизистых оболочек предшествует поражению кожи, пузыри вялые, быстро вскрываются с образованием эрозий | Пузыри небольших размеров, эрозии с вегетирующим дном, локализуются в складках кожи | Пузыри дряблые, легко вскрываются, экссудат ссыхается в пластинчатые корочки, слизистые оболочки поражаются редко | Эритематозные очаги на коже лица, груди, спины, жирные чешуйки, корки, эрозии |
| Положительные симптомы Никольского, Асбо-Хансена, «груши», наличие клеток Тцанка в мазках-отпечатках с эрозий и дна пузырей, отложение иммуноглобулинов класса G (IgG) в шиповатом слое эпидермиса |
Неакантолитические пузырные дерматозы |
| Буллезный пемфи-гоид Левера | | Пузырчатка слизистой оболочки полости рта | Доброкачественная хроническая семейная пузырчатка Гужеро-Хейли-Хейли | Герпетиформный дерматоз Дюринга: • мелкопузырный тип (Дюринга); • крупнопузырный тип (Брока) |
Характеристика морфологических элементов | Пузыри с напряженными покрышками, геморрагическим содержимым, уртикарии | Пузыри на конъюнктиве, слизистых оболочках рта, глотки, носоглотки, пищевода, на их месте образуются рубцы | Пузыри только на слизистой оболочке полости рта, без образования рубцов | Пузыри на неизмененном или эритематоз-ном фоне, локализуются на коже шеи, межлопаточной области, в крупных складках | Пузыри напряженные, сгруппированные, с серозным содержимым могут сливаться, слизистые оболочки поражаются редко, отмечается истинный полиморфизм: папулы, волдыри, эритема, проба с йодом (Ядассона) положительная |
| Симптом Никольского отрицательный, акантолитические клетки не обнаруживаются, отложения иммуноглобулинов класса G в области базальной мембраны | Симптом Никольского положительный | Симптом Никольского отрицательный, акантолитические клетки не обнаруживаются, эозинофилия в крови и содержимом пузырей, отложение иммуноглобулинов класса А в области базальной мембраны |
Разновидности и проявления пузырных дерматозов представлены на рис. 82-100.
&hide_Cookie=yes)
Рис. 82. Вульгарная пузырчатка. Пузырные элементы, эрозии, серозно-гнойные корки
&hide_Cookie=yes)
Рис. 84. Вульгарная пузырчатка. Ярко-красные эрозии, обрывки эпителия, серозно-гнойные корки
Рис. 83. Вульгарная пузырчатка. Серозно-гнойные корки, эрозии
&hide_Cookie=yes)
Рис. 85. Вульгарная пузырчатка. Эрозии на слизистой оболочке нижней губы
&hide_Cookie=yes)
&hide_Cookie=yes)
Рис. 86. Вульгарная пузырчатка . Положительный симптом Никольского
&hide_Cookie=yes)
Рис. 87. Вульгарная пузырчатка. Множественные эрозии. Резко положительный симптом Никольского
&hide_Cookie=yes)
Рис. 88. Вульгарная пузырчатка (та же пациентка)
&hide_Cookie=yes)
Рис. 89. Себорейная пузырчатка
&hide_Cookie=yes)
Рис. 90. Вульгарная пузырчатка. Множественные эрозии, серозные корки
&hide_Cookie=yes)
Рис. 91. Вульгарная пузырчатка (поражение слизистой оболочки ротовой полости)
&hide_Cookie=yes)
Рис. 92. Вульгарная пузырчатка. Множественные эрозии в стадии эпителизации
&hide_Cookie=yes)
Рис. 93. Вегетирующая пузырчатка
&hide_Cookie=yes)
Рис. 94. Вегетирующая пузырчатка. Папилломатозные разрастания в области паховых складок, пустулезные элементы
&hide_Cookie=yes)
Рис. 95. Вегетирующая пузырчатка. Папилломатозные разрастания в перианальной области
&hide_Cookie=yes)
Рис. 96. Доброкачественная хроническая семейная пузырчатка Гужеро-Хейли-Хейли
&hide_Cookie=yes)
Рис. 97. Доброкачественная хроническая семейная пузырчатка Гужеро-Хейли-Хейли. Симптом «мозговых извилин» (тот же пациент)
&hide_Cookie=yes)
Рис. 98. Дерматоз Дюринга
&hide_Cookie=yes)
Рис. 99. Дерматоз Дюринга. Онихомикоз
&hide_Cookie=yes)
Рис. 100. Буллезный пемфигоид
Лечение
Пузырчатка акантолитическая (истинная)
Соблюдение лечебно-охранительного режима: ограничение активных физических и эмоциональных нагрузок, ограничение инсоляции, сохранение поддерживающей дозы глюкокортикоидов. Питание больных должно быть полноценным, не реже 4-5 раз в день, с повышенным содержанием белка. В рацион включают молоко, кисло-молочные продукты, сливочное масло, мясо, яйца. Необходимо сократить количество потребляемой жидкости, поваренной соли, углеводов.