Ответственный редактор А.Ю. Разумовский
Глава 6
Пороки развития грудной клетки
З.Б. Митупов
Врожденные пороки развития грудной клетки встречаются примерно у одного из 1000 детей. Наиболее часто, в 80% случаев по отношению ко всем видам пороков, выявляют ВДГК. Среди более редких форм следует выделить килевидную деформацию, разнообразные аномалии развития ребер, расщепление грудины. Большое значение имеет наследственный фактор. По данным многих авторов, у 20% детей с деформацией грудной клетки патология имеет наследственный характер. К настоящему времени описано большое количество синдромов наряду с другими нарушениями, включающими аномалии грудино-реберного комплекса. Например, при синдроме Марфана на фоне дизэмбриоге-неза соединительной ткани отмечают астеническое телосложение, арахнодактилию, подвывих и вывих хрусталиков, расслаивающую аневризму аорты, воронкообразную или килевидную деформацию грудной клетки, биохимические изменения обмена коллагена и гликозаминогликанов. Знание признаков синдромов и их идентификация важны с точки зрения определения тактики и перспектив лечения. Так, при синдроме Элерса-Данло (четвертая экхимозная форма), кроме костно-хрящевой патологии, выявляют нарушения строения стенки сосудов. Во время хирургического лечения возможны осложнения, связанные с повышенной кровоточивостью. При выявлении у ребенка различного рода костно-хрящевых деформаций целесообразна консультация генетика. При медико-генетическом консультировании по поводу спорадических случаев появления синдрома прогноз на рождение здорового ребенка благоприятный.
6.1. ВОРОНКООБРАЗНАЯ ДЕФОРМАЦИЯ ГРУДНОЙ КЛЕТКИ
Внешние признаки ВДГК характеризуются западением грудины и прилежащих частей ребер. Реберные дуги несколько развернуты, эпигастральная область выбухает (рис. 6.1).