Ответственный редактор О.Г. Мокрушина
Глава 26. Омфалоцеле
С.А. Караваева, А.Н. Котин
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Омфалоцеле, или грыжа пупочного канатика, - аномалия развития, при которой в результате раннего нарушения органогенеза органы брюшной полости развиваются вне туловища эмбриона, что влечет за собой не только неправильное развитие этих органов, но и дефекты формирования как брюшной полости, так и грудной клетки. При омфалоцеле имеется дефект брюшной стенки, расположенный в центральной части, через который наружу эвентриро-ваны органы брюшной полости под оболочки пуповины. Грыжевое выпячивание покрыто грыжевым мешком, состоящим снаружи из амниона, изнутри - из брюшины с мезенхимой (вартоновым студнем) между ними. Частота порока составляет один на 4000 живых новорожденных, особых различий по полу нет. Большая часть детей с омфалоцеле рождаются доношенными.
Код по МКБ-10
Q79.3. Гастрошиз.
ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ ПОРОКА
Этиология и патогенез омфалоцеле до сих пор остаются до конца не известными. Считается, что в генезе эмбриональной грыжи пупочного канатика основную роль играют два фактора - нарушение вращения кишечника в первом периоде поворота и недоразвитие передней брюшной стенки. Нарушение вращения кишечника проявляется в виде сохранения временной физиологической пупочной грыжи, образующейся у пятинедельного эмбриона из-за несоответствия темпов роста кишки и брюшной полости и самостоятельно исчезающей к 11-й неделе развития. Согласно другой теории, омфалоцеле представляет собой персистирование туловищного стебля в той части, которая в норме занята соматоплеврой. Это представление о нарушении латерального мезодермального замещения брюшины, амниона и мезодермы стебля объясняет многообразие аномалий, отмечающихся при омфалоцеле.