МНОЖЕСТВЕННАЯ МИЕЛОМА

Коды по МКБ-10.

• C90.0. Множественная миелома.

• C90.2. Плазмоцитома экстрамедуллярная. Множественная миелома (ММ) - злокачественное

В-клеточное лимфопролиферативное заболевание с кло-нальной пролиферацией атипичных плазматических клеток в КМ, реже - в экстрамедуллярных очагах, синтезирующих моноклональные Ig (IgG, IgA, IgD, IgE, IgM) и/или легкие цепи (κ, λ), присутствие которых в крови и моче называется М-градиентом, характеризующееся значительной цитогене-тической, молекулярной и пролиферативной гетерогенностью и сопровождающееся гематологическими, инфекционными, костными, почечными и нередко неврологическими осложнениями.

Классификация

Как таковой классификации ММ не существует, имеются переходные формы от менее активного заболевания к ММ. ММ является типичным и наиболее клинически описанным и узнаваемым заболеванием из группы плазмоклеточных ге-мобластозов, однако практически всегда ее развитию предшествует моноклональная гаммапатия неопределенного значения (MGUS), не секретирующая IgM. Термином «тлеющая миелома» называют промежуточное состояние между MGUS и активной миеломой, в которой отсутствуют симптомы CRAB (гиперкальциемия, увеличение уровня креати-нина сыворотки, анемия, наличие остеолитических очагов). Международная рабочая группа по изучению ММ предлагает рассматривать следующие группы плазмоклеточных заболеваний [47]. Вариант плазмоклеточных заболеваний, а также частота их прогрессирования до активных форм указаны в табл. 7.

Таблица 7. Варианты и эволюция плазмоклеточных гемобластозов

Риск-стратификация

Для определения прогноза ММ широко используется Международная система стадирования (International Staging System - R-ISS), основанная на сочетании β ₂-микроглобулина, сывороточного альбумина, уровня ЛДГ и выявленных хромосомных аберраций [40] (табл. 8). Данная шкала является модификацией ранее используемой шкалы ISS, к которой были добавлены цитогенетические особенности опухолевых клеток и повышение уровня ЛДГ. К группе высокого риска были отнесены следующие хромосомные аберрации: делеция хромосомы 17, и/или транслокация (4;14), и/или транслока-