Код по МКБ-10 - С92.1.
Является клональным миелопролиферативным заболеванием, развивающимся в результате злокачественной трансформации стволовых клеток - предшественников миелоидных, эритроидных, лимфоидных клеток и мегака-риоцитов. Характеризуется усиленной пролиферацией ми-елоидного ростка и наличием патогенетической мутации - Ph-хромосомы t(9;22) и транскрипцией химерного белка BCR-ABL.
Классификация и стратификация по группам риска
В течении хронического миелолейкоза выделяют три фазы, которые характеризуют длительность течения и степень прогрессирования заболевания.
1. Хроническая фаза - как правило, бессимптомная, характеризующаяся типичными изменениями в гемограмме: лейкоцитозом, сдвигом в сторону миелоцитов и метамиелоцитов, базофильно-эозинофильной ассоциацией.
2. Фаза акселерации - устанавливается на основании одного из нижеперечисленных критериев:
- повышение количества бластных клеток в периферической крови или аспирате КМ до 15-29%;
- снижение тромбоцитов менее 100×109/л;
- продолженный рост селезенки;
- повышение базофилов более чем на 20%;
- суммарное увеличение базофилов и бластных клеток в крови или КМ более чем на 30%.
3. Бластный криз - повышение бластных клеток более чем на 30%, как правило, глубокая цитопения, сплено-мегалия.
Определение прогностического индекса у больных хроническим миелолейкозом
Распределение на группы риска осуществляется на основании системы Sokal.
EXP 0,0116 × (возраст - 43,4) + 0,0345 × (селезенка - 7,51) + 0,188 × [(количество тромбоцитов / 700)2 - 0,563] + 0,0887 × (% бластов - 2,1).
• Низкий риск - менее 0,8.
• Промежуточный риск - 0,8-1,2.
• Высокий риск - более 1,2.
Лечение хронического миелолейкоза
Терапию хронического миелолейкоза начинают с препаратов группы ингибиторов тирозинкиназы. В рутинной практике в качестве первой линии используется иматиниб (Иматиниба мезилат♠). При хронической фазе (ХФ) доза иматиниба составляет 400 мг/сут, если терапия начата в течение фазы акселерации (ФА), то доза увеличивается до 600 мг/сут, если при бластном кризе (БК), то до 800 мг/сут. Если при начале терапии количество лейкоцитов превышает 100×109/л, в целях циторедукции и снижения синдрома лизиса опухоли параллельно с иматинибом следует назначать гидроксимочевину по 30-40 мг/кг в сутки, при снижении лейкоцитоза менее 10×109/л гидроксимочевина отменяется. Также при гиперлейкоцитозе необходимо проводить гипергидратацию до 3,0-3,5 л воды в сутки и профилактику урат-ной нефропатии - аллопуринол по 300 мг/сут. Десятилетняя выживаемость без прогрессирования при достижении оптимального ответа на терапию иматинибом равна 80%.