В большинстве случаев диагноз ВПС известен еще до беременности, что позволяет оценить риски и спланировать наблюдение во время беременности (модифицированная классификация ВОЗ). У большинства женщин с ВПС, доживших до детородного возраста, беременность протекает благоприятно. Риски зависят от основного заболевания и дополнительных факторов: функции ЛЖ, ФК, наличия цианоза (все эти факторы учтены в модифицированной классификации ВОЗ). Материнские сердечно-сосудистые осложнения возникают примерно в одном из 10 случаев завершенных беременностей и наиболее часто встречаются у женщин со сложными пороками.
Материнский риск | Акушерский риск и риск для плода | Ведение пациенток и роды |
Легочная гипертония |
● Материнская смертность достигает 16-30%. ● Рекомендовано избегать беременности и обсудить прерывание при ее наступлении. ● Женщины должны наблюдаться в экспертных центрах | ● Увеличение риска смерти плода и новорожденного (до 30%) | ● Стандартный алгоритм обследования пациенток с легочной гипертонией. ● Генетическое консультирование рекомендовано при наследственных формах. ● Тактика ведения родов должна обсуждаться мультидисциплинарной командой (акушеры + кардиологи) |
Синдром Эйзенменгера |
● Материнская смертность достигает 20-50%. ● При беременности цианоз, шунт справа налево и риск парадоксальной эмболии увеличиваются. ● В случае наступления беременности рекомендовано обсудить ее прерывание | ● Высокая частота невынашивания. ● Риски для плода увеличиваются по мере снижения сердечного выброса у матери. ● Гипоксемия матери - наиболее значимый предиктор исходов | ● Необходима осторожность в назначении внутривенной и антитромботической терапии. ● Тактика ведения пациенток должна определяться в экспертных центрах |
ДМПП |
● У большинства женщин с оперированным пороком беременность протекает благоприятно. ● При неоперированном пороке частота тромбоэмболических осложнений достигает 5%. ● Повышен риск предсердных аритмий | ● Преэклампсия и задержка роста плода встречаются чаще | ● У женщин с остаточным сбросом крови возможна профилактика венозного застоя (компрессионный трикотаж, минимизация постельного режима) |
ДМЖП |
● У пациенток с оперированным дефектом без дилатации и снижения функции ЛЖ риск сердечно-сосудистых осложнений низкий | ● Отсутствуют данные об увеличении риска при оперированном пороке | ● Следует оценить наличие легочной гипертонии 1 или 2 раза за беременность |
Дефект предсердно-желудочковой перегородки |
● У пациенток с оперированным пороком беременность протекает благоприятно. ● Описано развитие аритмий и усиление регургитации из желудочков в предсердия | ● Младенческая смертность достигает 6% (преимущественно из-за ВПС у ребенка) | ● Наблюдение у кардиолога рекомендовано хотя бы 1 раз в триместр. ● В случае значимой регургитации или снижения функции левого желудочка наблюдение рекомендовано 1-2 раза в месяц. |
Коарктация аорты |
● У пациенток с оперированным пороком беременность протекает благоприятно. ● У женщин с остаточной коарктацией, системной гипертонией, аневризмой аорты и неоперированным пороком повышенный риск развития осложнений, включая диссекцию аорты | ● Повышенный риск развития гестационной АГ, преэклампсии и выкидышей | ● Тщательный контроль АД |
Обструкция ВТ ПЖ и болезни клапана ЛА |
● У пациенток со стенозом клапана ЛА риск невысокий в случае сохранности функции ЛЖ. ● Тяжелая регургитация на легочном клапане - независимый предиктор материнских неблагоприятных исходов | ● Отсутствуют данные об увеличении риска при оперированном пороке | ● При легком или умеренном стенозе клапана ЛА наблюдение у кардиолога рекомендовано хотя 2-3 раза за беременность. ● При тяжелом стенозе клапана ЛА наблюдение рекомендовано 1-2 раза в месяц; особое внимание следует обращать на функцию ПЖ |
Тетрада Фалло |
● У пациенток с оперированным пороком беременность обычно протекает благоприятно. ● Сердечно-сосудистые осложнения развиваются у 8% пациенток с оперированным пороком. Чаще - у принимающих кардиологические препараты | ● Риск неблагоприятных исходов для плода увеличен (особенно риск задержки роста плода) | ● При планировании беременности рекомендован скрининг матери на наличие делеции 22q11. ● Наблюдение у кардиолога рекомендовано хотя бы 1 раз в триместр. ● При тяжелой регургитации на клапане ЛА наблюдение рекомендовано 1-2 раза в месяц. ● В случае развития правожелудочковой недостаточности показаны покой и старт терапии диуретиками |
Аномалия Эбштейна | | |
● У пациенток с неосложненной аномалией Эбштейна беременность обычно протекает благоприятно. ● Беременность не рекомендована при цианозе и СН | ● Увеличен риск преждевременных родов. ● Риски для плода увеличиваются по мере снижения сердечного выброса у матери | ● Тяжелая трикуспидальная регургитация и СН во время беременности обычно лечатся медикаментозно. ● На каждом визите следует оценивать риск парадоксальной эмболии (увеличен при межпредсердном сбросе крови и нарастающем цианозе) |
Транспозиция магистральных артерий |
● Риски, связанные с беременностью, увеличены у женщин, перенесших операцию предсердного, но не артериального переключения. ● Увеличен риск развития аритмий и СН. ● Пациенткам с выраженным снижением функции ПЖ и умеренной/тяжелой трикуспидальной регургитацией следует избегать беременности | ● Риск низкой массы плода и преждевременных родов - 38% | ● Наблюдение у кардиолога рекомендовано 1-2 раза в триместр. Основное внимание следует обращать на функцию ПЖ и развитие нарушений ритма сердца. ● При необходимости назначают диуретики и другую терапию СН |
Транспозиция магистральных сосудов |
● Риск зависит от функционального статуса, наличия аритмий и сопутствующих пороков. ● Пациенткам с III-IV ФК по NYHA и/или тяжелой трикуспидальной регургитацией следует избегать беременности | ● Увеличен риск выкидышей, особенно при наличии цианоза у матери | ● Каждые 4-8 нед рекомендована оценка симптомов, функции ПЖ и наличия нарушений ритма сердца |
Пациентки, перенесшие операцию Фонтена |
● Наступление беременности может быть затруднено. ● Очень высокий риск материнских неблагоприятных исходов. ● Пациенткам с сатурацией <85%, снижением функции желудочка, умеренной/тяжелой аортальной регургитацией, рефрактерными аритмиями, энтеропатией с потерей белка следует избегать беременности | ● Высокий риск выкидышей (30%), преждевременных родов, неонатальной смерти. ● Частые антенатальные и перипартальные кровотечения | ● Наблюдение у кардиолога рекомендовано ежемесячно во время беременности и в первые недели после родов. ● Учитывая повышенный риск тромбоэмболических событий, следует обсуждать антикоагулянтную терапию. ● В случае развития предсердных аритмий следует обсуждать выполнение кардиоверсии |
Беременность при синдроме Марфана |
● Риск диссекции аорты, ассоциированной с беременностью, у женщин с синдромом Марфана составляет 3%. ● Пациенткам с диаметром корня аорты >45 мм следует избегать беременности. При диаметре 40-45 мм следует учитывать семейный анамнез и степень увеличения диаметра | ● Увеличен риск преждевременного излития околоплодных вод | ● При высоком риске диссекции или большом диаметре аорты рекомендовано ежемесячное наблюдение (в остальных случаях - 1 раз в триместр). ● Рекомендован тщательный контроль АД. ● В случае приема матерью ББ рекомендована тщательная оценка динамики роста плода. ● При увеличении диаметра корня аорты >45 мм рекомендовано кесарево сечение. В остальных случаях при отсутствии других патологий - роды через естественные родовые пути |