только для медицинских специалистов

Консультант врача

Электронная медицинская библиотека

Раздел 27 / 31
Страница 5 / 6

Врожденные пороки сердца и легочная гипертония

В большинстве случаев диагноз ВПС известен еще до беременности, что позволяет оценить риски и спланировать наблюдение во время беременности (модифицированная классификация ВОЗ). У большинства женщин с ВПС, доживших до детородного возраста, беременность протекает благоприятно. Риски зависят от основного заболевания и дополнительных факторов: функции ЛЖ, ФК, наличия цианоза (все эти факторы учтены в модифицированной классификации ВОЗ). Материнские сердечно-сосудистые осложнения возникают примерно в одном из 10 случаев завершенных беременностей и наиболее часто встречаются у женщин со сложными пороками.

Материнский риск

Акушерский риск и риск для плода

Ведение пациенток и роды

Легочная гипертония

● Материнская смертность достигает 16-30%.

● Рекомендовано избегать беременности и обсудить прерывание при ее наступлении.

● Женщины должны наблюдаться в экспертных центрах

● Увеличение риска смерти плода и новорожденного (до 30%)

● Стандартный алгоритм обследования пациенток с легочной гипертонией.

● Генетическое консультирование рекомендовано при наследственных формах.

● Тактика ведения родов должна обсуждаться мультидисциплинарной командой (акушеры + кардиологи)

Синдром Эйзенменгера

● Материнская смертность достигает 20-50%.

● При беременности цианоз, шунт справа налево и риск парадоксальной эмболии увеличиваются.

● В случае наступления беременности рекомендовано обсудить ее прерывание

● Высокая частота невынашивания.

● Риски для плода увеличиваются по мере снижения сердечного выброса у матери.

● Гипоксемия матери - наиболее значимый предиктор исходов

● Необходима осторожность в назначении внутривенной и антитромботической терапии.

● Тактика ведения пациенток должна определяться в экспертных центрах

ДМПП

● У большинства женщин с оперированным пороком беременность протекает благоприятно.

● При неоперированном пороке частота тромбоэмболических осложнений достигает 5%.

● Повышен риск предсердных аритмий

● Преэклампсия и задержка роста плода встречаются чаще

● У женщин с остаточным сбросом крови возможна профилактика венозного застоя (компрессионный трикотаж, минимизация постельного режима)

ДМЖП

● У пациенток с оперированным дефектом без дилатации и снижения функции ЛЖ риск сердечно-сосудистых осложнений низкий

● Отсутствуют данные об увеличении риска при оперированном пороке

● Следует оценить наличие легочной гипертонии 1 или 2 раза за беременность

Дефект предсердно-желудочковой перегородки

● У пациенток с оперированным пороком беременность протекает благоприятно.

● Описано развитие аритмий и усиление регургитации из желудочков в предсердия

● Младенческая смертность достигает 6% (преимущественно из-за ВПС у ребенка)

● Наблюдение у кардиолога рекомендовано хотя бы 1 раз в триместр.

● В случае значимой регургитации или снижения функции левого желудочка наблюдение рекомендовано 1-2 раза в месяц.

Коарктация аорты

● У пациенток с оперированным пороком беременность протекает благоприятно.

● У женщин с остаточной коарктацией, системной гипертонией, аневризмой аорты и неоперированным пороком повышенный риск развития осложнений, включая диссекцию аорты

● Повышенный риск развития гестационной АГ, преэклампсии и выкидышей

● Тщательный контроль АД

Обструкция ВТ ПЖ и болезни клапана ЛА

● У пациенток со стенозом клапана ЛА риск невысокий в случае сохранности функции ЛЖ.

● Тяжелая регургитация на легочном клапане - независимый предиктор материнских неблагоприятных исходов

● Отсутствуют данные об увеличении риска при оперированном пороке

● При легком или умеренном стенозе клапана ЛА наблюдение у кардиолога рекомендовано хотя 2-3 раза за беременность.

● При тяжелом стенозе клапана ЛА наблюдение рекомендовано 1-2 раза в месяц; особое внимание следует обращать на функцию ПЖ

Тетрада Фалло

● У пациенток с оперированным пороком беременность обычно протекает благоприятно.

● Сердечно-сосудистые осложнения развиваются у 8% пациенток с оперированным пороком. Чаще - у принимающих кардиологические препараты

● Риск неблагоприятных исходов для плода увеличен (особенно риск задержки роста плода)

● При планировании беременности рекомендован скрининг матери на наличие делеции 22q11.

● Наблюдение у кардиолога рекомендовано хотя бы 1 раз в триместр.

● При тяжелой регургитации на клапане ЛА наблюдение рекомендовано 1-2 раза в месяц.

● В случае развития правожелудочковой недостаточности показаны покой и старт терапии диуретиками

Аномалия Эбштейна

● У пациенток с неосложненной аномалией Эбштейна беременность обычно протекает благоприятно.

● Беременность не рекомендована при цианозе и СН

● Увеличен риск преждевременных родов.

● Риски для плода увеличиваются по мере снижения сердечного выброса у матери

● Тяжелая трикуспидальная регургитация и СН во время беременности обычно лечатся медикаментозно.

● На каждом визите следует оценивать риск парадоксальной эмболии (увеличен при межпредсердном сбросе крови и нарастающем цианозе)

Транспозиция магистральных артерий

● Риски, связанные с беременностью, увеличены у женщин, перенесших операцию предсердного, но не артериального переключения.

● Увеличен риск развития аритмий и СН.

● Пациенткам с выраженным снижением функции ПЖ и умеренной/тяжелой трикуспидальной регургитацией следует избегать беременности

● Риск низкой массы плода и преждевременных родов - 38%

● Наблюдение у кардиолога рекомендовано 1-2 раза в триместр. Основное внимание следует обращать на функцию ПЖ и развитие нарушений ритма сердца.

● При необходимости назначают диуретики и другую терапию СН

Транспозиция магистральных сосудов

● Риск зависит от функционального статуса, наличия аритмий и сопутствующих пороков.

● Пациенткам с III-IV ФК по NYHA и/или тяжелой трикуспидальной регургитацией следует избегать беременности

● Увеличен риск выкидышей, особенно при наличии цианоза у матери

● Каждые 4-8 нед рекомендована оценка симптомов, функции ПЖ и наличия нарушений ритма сердца

Пациентки, перенесшие операцию Фонтена

● Наступление беременности может быть затруднено.

● Очень высокий риск материнских неблагоприятных исходов.

● Пациенткам с сатурацией <85%, снижением функции желудочка, умеренной/тяжелой аортальной регургитацией, рефрактерными аритмиями, энтеропатией с потерей белка следует избегать беременности

● Высокий риск выкидышей (30%), преждевременных родов, неонатальной смерти.

● Частые антенатальные и перипартальные кровотечения

● Наблюдение у кардиолога рекомендовано ежемесячно во время беременности и в первые недели после родов.

● Учитывая повышенный риск тромбоэмболических событий, следует обсуждать антикоагулянтную терапию.

● В случае развития предсердных аритмий следует обсуждать выполнение кардиоверсии

Беременность при синдроме Марфана

● Риск диссекции аорты, ассоциированной с беременностью, у женщин с синдромом Марфана составляет 3%.

● Пациенткам с диаметром корня аорты >45 мм следует избегать беременности. При диаметре 40-45 мм следует учитывать семейный анамнез и степень увеличения диаметра

● Увеличен риск преждевременного излития околоплодных вод

● При высоком риске диссекции или большом диаметре аорты рекомендовано ежемесячное наблюдение (в остальных случаях - 1 раз в триместр).

● Рекомендован тщательный контроль АД.

● В случае приема матерью ББ рекомендована тщательная оценка динамики роста плода.

● При увеличении диаметра корня аорты >45 мм рекомендовано кесарево сечение. В остальных случаях при отсутствии других патологий - роды через естественные родовые пути