Раздел 16. Легочная гипертензия

Вид

Разновидность

I. Легочная АГ

• Идиопатическая ЛГ.

• Наследственная (мутации генов, кодирующих рецепторы типа 2 белка костного морфогенеза (bone morphogenetic protein receptor 2), активиноподобную киназу, эндоглин, Smad9, мембранный белок эндотелиальных клеток кавеолин-1, белок 3 калиевых каналов).

• Индуцированная приемом лекарственных средств и токсинов (аминорекс^ρ, фенфлурамин, дексфенфлурамин, токсическое рапсовое масло, бенфлуорекc^ρ, дазатиниб^ρ, метамфета-мины, кокаин, фенилпропаноламин, амфетаминоподобные препараты, интерферон-α и интерферон-β, алкилирующие препараты, экстракт травы зверобоя продырявленного, бозу-тиниб, антивирусные препараты против вируса гепатита С прямого действия, лефлуномид, индирубин^ρ).

• Ассоциированная:

1) с врожденными пороками сердца с шунтами: дефект межпредсердной перегородки, полный или частичный аномальный дренаж легочных вен, дефект межжелудочковой перегородки, открытый артериальный проток и др.;

2) системными заболеваниями соединительной ткани: системной склеродермией, системной красной волчанкой, смешанным заболеванием соединительной ткани, реже - ревматоидным артритом, дерматомиозитом или синдромом Шегрена;

3) портальной гипертензией;

Вид

Разновидность

4) ВИЧ-инфекцией;

5) шистосомозом.

• ЛГ с признаками поражения легочных вен/ капилляров (легочная веноокклюзионная болезнь, легочный капиллярный гемангиоматоз).

• Персистирующая ЛГ новорожденных

II. ЛГ вследствие патологии левых отделов сердца

Систолическая дисфункция. Диастолическая дисфункция. Клапанные пороки.

Врожденная/приобретенная обструкция приносящего/выносящего тракта ЛЖ. Врожденный или приобретенный стеноз легочных вен

III. ЛГ вследствие заболеваний легких и/или гипоксемии

Хроническая обструктивная болезнь легких. Интерстициальные заболевания легких.

Другие заболевания легких со смешанными рестриктивными и обструктивными нарушениями.

Гипоксия при отсутствии заболеваний легких.

Нарушения дыхания во время сна.

Синдром альвеолярной гиповентиляции.

Высокогорная ЛГ.

Аномалии развития легких

Вид

Разновидность

IV. ЛГ вследствие обструкции легочных артерий

Хроническая тромбоэмболическая ЛГ.

Другие обструкции легочной артерии (ангиосаркома, другие внутрисосудистые опухоли, артериит, врожденные аномалии, паразитарные заболевания)

V. ЛГ неизвестного или смешанного генеза

Гематологические заболевания (хронические гемолитические анемии, миелопролиферативные заболевания, спленэктомия).

Системные нарушения (саркоидоз, гистиоцитоз Х, лимфангиолейомиоматоз, нейрофиброматоз, васкулиты).

Метаболические нарушения (гликогенозы, болезнь Гоше).

Другие (опухолевая обструкция, фиброзирующий медиастинит, хроническая почечная недостаточность, сегментарная ЛГ).

Сложные врожденные пороки сердца после реконструктивных операций

Определение

Критерии диагностики по данным катетеризации правых отделов сердца в покое

Клинические группы

ЛГ

Среднее давление в легочной артерии ≥25 мм рт.ст.

Все группы

Определение

Критерии диагностики по данным катетеризации правых отделов сердца в покое

Клинические группы

Прекапиллярная ЛГ

• Среднее давление в легочной артерии ≥25 мм рт.ст.

• Давление заклинивания легочной артерии ≤15 мм рт.ст.

• Легочное сосудистое сопротивление >3 единиц Вуда

I. Легочная АГ.

III. ЛГ вследствие заболеваний легких и/или гипоксемии.

IV. ЛГ вследствие обструкции легочных артерий/хроническая тромбо-эмболическая ЛГ.

V. ЛГ неизвестного или смешанного генеза

Посткапиллярная ЛГ

Среднее давление в легочной артерии ≥25 мм рт.ст. Давление заклинивания легочной артерии >15 мм рт.ст.

II. ЛГ вследствие патологии левых отделов сердца.

V. ЛГ неизвестного или смешанного генеза

Изолированная посткапиллярная ЛГ

Легочное сосудистое сопротивление ≤3 единиц Вуда. Диастолический градиент <7 мм рт.ст.

Комбинированная посткапиллярная и прекапиллярная ЛГ

Легочное сосудистое сопротивление >3 единиц Вуда. Диастолический градиент ≥7 мм рт.ст.

Класс

Характеристика

I

Отсутствуют ограничения физической активности. Обычные физические нагрузки не вызывают появления одышки, слабости, болей в грудной клетке, предобморочных состояний

II

Отмечается некоторое снижение физической активности. В покое пациенты чувствуют себя комфортно, однако обычные физические нагрузки сопровождаются появлением одышки, слабости, болей в грудной клетке, предобморочных состояний

III

Физическая активность значительно ограничена. Небольшие физические нагрузки вызывают появление одышки, слабости, болей в грудной клетке, предобморочных состояний

IV

Пациенты не способны переносить любую физическую нагрузку без появления вышеуказанных симптомов. Симптомы могут присутствовать даже в покое, дискомфорт возрастает при минимальной нагрузке

1. Скрининг (жалобы, осмотр, ФР, данные исследования)

2. Определение вероятности ЛГ с помощью трансторакальной ЭхоКГ

3. Исключение наиболее частых причин ЛГ, в первую очередь патологии левых отделов сердца, легких, тромбофилии (антитромбин III, протеины С и S, генетическое обследование), диффузных заболеваний соединительной ткани (анти-нуклеарные антитела, волчаночный антикоагулянт, антитела к кардиолипину)

4. Исключение хронической тромбоэмболической ЛГ (группа IV): D-димер, вентиляционно-перфузионная сцинтигра-фия, компьютерная томографическая ангиопульмонография [с использованием не менее чем 16-спирального томографа, с минимальным шагом (≥3 мм) и толщиной среза (≥1 мм)]

5. Верификация диагноза легочной АГ, уточнение нозологической формы

6. Оценка ФК у всех больных, шестиминутный тест, кардиопульмональный нагрузочный тест, стратификация риска при легочной АГ

Скорость трикуспидальной регургитации, м/с

Наличие дополнительных ЭхоКГ-признаков

Вероятность ЛГ по данным ЭхоКГ

<2,8 или не измеряется

Нет

Низкая

<2,8 или не измеряется

Да

Средняя

2,10-3,4

Нет

Средняя

2,10-3,4

Да

Высокая

>3,4

Не требуется

Высокая

Со стороны ПЖ

Со стороны легочной артерии

Со стороны нижней полой вены и ПП

Соотношение базальных размеров ПЖ и ЛЖ >1,0

Среднее давление в легочной артерии выше нормы (28±5 мм рт.ст.)

Нижняя полая вена >2,1 см (<50%) (<20% при спокойном дыхании)

Систолическое время ускорения потока в выходном тракте ПЖ <105 м/с или среднесистолический пик

Парадоксальное движение межжелудочковой перегородки. Индекс эксцентричности ЛЖ >1,1 в систолу и/или диастолу

Скорость раннего пика диастолической регургитации >2,2 м/с

Площадь ПП в систолу >18 см²

Диаметр легочной артерии >25 мм