О.Л. Чугунова, М.В. Шумихина, Д.Ю. Овсянников
Легочно-почечный синдром - клинический синдром, характеризующийся диффузным альвеолярным кровотечением и гломе-рулонефритом, в основе лежит аутоиммунное воспаление. Легочно-почечный синдром - не нозологическая единица, а состояние, вызванное разнообразными заболеваниями, включая первичные системные васкулиты, ассоциированные с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами (АНЦА-ассоциированные васку-литы), в первую очередь - гранулематоз с полиангиитом (ГПА), микроскопический полиангиит и, в некоторой степени, эозино-фильный ГПА, а также синдром Гудпасчера (СГ), который ранее некоторые авторы также относили к системным васкулитам.
Системные васкулиты - гетерогенная группа заболеваний, основным морфологическим признаком которых бывает воспаление сосудистой стенки, а клинические проявления определяются типом, размерами и локализацией пораженных сосудов и тяжестью иммуновоспалительных изменений.
23.1. ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Распространенность легочно-почечного синдрома и частота поражения легких и почек при заболеваниях, сопровождающихся легочно-почечным синдромом, представлены в табл. 23.1.
23.2. КЛАССИФИКАЦИЯ СИСТЕМНЫХ ВАСКУЛИТОВ
Первые попытки создания классификации ангиитов были предприняты в 20-30-х годах XX в. Однако лишь к концу века на Согласительной конференции (Чэпел Хилл, 1994) были разработаны определения и номенклатура наиболее часто встречаемых форм системных васкулитов, принятых большинством ученых. Рекомендуемая классификация основана на калибре вовлеченных в патологический процесс сосудов (табл. 23.2).
Таблица 23.1. Причины легочно-почечного синдрома: частота, клиническая манифестация, диагностические тесты
| Заболеваемость (на 1 млн человек) | Количество случаев с ЛК, % | Количество случаев с ГН, % | |
АНЦА-ассоциированные васкулиты | | | | |
| | | | |
| 53 (женщины); 7 (мужчины) | | | |
| | | | |
Криоглобулинемический васкулит | | | | |
| | | | АЦЦП, ревматоидный фактор |
| | | | |
Примечание. ЛК - легочное кровотечение; ГН - гломерулонефрит; аБМК - антитела к базальной мембране клубочков; АНФ - антинуклеарный фактор; анти-ДНК - антитела к ДНК; АЦЦП - антитела к циклическому цитруллинированному пептиду; АСЛ-О - антистрептолизин-О, АНЦА - антинейтрофильные цитоплазматические антитела.