4.1. Гранулематоз c полиангиитом (гранулематоз вегенера)
А.С. Захарова, Н.А. Ходорик
Системные васкулиты (СВ) - группа заболеваний, характеризующихся воспалением и некрозом сосудистой стенки, что приводит к ишемии и нарушению функции органов и тканей, кровоснабжаемых поврежденными сосудами. В процесс могут вовлекаться сосуды любого калибра и локализации. Клинические признаки зависят от типа сосудов, распространенности процесса и иммуновоспалительной активности.
ΓΠА (гранулематоз Вегенера) - МКБ 10: М 31.3 - гигантоклеточ-ный гранулематозно-некротизирующий васкулит, ассоциированный с выработкой аутоантител (антител к цитоплазме нейтрофилов) и характеризующийся сочетанным или изолированным воспалительным поражением нескольких органов (чаще всего верхних дыхательных путей, органов зрения и слуха, легких и почек).
Историческая справка
Заболевание, сопровождающееся поражением полости носа и гломе-рулонефритом, впервые было выделено из группы васкулитов в отдельную нозологическую форму в 1936 г. немецким ученым F. Wegener (Ф. Вегенером). В 1954 г. американские врачи G.C. Godman и J. Churg описали еще 22 аналогичных случая болезни и предложили назвать патологию «гранулематозом Вегенера». Этот термин использовался в мировой литературе долгие годы.
Однако в 2000 г., почти через 10 лет после смерти Ф. Вегенера, стало известно о его возможной причастности к антигуманным действиям во время Второй мировой войны. В 2011 г. Американский колледж рев-
матологов, Европейская противоревматическая лига и Американское общество нефрологов предложили переименовать СВ, носящий имя Ф. Вегенера, в «ГПА». В настоящее время именно это название активно используется в медицинской практике.
Эпидемиология