Частота
Частота хирургически подтвержденных случаев феохромоцитомы среди детей с артериальной гипертензией составляет 0,8-1,7%.
Этиология и патогенез
Чаще всего имеет место доброкачественное образование из хромаф-финных клеток. В детском возрасте возникновение феохромоцитомы чаще ассоциировано с генетически детерминированными заболеваниями. Наиболее частые из них:
♦ синдром множественных эндокринных неоплазий (МЭН IIa типа, МЭН Иб типа);
♦ нейрофиброматоз I типа;
♦ синдром фон Хиппеля-Линдау.
В настоящее время известно еще около 10 генов, ассоциированных с феохромоцитомой. До 10% случаев возможна малигнизация.
Клиническая картина
♦ Классические проявления - пароксизмальная гипертензия, сопровождающаяся головными болями, тахикардия, потливость, тошнота.
♦ У детей (до 15% случаев) может выявляться бессимптомная или нормотензивная феохромоцитома.
Диагностика
♦ Исследования уровней метанефринов и норметанефринов в суточной моче.
♦ KT, MPT.
♦ Проведение сцинтиграфии с 123метилбензилгуанидином.
♦ У детей обязательно исключение компонентов синдрома фон Хип-пеля-Линдау, МЭН IIа и IIб типов.
Лечение
Хирургическое удаление объемного образования после предварительной предоперационной подготовки α- и β-адреноблокаторами.
Осложнения
♦ При отсутствии лечения - летальный исход вследствие гипертонического криза, инсульта.
♦ При неадекватной предоперационной подготовке - артериальная гипотензия, неуправляемые гемодинамические нарушения.
Прогноз
♦ При своевременной диагностике и лечении изолированной феохромоцитомы - благоприятный.
♦ При наличии феохромоцитомы в составе синдромальной патологии требуются пожизненное наблюдение и своевременное лечение компонентов других синдромов.
Рис. 19.1. Фибромы языка при множественной эндокринной неоплазии Иб типа