Частота
Около 9% всех опухолей ЦНС и около 55% опухолей хиазмально-сел-лярной области.
Этиология и патогенез
Опухоль развивается из остатков клеток эпителия кармана Ратке. Краниофарингиомы склонны к образованию кист и кальцификатов. Опухоль доброкачественна, но может инфильтрировать окружающие ткани.
Клиническая картина
♦ Общемозговые симптомы (головные боли, рвота, нарушение сознания).
♦ Зрительные нарушения (снижение остроты зрения, признаки атрофии зрительных нервов, сужение полей зрения).
♦ Эндокринные нарушения (задержка роста; проявления несахарного диабета - полиурия, полидипсия; ожирение; вторичный гипотиреоз; вторичный гипокортицизм; вторичный гипогонадизм).
Диагностика
♦ МРТ/КТ головного мозга.
♦ Осмотр глазного дна и определение полей зрения.
♦ Гормональное исследование (при необходимости - коррекция вторичного гипотиреоза и вторичного гипокортицизма, явлений несахарного диабета).
Лечение
♦ Транскраниальное/трансназальное удаление опухоли.
♦ При наличии кистозной формы опухоли с минимальной солидной частью возможна установка системы типа Оммайя с последующей аспирацией кистозного содержимого.
♦ После оперативного лечения - стереотаксическая лучевая терапия или радиохирургия (по показаниям).
Осложнения
♦ СТГ-недостаточность.
♦ Вторичный гипотиреоз.
♦ Вторичный гипокортицизм.
♦ Несахарный диабет.
♦ Вторичный гипогонадизм.
♦ Диэнцефальное ожирение.
Профилактика
Не разработана.
Рис. 29.1. Внешний вид пациентки 13 лет с диагнозом: краниофарингиома, состояние после удаления и лучевой терапии; гипопитуитаризм, СТГ-недостаточность, вторичный гипотиреоз, несахарный диабет (а). МРТ этой же пациентки (б)