Рубрификация
Гистологическая классификация ISSVD (2006)
• Субэпидермальные полости. Клиническая классификация ISSVD (2011)
• Пузырьки и пузыри; пузыри.
• Эрозии и язвы; эрозии.
Ключевые положения
1. Поражение вульвы и перианальной области при пемфигоиде слизистых оболочек наблюдается редко.
2. Клиническая картина характеризуется рецидивами на одном и том же месте пузырей и грубым рубцеванием с нарушением архитектоники тканей - срастанием малых и больших половых губ, резким сужением входа во влагалище, стенозом мочеиспускательного канала и синехиями ануса.
3. Выбор препаратов для системного или топического лечения определяется тяжестью процесса и его локализацией.
Термин «пемфигоид слизистых оболочек», или «рубцующий пемфигоид» (mucous membrane pemphigoid, cicatricial pemphigoid) используют для обозначения группы редких хронических аутоиммунных пузырных дерматозов, которые характеризуются сходным фенотипом - формированием субэпидермальных пузырей, эрозий и рубцов на слизистых оболочках и/или коже (Murrell D.F. et al., 2015).
Эпидемиология
Заболевание встречается довольно редко, по данным эпидемиологических исследований его частота достигает 1-5 случаев на 1 млн населения в странах Западной Европы (Bernard P. et al., 1995). Женщины болеют рубцующим пемфигоидом в 2 раза чаще, чем мужчины. Заболевание, как правило, начинается в возрасте старше 60 лет, средний возраст больных составляет 62-66 лет. Однако имеются описания рубцующего пемфигоида, в том числе с поражением вульвы, с началом в детском возрасте (Hoque S.R. et al., 2006; Kharfi M. et al., 2010). На сегодняшний день описано около 10 случаев заболевания с поражением вульвы у детей, в большинстве случаев сочетающегося с поражением других слизистых оболочек.