Системная красная волчанка (СКВ) - это системное аутоиммунное заболевание неизвестной этиологии, сопровождающееся выработкой аутоантител к различным компонентам клеточного ядра, что приводит к образованию и отложению иммунных комплексов, иммуновоспалительному повреждению тканей, и характеризующееся широким спектром клинических проявлений с поражением любых органов и систем.
5.1. ОСНОВНЫЕ ФАКТЫ
• СКВ развивается преимущественно в молодом возрасте (но может поражать и людей старших возрастных групп), чаще у женщин, хотя мужской пол ассоциирован с более серьезными исходами болезни.
• Клиническая картина СКВ весьма разнообразна по спектру пораженных органов и течению заболевания, при этом выделяют наиболее прогностически неблагоприятные варианты: волчаночный нефрит (ВН), или люпус-нефрит, и волчаноч-ное поражение ЦНС (нейролюпус). Кожно-суставной вариант СКВ с соответствующим преимущественным органным поражением считается более благоприятным в плане прогноза. При СКВ возможно развитие антифосфолипидного синдрома (АФС), что требует длительного применения антикоагулянтов.
• Синдром, имеющий сходные клинические и лабораторные проявления с идиопа-тической СКВ, может быть индуцирован различными лекарственными препаратами, провоцирующими аутоиммунные реакции. Известно примерно о 100 подобных
лекарственных средствах самых разных групп, к которым относятся прокаинамид, гидралазин, хинидин, каптоприл, аллопуринол, антибактериальные препараты, ГИБП (в частности, ингибиторы ФНО-α) и др. В этом случае говорится о лекарственной волчанке, или лекарственной СКВ, диагноз верифицируется на основании хронологической связи с применением конкретного лекарственного препарата и при наличии клинических и лабораторных признаков, характерных для СКВ. В плане ведения больных при лекарственной СКВ первоочередным мероприятием является отмена предполагаемого этиологического фактора (препарата). Но в ряде случаев лекарственное средство может послужить триггерным фактором развития идиопа-тической СКВ, поэтому при наличии активного воспалительного процесса подходы к лечению лекарственной СКВ в целом должны быть аналогичны лечению идиопа-тической СКВ.