Дерматомиозит (ДМ) - это системное аутоиммунное заболевание, представитель группы идиопатических воспалительных миопатий (ИВМ), в основе которых лежит воспалительное поражение поперечнополосатой мускулатуры с развитием прогрессирующей мышечной слабости, которое характеризуется симметричным поражением проксимальной мускулатуры в сочетании с поражением кожи.
7.1. ОСНОВНЫЕ ФАКТЫ
• Кроме ДМ в группу ИВМ входят: полимиозит (ПМ), аналогичный ДМ по основным проявлениям, но без типичного поражения кожи; ювенильный ДМ; опухолевый ДМ/ПМ (ассоциированный с онкологической патологией); антисинтетазный синдром (подтип с антисинтетазными антителами: anti-Jо-1 и др.), характеризующийся своеобразным поражением кожи рук («рука механика») и частым развитием внемышечных проявлений (артрит, синдром Рейно, ИПЛ); миозит с включениями (обособленный вариант со специфической картиной при биопсии мышц, поражением проксимальной, дистальной и дыхательной мускулатуры); некротизирующие иммуноопосредованные миопатии, включающие некротизирующий миозит на фоне приема статинов и миозит, ассоциированный с анти-SRР-антителами (антитела против частиц сигнального распознавания); миозит при системных заболеваниях соединительной ткани и перекрестных синдромах. Несмотря на значительные отличия по клинике и течению, с точки зрения ведения больных в клинических рекомендациях ИВМ часто рассматриваются как единая категория.
• Помимо миопатии и кожных синдромов при ИВМ могут развиваться системные проявления, в частности ИПЛ, которое бывает определяющим в плане прогноза.
• При опухолевом ДМ/ПМ на первом месте стоит лечение основного онкологического заболевания, но часто симптоматика миозита требует лечения, как при идиопатиче-