ГЛАВА 5. Болезни хрусталика (Каролин ДеБенедиктис)

ВРОЖДЕННАЯ И ПРИОБРЕТЕННАЯ КАТАРАКТЫ

Катаракта представляет собой помутнение хрусталика. Врожденные катаракты существуют уже с рождения или формируются вскоре после родов, тогда как приобретенные катаракты формируются в детском возрасте. Они бывают двусторонними или односторонними и перекрывают зрительную ось, что ведет к развитию амблиопии, снижению остроты зрения и даже слепоте (рис. 5.1).

Рис. 5.1. Врожденная катаракта: а — передняя полярная катаракта: центральное переднее помутнение хрусталика; размеры таких помутнений обычно не превышают 1 мм, и лишь в редких случаях они значимо ухудшают зрение; б — врожденная ядерная катаракта: обширное центральное помутнение ядра; такая катаракта значительно ухудшает зрение и требует хирургического лечения

Рис. 5.1. Окончание. Врожденная катаракта: в — звездчатая врожденная катаракта: звездчатое, в виде спиц колеса помутнение кортикальных слоев хрусталика; бывает, что такая катаракта сначала лишь незначительно ухудшает зрение, но со временем прогрессирует и превращается в тотальное помутнение хрусталика

Этиология

• Частота составляет от 1 до 4,24 на 10 тыс. детей.
• Идиопатические (60% двусторонних случаев, 80% односторонних случаев).
• Семейные случаи (30%).
• По морфологии наиболее часто встречаются полные катаракты (31%), ядерные катаракты (27%), задние субкапсулярные катаракты (27%).
• Генетические и метаболические заболевания, сопровождающиеся катарактами:
  • галактоземия;
  • синдром Альпорта;
  • болезнь Фабри;
  • миотоническая дистрофия;
  • сахарный диабет;
  • трисомия хромосомы 21;
  • трисомия хромосомы 18;
  • трисомия хромосомы 13.
• Системные заболевания, сопровождающиеся катарактой:
  • ювенильный идиопатический артрит;
  • системная красная волчанка;
  • злокачественные опухоли.
• Заболевания глаз, сопровождающиеся развитием катаракты:
  • аниридия;
  • персистирующее первичное гиперпластическое стекловидное тело;
  • дисгенез переднего отрезка.
• Внутриутробные инфекции, вызывающие развитие катаракты:
  • краснуха;
  • цитомегаловирус;
  • ветряная оспа;
  • вирус Herpes simplex;
  • токсоплазмоз;
  • сифилис.

Клиническая картина и жалобы

• Вариабельный объем помутнения хрусталика (от мелких пятен до тотального помутнения).
• Помутнения различной окраски (пятна темного цвета, белесые помутнения, тотальная лейкокория).
• Низкая острота зрения.
• Красный рефлекс асимметричный, ослабленный или отсутствует.
• Нистагм.
• Светобоязнь.
• Косоглазие.
• Замедленное прохождение этапов развития.
• Задержка развития зрительных функций у младенцев.
• Низкие зрительные функции у более старших детей.

Методы диагностики

• Необходимо собрать детальный анамнез, уделяя особое внимание семейному анамнезу, перенесенным травмам, системному или местному применению глюкокортикоидов, воздействию радиации, внутриутробным инфекциям, системным заболеваниям ребенка, прохождению контрольных точек зрительного развития и имеющимся нарушениям зрительных функций.
• Клиническое обследование включает оценку остроты зрения, осмотр на щелевой лампе, скиаскопию, непрямую офтальмоскопию в условиях мидриаза, ультразвуковое B-сканирование.
• Для проведения полного обследования младенца может потребоваться наркоз.
• Полное физикальное обследование; особое внимание следует уделить росту и прохождению ребенком этапов развития. Кроме того, в от­дельных случаях для диагностики наследственных, инфекционных заболеваний или нарушений обмена веществ может потребоваться выполнение соответствующих лабораторных анализов.

Лечение

• Катаракты, значимо ухудшающие зрительные функции, требуют хирургического лечения с имплантацией интраокулярной линзы или без такового; к ним относятся катаракты >3 мм, плотные катаракты, катаракты, препятствующие рефрактометрии, ослабляющие красный ре­флекс, сопровождающиеся нистагмом или косоглазием.
• Врожденные катаракты, значимо ухудшающие зрение, требуют лечения в течение первых 4–8 нед жизни в зависимости от наличия одно- или двусторонней патологии.
• Приобретенные катаракты у детей младше 7 лет требуют лечения в течение нескольких недель после постановки диагноза с целью профилактики развития амблиопии или ее скорейшего лечения.
• Частичные катаракты могут потребовать хирургического вмешательства или лечения терапевтическими методами (очки, окклюзия, медикаментозный мидриаз) в зависимости от размеров помутнения хрусталика и рисков оперативного вмешательства. Если точно измеренная острота зрения превышает 20/50 (0,4), следует сделать выбор в пользу консервативного лечения. Если точно измерить остроту зрения не удается или она не превышает 20/50 (0,4), показано хирургическое лечение.
• После операции как можно раньше назначают оптическую коррекцию афакии (очками или контактными линзами); параллельно начинают лечение амблиопии.
• Также проводят диагностику и лечение сопутствующих фоновых заболеваний.

Прогноз

• Зависит от возраста пациента на момент постановки диагноза, морфологии помутнения хрусталика, наличия одно- или двусторонней катаракты, сопутствующих заболеваний глаз или системной патологии и осложнений хирургического лечения.
• У маленьких детей постоперационный прогноз зависит также от правильности и тщательности выполнения родителями мероприятий по лечению амблиопии.