ПАТОЛОГИЯ ХРУСТАЛИКА И СТЕКЛОВИДНОГО ТЕЛА

Аномалии развития хрусталика

Афакия (H27.0) - отсутствие хрусталика. Микрофакия - маленький хрусталик.

Колобома хрусталика - врожденная аномалия, при которой у хрусталика дефект фрагмент(-ы) по внешнему краю. Лентиконус - конусовидное выпячивание одной из поверхностей хрусталика

Катаракта (H25.0-H26.9)

Любое помутнение хрусталика и его капсулы. Распространенность катаракты в Российской Федерации по критерию обращаемости составляет 1200 на 100 тыс населения, а абсолютное число людей, страдающих данным заболеванием, превышает 1,7 млн человек

Классифика ция

Врожденная катаракта (H26.0) - помутнения хрусталика, наследственные или возникающие в период его формирования в результате влияния на эмбрион или плод различных патологических состояний матери во время беременности (токсоплазмоз, вирусные заболевания - грипп, корь, краснуха, недостаточность функции паращитовидных желез - гипо-кальциемия). По локализации помутнений:

• передняя и задняя полярная;

• веретенообразная;

• зонулярная;

• слоистая;

• тотальная.

Приобретенная катаракта:

• возрастная - корковая, ядерная формы, передняя и задняя субкапсулярная (H25.0,

H25.1);

• осложненная (H26.2) - диабетическая, медикаментозная (стероидная), миопическая, вызванная глаукомой, увеитом, наследственными дистрофиями сетчатки;

• катаракта, вызванная воздействием внешних факторов, - посттравматическая, токсическая, лучевая (H26.3)

Пленчатая катаракта формируется в результате самопроизвольного рассасывания хру-сталиковых масс в капсульном мешке, склеивания между собой передней и задней капсул хрусталика в виде плотной пленки. Является разновидностью травматической катаракты

Стадии развития, клинические признаки возрастной катаракты

Корковая катаракта - помутнение коркового вещества хрусталика.

Начальная катаракта (H25.0) - субкапсулярные вакуоли и водяные щели в корковом слое хрусталика, ограниченные мелкие очаги помутнений на периферии и в центре коры хрусталика. Жалобы на диплопию, появление «летающих мушек», которые перемещаются в сторону движения глазного яблока.

Незрелая катаракта - оводнение вещества хрусталика, прогрессирование помутнений и постепенное снижение остроты зрения.

Зрелая катаракта - снижение зрения до светоощущения с правильной светопроекцией; полное помутнение и небольшое уплотнение вещества хрусталика; при наружном осмотре - зрачок ярко-серого или молочно-белого цвета; при биомикроскопии ядро и задние кортикальные слои не просматриваются.

Перезрелая (морганиева катаракта) (H25.2) - полный распад мутного коркового вещества хрусталика, ядро теряет опору и опускается вниз, капсула хрусталика становится похожа на мешочек с мутной жидкостью, на дне которого лежит ядро; в дальнейшем ядро размягчается и резорбируется, остается только сумка хрусталика.

Ядерная катаракта (H25.1) составляет 8-10% общего числа возрастных катаракт. Стадии созревания: начальная, незрелая, зрелая и перезрелая.

Особенности: начинается с уплотнения ядра (склероз хрусталика), долго (годы) остается незрелой, не набухает, крупное ядро хрусталика может быть причиной миопизации (пациент перестает пользоваться пресбиопическими очками)

Диагностика

• Наружный осмотр для оценки состояния придаточного аппарата глаза (на предмет наличия лагофтальма, птоза, косоглазия, воспалительных заболеваний).

• Биомикроскопия переднего и заднего отделов глаза.

• Исследование ВГД и гидродинамики глаза

• УЗИ-эхобиометрия глаза с определением длины глаза, глубины передней камеры и толщины хрусталика.

• Кератотопография.

• Кератометрия в оптической зоне 3,0 мм.

• ИОЛ-мастер для оптимизации точности расчета ИОЛ.

• Исследование глазного дна для оценки состояния сетчатки и ЗН.

• Исследование периферического поля зрения методом кинетической периметрии.

• УЗИ (В-сканирование) с целью оценки состояния СТ и оболочек глазного яблока. Расчет силы ИОЛ можно проводить с использованием формул Barrett Universal II, Haigis,

Hill-RBF, Hoffer Q, Holladay I, II, SRK II, SRK/T, Olsen с учетом антропометрических параметров глаза и дооперационной рефракции

Осложнения

Факогенная глаукома:

• факоморфическая - возникает вследствие набухания хрусталиковых волокон на стадии незрелой катаракты;

• факотопическая - связана со смещением (вывихом) хрусталика в СТ или переднюю камеру глаза;

• факолитическая глаукома - возникает в глазах с перезрелой катарактой, крупные белковые молекулы выходят из хрусталика через измененную переднюю капсулу и забивают трабекулу.

Факолитический иридоциклит - в результате разрыва капсулы и выхода белкового детрита развивается сенсибилизация тканей глаза к хрусталиковому белку

Лечение

Консервативное лечение (профилактика): аденозин + никотинамид + цитохром С (Офтан Ката-хром*), Витафакол*®, витайодурол*⁵, таурин (Тауфон* 4%, Таурин* 4%), пиреноксин (Каталин*). Хирургическое лечение

Показания у взрослых: снижение остроты зрения, приводящее к ограничению трудоспособности и дискомфорту в обычной жизни. Степень зрелости катаракты не имеет значения при определении показаний к ее удалению

Показания у детей: значительное снижение зрения, ранняя экстракция катаракты является профилактикой развития амблиопии. Виды экстракапсулярной экстракции катаракты:

1) классическая экстракапсулярная экстракция катаракты + ИОЛ (разрез 9,0 мм);

2) тоннельная экстракапсулярная экстракция катаракты + ИОЛ (разрез 5,0 мм);

3) ультразвуковая факоэмульсификация + ИОЛ (разрез 2,0-3,0 мм);

4) ультразвуковая факоэмульсификация с фемтолазерным сопровождением + ИОЛ (разрез 2,0-2,2 мм);

5) лазерная экстракция катаракты + ИОЛ [8] (разрез 2,5 мм).

Проводится вскрытие передней капсулы хрусталика (капсулорексис), из капсульного мешка удаляют ядро и кортикальные массы и имплантируют ИОЛ. Существуют мануальный и энергетический (ультразвуковая или лазерная факоэмульсификация) способы хирургии катаракты. При интраоперационном подтверждении подвывиха хрусталика (или подозрении на слабость циановых связок) экстракапсулярная экстракция катаракты дополняется имплантацией вну-трикапсульного кольца на разных этапах операции с целью стабилизации капсульного мешка.

Интракапсулярная экстракция катаракты

Проводится одномоментное удаление хрусталика в капсульном мешке. При имплантации ИОЛ в этом случае требуется в большинстве случаев шовная фиксация ИОЛ

Осложнения

хирургии

катаракты

Интраоперационные:

• разрыв задней капсулы хрусталика;

• дислокация фрагментов хрусталика в СТ;

• разрыв связок;

• дислокация ИОЛ в полость СТ;

• супрахориоидальное кровоизлияние. Послеоперационные:

• отек роговицы;

• реактивный иридоциклит;

• острый послеоперационный эндофтальмит;

• поздний послеоперационный эндофтальмит;

• дислокация ИОЛ;

• вторичная катаракта - помутнение задней капсулы хрусталика, приводящее к снижению центрального зрения;

• отслойка сетчатки.

В раннем послеоперационном периоде хирургия некоторых форм осложненной катаракты может сопровождаться послеоперационным фибринозным иридоциклитом. В таком случае в составе комплексной противовоспалительной терапии назначают фибринолитик Гемаза^* в виде субконъюнктивальных или парабульбарных инъекций. Вводят по 0,5 мл раствора препарата Гемаза* (доза 5000 МЕ) один раз в сутки. Инъекции (в среднем от 2 до 7 на курс) продолжают до рассасывания фибрина

Вывих и подвывих хрусталика

Могут быть врожденными и приобретенными.

Врожденная слабость связочного аппарата хрусталика связана с генетически обусловленными заболеваниями, такими как синдром Марфана, синдром Вайля-Марчезани, гомоцистинурия, доминантная сферофакия, гиперлизинемия и др. При часто встречаемом синдроме Марфана эктопия хрусталика встречается в 70-80% случаев. Вместе с сопутствующей врожденной катарактой и увеличением аксиального размера глазного яблока приводит к изменению рефракции, значительным аберрациям оптической системы глаза, невозможности коррекции с помощью очков или контактных линз. Приобретенные вывих, подвывих хрусталика могут быть следствием травмы, глаукомы, атрофических изменений волокон цинновой связки, связанных с возрастной инволюцией переднего отрезка глаза, псевдоэксфолиативным синдромом (ПЭС), миопией высокой степени.

Основной симптом - дрожание радужки (иридодонез).

Вывих - полный отрыв хрусталика от поддерживающей связки и смещение его в переднюю камеру глаза или в СТ.

Подвывих - частичный отрыв цинновой связки, который может иметь разную протяженность по окружности

Классификация и клиническая картина: в литературных источниках представлен широкий спектр разнообразных классификаций дислокаций хрусталика, связанных со слабостью его связочного аппарата. В нашей стране наиболее распространена классификация Н.П. Паш-таева 1986 г., в которой автор различает 3 степени дислокации хрусталика:

• 1-я степень: частичная сохранность волокон цинновой связки и равномерное распределение их по всей окружности хрусталика, нет бокового смещения хрусталика. Наблюдается факодонез. Острота зрения не снижается;

• 2-я степень: ограниченный разрыв цинновой связки, который вызывает боковое смещение хрусталика по отношению к оптической оси глаза в сторону оставшихся волокон. Может быть виден край хрусталика как при широком, так и при узком зрачке в зависимости от степени разрыва цинновых связок; наблюдается неравномерное углубление передней камеры; факодонез, иридодонез. Снижается острота зрения, появляется миопическая рефракция, монокулярная диплопия;

• 3-я степень: разрыв цинновой связки больше чем наполовину всей окружности со смещением края хрусталика за оптическую ось глаза. Имеется выраженный иридодонез, хрусталик подвижен как в плоскости иридо-хрусталиковой диафрагмы, так и может значительно отклоняться в СТ. Острота зрения снижается значительно, улучшается при афакической коррекции.

Вывих хрусталика:

1) в переднюю камеру;

2) в СТ - хрусталик фиксированный, подвижный, мигрирующий в СТ.

За рубежом в настоящее время предлагаются несколько иные классификации дислокаций хрусталика. Так, простая классификация сублюксации хрусталика была предложена M. Waiswol и N. Kasahara [11].

Авторы предлагают разделение сублюксации по ее объему на четыре класса:

1) хрусталик полностью заполняет зрачковое отверстие;

2) в зрачковом отверстии асимметрично виден край хрусталика, по площади хрусталик заполняет зрачок на 2/3;

3) в зрачковом отверстии асимметрично виден край хрусталика, по площади хрусталик заполняет зрачок на 1/2;

4) хрусталик отсутствует в зрачковом отверстии.

Синдром Марфана (порок развития соединительной ткани) - поражение опорно-двигательного аппарата (высокий рост, длинные конечности, тонкие длинные пальцы - арахно-дактилия); внутренних органов (пороки развития сердечно-сосудистой системы, дисфункция коркового вещества надпочечников) и офтальмопатология - микрофакия в сочетании с подвывихом или полным вывихом (гипоплазия связочного аппарата) хрусталика.

Синдром Марчезани (наследственное поражение мезенхимальной ткани) - низкий рост, короткие руки, короткие и толстые пальцы, гипертрофированные мышцы, асимметричный сдавленный череп; микрофакия с подвывихом или полным вывихом хрусталика.

Тактика лечения - удаление дислоцированного хрусталика методом ленсвитрэктомии, ленсэктомии через плоскую часть цилиарного тела или методом ультразвуковой фако-эмульсификации с имплантацией ИОЛ и ее шовной фиксацией

Афакия,

артифакия

(H27.0)

Афакия - отсутствие хрусталика в глазу (приобретенная, редко - врожденная).

Клинические признаки: отсутствие хрусталика в задней камере глаза; глубокая передняя камера глаза и дрожание радужки (иридодонез). Для коррекции афакии используют очки (порядка +10 D), контактные линзы или имплантацию ИОЛ.

Интраокулярная коррекция с ИОЛ

Переднекамерные ИОЛ - размещаются в передней камере глаза с опорой гаптики в углу передней камеры.

Зрачковые или ирис-клипс-линзы - удерживаются за счет передних и задних опорных элементов, охватывающих зрачковую зону радужки по принципу клипсы.

Заднекамерные ИОЛ (имеют широкое распространение) - размещаются после экстра-капсулярной экстракции катаракты в сумке хрусталика, а гаптические элементы упираются в экваториальную зону капсульного мешка и/или между листками капсулы.

Артифакия - наличие иОл в глазу.

ИОЛ изготавливают из различных материалов - полиметилметакрилата, силикона, гидрогеля, акрила. Популярны в настоящее время акриловые ИОЛ последнего поколения с различной гидратацией (гидрофильные ИОЛ с содержанием влаги 18-35%, гидрофобные ИОЛ с содержанием воды менее 1%)

Вторичная катаракта (H26.4)

Возникает в афакичных или артифакичных глазах после экстракапсулярной экстракции катаракты. Представляет собой разрастание субкапсулярного эпителия хрусталика, оставшегося в экваториальной зоне хрусталиковой сумки.

Эпителиальные клетки имеют вид мелких прозрачных шариков разной величины и выстилают заднюю капсулу (шары Адамюка-Эльшнига), острота зрения постепенно снижается (разрастания достигают центральной зоны).

Фиброз задней капсулы - уплотнение и помутнение задней капсулы после экстракап-сулярной экстракции катаракты. Является разновидностью вторичной катаракты.

Лечение вторичной катаракты: лазерная дисцизия (рассечение) задней капсулы хрусталика. Вопрос о рассечении капсулы решается после оценки функций глаза; проводится лазерная или хирургическая дисцизия (рассечение) задней капсулы хрусталика

Деструкция СТ

(H43.3)

Развивается при инволюционном процессе, эндокринной патологии, нарушениях обмена

веществ, гипертонической болезни, остеохондрозе шейного отдела позвоночника, высокой

степени миопии, увеитах, хориоретинитах, отслойке сетчатки, внутриглазных опухолях,

травмах глаза и головы, инволюционном процессе.

Клиническая картина:

• начальная деструкция СТ - изменение и склеивание волокон СТ, наличие точек, пят-

нышек (феномен «летающих мушек») в поле зрения стабильной формы, смещающихся

при движении глазного яблока (при фиксации глаза продолжают двигаться в ту же сто-

рону) и особенно отчетливо визуализируемых при взгляде на равномерно освещенную

белую поверхность (стена, светлое небо, снег);

• прогрессирующая деструкция СТ (переход из состояния геля в золь), увеличивается подвижность СТ и количество «летающих мушек»;

• нитчатая деструкция (при инволюционном процессе) - хлопья, ленты, «хромосомы» в поле зрения, смещающиеся при движении глазного яблока;

• зернистая деструкция (при миопии высокой степени, увеитах, травмах) - серо-коричневые мельчайшие зерна перед глазами (скопление пигментных клеток и лимфоцитов на фибриллах и трабекулах СТ, часть трабекул распадается на фрагменты), наблюдается при отслойке сетчатки, увеитах, травмах; фотопсии («вспышки», «молнии») перед глазами - аномальное восприятие «оптических пустот» в СТ.

Спонтанное появление, увеличение количества или размеров «летающих мушек», особенно при появлении искр/молний, могут являться предвестниками отслойки сетчатки или СТ.

Астероидная гиалопатия (при инволюционном процессе на фоне нитчатой дистрофии) (H43.2) - деструкция СТ в виде «серебряного» или «золотого дождя» с кристаллическими включениями холестерина, солей кальция, магния и фосфора у пациентов в пожилом возрасте с нарушением холестеринового обмена; при биомикроскопии - «серебряный (золотой) дождь» или «танцующие снежинки», которые перемещаются при движении глазного яблока.

При офтальмоскопии при всех видах деструкции СТ детали глазного дна визуализируются за легким или густым флером

Воспалительный процесс в СТ

Развивается при иридоциклитах, хориоидитах, хориоретинитах, в СТ появляются взвешенные клеточные элементы и фибрин (инфильтрация СТ).

Клиническая картина: жалобы на плавающие ленты, хлопья и «туман» перед глазами, снижение остроты зрения; биомикроскопически - в начальной стадии клеточная инфильтрация определяется в передних отделах СТ - около 50 воспалительных элементов-помутнений (клеточная реакция 1), при средней интенсивности воспаления определяется более 50 включений (клеточная реакция 2), при высокой интенсивности воспаления наблюдается

диффузное клеточно-экссудативное помутнение части или всего стекловидного тела, затрудняющее офтальмоскопию (клеточная реакция 3).

Абсцесс СТ - очаговый гнойный эндофтальмит (H44.0); рефлекс с глазного дна при этом слабый или отсутствует; детали глазного дна трудно различимы или не просматриваются. Наблюдается эндофтальмит чаще всего после проникающих ранений глаза и как осложнение раннего и позднего послеоперационного периода

Интравит-

реальные

кровоизлияния

(гемофтальм)

(H43.1)

Развивается при диабетической ретинопатии (ДР), тромбозах центральной вены сетчатки, анемиях, лейкозах, ретинальных разрывах, задней отслойке СТ, травмах глаза, внутриглазных опухолях.

Классификация: по объему - частичный, субтотальный и тотальный (более 3/4 объема СТ) гемофтальм.

Клиническая картина: жалобы на внезапное появление в поле зрения плавающих помутнений (облаковидных, паутинообразных) черного цвета, «пятна» или «пятен», «тумана» перед глазами, фотопсий (при задней отслойке СТ механическая стимуляция ганглиозных клеток); снижение остроты зрения вплоть до светоощущения; может быть повышен офталь-мотонус; при исследовании в проходящем свете - рефлекс с глазного дна слабый, при офтальмоскопии детали глазного дна трудно различимы или не просматриваются.

Лечение: консервативное и хирургическое - витрэктомия (удаление СТ).

Консервативное лечение включает в том числе фибринолитическую терапию препаратом Гемаза*. Его назначают в виде субконъюнктивальных или парабульбарных инъекций. Вводят по 0,5 мл раствора препарата Гемаза*(доза 5000 МЕ) один раз в сутки. Инъекции (в среднем от 7 до 10 на курс) продолжают до рассасывания крови и фибрина. Предшествовать такому курсу фибринолитической терапии может однократное введение 500 МЕ препарата Гемаза^* интравитреально, повышающее эффективность всего лечения

Возрастная маку ляр ная дегенерация (ВМД) - возрастная макуло-дистрофия (H35.3)

ВМД - хроническое прогрессирующее заболевание, характеризующееся поражением макулярной зоны

Факторы риска, предрасположенность

Главным фактором риска является возраст старше 50 лет. Предрасположенность определяют следующие факторы: наследственность (20% больных ВМД имеют наследственную предрасположенность); пол (чаще болеют женщины); этническая принадлежность (поздняя стадия ВМД встречается чаще у европейцев); чрезмерная инсоляция, курение (степень риска зависит от дозы - выкуренных «пачко-лет»); тип питания (повышенное потребление насыщенных жиров и сниженное - омега-3 кислот, витаминов, микроэлементов, антиоксидантов)

Жалобы

Пятно перед глазом и трудности при чтении (центральная скотома); искривление прямых линий (метаморфопсии), снижение остроты зрения; изменение очковой коррекции (в сторону гиперметропии); монокулярная диплопия; изменение цветовосприятия и снижение сумеречного зрения

Клинические признаки

Друзы - продукт метаболизма клеток пигментного эпителия (ПЭС), локализуются между базальной мембраной ПЭС и внутренним слоем мембраны Бруха.

Твердые (милиарные) друзы - мелкие (не более 50-63 мкм; диаметр венулы у края ДЗН составляет приблизительно 125 мкм) очаги с четкими контурами, относительно благоприятный признак. При наличии большого количества твердых друз (>8) существует вероятность прогрессирования ВМД в срок до 10 лет.

ФАГ (твердые друзы) - гиперфлюоресценция за счет трансмиссии хориоидальной флюоресценции через «окончатые дефекты» в ПЭС, начинается в раннюю (артериальную) фазу, нарастает параллельно флюоресценции хориоидального фона, диффузия красителя не наблюдается.

Мягкие (серозные) друзы - крупные (более 63 мкм) очаги неправильной формы с нечеткими контурами. ФАГ (мягкие друзы) - в раннюю фазу - гиперфлюоресценция или гипофлюоресценция (накопление липидов); друзы мало различимы с постепенной гиперфлюоресценцией в позднюю фазу (визуализация на 10-30 мин), диффузии красителя не наблюдается.

При выявлении мягких друз следует рекомендовать проводить самоконтроль с помощью решетки Амслера.

Смешанные друзы - наличие твердых и мягких друз, крупные расположены ближе к центру, мелкие - на периферии.

Сливные друзы - более высокая вероятность атрофических изменений, отслойки ПЭС и формирования субретинальной неоваскуляризации.

Эволюция (естественное развитие) друз в динамике - увеличение размеров твердых друз с трансформацией в мягкие друзы, увеличение размеров мягких друз с формированием сливных друз, их кальцификация. Спонтанный регресс возможен, но более высока вероятность прогрессирования.

Диспигментация (перераспределение пигмента в макуле) - гиперпигментация (гиперплазия пигментного эпителия и накопление меланина, миграция меланинсодер-жащих клеток в субретинальное пространство) и гипопигментация (дистрофия ПЭС), часто соответствует расположению друз.

Географическая атрофия ПЭС [поздняя стадия «сухой» формы ВМД, может быть в исходе, при отслойке ПЭС и хориоидальной неоваскуляризации (ХНВ)] - большие четко ограниченные зоны депигментации (атрофия фоторецепторов, ПЭС и хорио-капилляров) с хорошо визуализируемыми крупными сосудами хориоидеи.

На ФАГ - дефект по типу «окна» в виде хориоидальной флюоресценции в ранней фазе из-за отсутствия пигмента в соответствующих зонах ПЭС. Флюоресцеин не задерживается и не выходит за пределы атрофического очага.

Серозная (экссудативная) отслойка ПЭС - скопление жидкости между мембраной Бруха и ПЭС - чаще выявляется при наличии друз и других проявлений ВМД, в том

числе при ХНВ - визуализируется в виде локального округлого, куполообразного образования с четкими контурами.

На ФАГ - быстрое, равномерное накопление флюоресцеина, обычно в раннюю (артериальную) фазу с последующим задержанием в позднюю фазу и фазу рециркуляции; диффузии красителя в окружающую сетчатку не наблюдается.

Острота зрения может оставаться достаточно высокой, отмечается сдвиг рефракции в сторону гиперметропии.

Серозная отслойка нейроэпителия часто сочетается с отслойкой пигментного эпителия сетчатки. Очаг больше проминирует, имеет дисковидную форму и менее четкие границы. В дальнейшем может произойти уплощение очага с формированием локальной атрофии ПЭС или разрыва ПЭС с образованием субретинальной неоваскулярной мембраны.

Геморрагическая отслойка ПЭС или нейроэпителия, как правило, проявление ХНВ, может сочетаться с серозной отслойкой.

Хориоидальная (субретинальная) неоваскуляризация (ХНВ) - врастание новообразованных сосудов через дефекты мембраны Бруха под ПЭС или нейроэпителий. В последующем при ХНВ может сформироваться отек сетчатки, могут появиться суб-и интраретинальные геморрагии, твердый экссудат и возникнуть значительные функциональные нарушения.

Факторы риска развития ХНВ: сливные мягкие друзы, очаги гиперпигментации, наличие экстрафовеальной географической атрофии ПЭС.

Формы ХНВ: классическая (видимая), скрытая (оккультная), смешанная.

Косвенные признаки классической ХНВ - сероватая элевация ПЭС, субретинальная экссудация, ретинальные геморрагии, твердый экссудат; скрытой ХНВ - увеличение толщины сетчатки без четких границ с очаговой диспигментацией.

Подозрение на ХНВ является показанием для проведения ФАГ.

Типичные признаки ХНВ на ФАГ:

• при классической ХНВ - гиперфлюоресценция появляется рано (преартериальная фаза), в процессе исследования увеличивается по интенсивности и распростра-

няется за пределы первоначальных границ; контрастирование четкое, имеет вид «кружева», «велосипедного колеса»; характерен феномен ликеджа (экстрава-зальный выход флюоресцеина) с просачиванием в субретинальное пространство; кровоизлияния могут частично маскировать субретинальную неоваскуляризацию; • при скрытойХНВ - отсутствие четкого контрастирования (интерпретация затруднена); тип 1 ХНВ (фиброваскулярная отслойка ПЭС): ранняя венозная фаза - гиперфлюоресценция гранулярная, точечная по типу «булавочных головок» ("pinpoints"); поздняя венозная фаза - накопление флюоресцеина по всему объему фиброва-скулярной отслойки; тип 2 ХНВ (просачивание из неопределенного источника) - диффузная транссудация (отсутствие видимого источника и неоваскулярной сети). Дисковидный (фиброваскулярный) рубец (исход ХНВ) - дисковидный очаг серо-

белого цвета, часто с отложением пигмента. Размер и локализация очага имеют

принципиальное значение для сохранности зрительных функций

Классификация

В практической офтальмологии применяют термины «сухая» (неэкссудативная, атро-фическая) и «влажная» (экссудативная, неоваскулярная) формы ВМД. Формы ВМД:

• «сухая» форма - друзы в макулярной зоне, дефекты ПЭС, перераспределение пигмента, атрофия ПЭС и хориокапиллярного слоя;

• «влажная» форма - экссудативная отслойка ПЭС; экссудативная отслойка ней-роэпителия; ХНВ (под пигментным эпителием и нейроэпителием сетчатки); экс-судативно-геморрагическая отслойка пигментного эпителия и/или нейроэпителия сетчатки; стадия рубцевания

Классификация

ВМД по AREDS

(Age-Related

Eye Disease Study),

2001

Отсутствие ВМД (категория 1 AREDS) - отсутствие изменений или небольшое количество мелких друз (диаметр менее 63 мкм).

Ранняя стадия (категория 2 AREDS, ранняя «сухая» форма) - множественные мелкие друзы, небольшое количество друз среднего размера (диаметр 63-124 мкм) или минимальные изменения пигментного эпителия сетчатки

Промежуточная стадия (категория 3 AREDS, промежуточная «сухая» форма) - множественные друзы среднего калибра, единичная большая друза (диаметр более 125 мкм) или географическая атрофия, не затрагивающая центр макулы.

Поздняя стадия (категория 4 AREDS) - наличие одного или нескольких признаков - географическая атрофия пигментного эпителия и хориокапилляров - атрофическая или «сухая» форма; ХНВ классическая, скрытая или смешанная с различными проявлениями (серозной и/или геморрагической отслойкой нейроэпителия и/или пигментного эпителия, макулярным отеком, твердыми экссудатами) - неоваскулярная или «влажная» форма; дисковидный (фиброваскулярный) рубец - исход неоваскулярной формы

Классификация «влажной» формы ВМД (ХНВ) по MPS (Macular Photocoagulation Study Research Group) 1991, TAP 1999 и VIP 2001 (по данным ФАГ и ОКТ)

Классическая ХНВ: субфовеолярная (менее 1 мкм от центра фовеа), юкстафовеоляр-ная (1-200 мкм от центра), экстрафовеолярная (более 200 мкм от центра).

Скрытая ХНВ: тип 1 - фиброваскулярная отслойка пигментного эпителия, тип 2 - просачивание из неопределенного источника по данным ФАГ.

Смешанная ХНВ: преимущественно классическая ХНВ, минимально классическая ХНВ, скрытая ХНВ без классического компонента.

Ретинальная ангиоматозная пролиферация.

Идиопатическая полиповидная хориоидоваскулопатия

Диагностика

Наличие в анамнезе факторов риска - отягощенная наследственность, курение, чрезмерная инсоляция, наличие сопутствующей патологии.

Офтальмологическое обследование - визометрия, тест Амслера, периметрия, определение цветоощущения, тонометрия, биомикроскопия, офтальмоскопия в условиях медикаментозного мидриаза; аутофлюоресценция (изменения ПЭС); ОКТ; ФАГ, ангиография с индоцианином зеленым (скрытая ХНВ, ретинальная ангиоматозная пролиферация, полиповидная хороидальная васкулопатия); электрофизиологические исследования

Рекомендации по ведению пациентов с ВМД, методы профилактики и лечения

• У представителей старшей возрастной группы с отягощенным анамнезом (категория 1 AREDS) следует периодически (каждые 2-4 года для пациентов в возрасте от 40 до 64 лет и каждые 1-2 года для пациентов 65 лет и старше) проводить полное офтальмологическое обследование с целью своевременного выявления ВМД.

• При ранней, промежуточной и поздних стадиях ВМД (категории 2-4 AREDS) обследование необходимо проводить регулярно (через 6 мес - 2 года), при появлении новых симптомов - незамедлительно. Пациентов с ВМД одного глаза необходимо предупреждать о необходимости контролировать состояние другого глаза.

• Представителям старшей возрастной группы и пациентам с ранней стадией ВМД (категория 2 AREDS) следует рекомендовать устранить факторы риска и вести здоровый образ жизни (отказ от курения, сохранение двигательной активности, использование солнцезащитных очков), регулярно использовать в пищевом рационе продукты, содержащие антиоксиданты (риск прогрессирования ВМД снижается на 25% за 5 лет), лютеин и зеаксантин, омега-3 жирные кислоты и ресвератрол (риск развития ВМД снижается на 43, 35 и 40% соответственно); необходима коррекция сопутствующей общесоматической патологии.

• Пациентам с промежуточной стадией ВМД (категория 3 AREDS) следует рекомендовать постоянное проведение самостоятельного мониторинга (контроль монокулярного зрения вблизи - тест Амслера) для своевременного выявления новых симптомов и применение препаратов, содержащих рекомендуемую суточную дозу витаминов и минералов (Лютеин Форте, Окувайт Лютеин, Витрум Вижн Форте, Нутроф Тотал).

• Возможно проведение лазеркоагуляции мягких друз с применением низкоэнергетического воздействия (регресс и стабилизация процесса в 34% случаев), однако установлено, что существует вероятность развития субретинальных неоваскуляр-ных мембран в зонах лазерного воздействия в отдаленном периоде.

• При наличии поздней стадии ВМД (категория 4 AREDS) проводится медикаментозная терапия (ингибиторы ангиогенеза, противовоспалительные средства - глюко-кортикостероиды, НПВС, препараты для улучшения регионарного кровообращения, ингибиторы карбоангидразы, антиоксиданты, поливитаминные комплексы, пептид-

ные биорегуляторы, гиполипидемические средства, нейропротекторы); лазеркоа-гуляция (при юкста- и экстрафовеолярной классической ХНВ); фотодинамическая терапия (при всех типах ХНВ). Повторное обследование после проведения лечения проводится сначала через 2-4 нед, затем через 4-6 нед и далее в зависимости от результатов обследования.

• Наличие гемофтальма или ретинального кровоизлияния является показанием для проведения фибринолитической терапии в виде парабульбарных инъекций 0,5 мл раствора препарата Гемаза* (доза 5000 МЕ) один раз в сутки, до 10 инъекций на курс. Предшествовать такому курсу может однократное введение 500 МЕ препарата Гемаза* интравитреально. Свежее субмакулярное кровоизлияние может быть эффективно лизировано и смещено из области макулы благодаря применению интравитреальной инъекции 0,1 мл раствора препарата Гемаза* в дозе 500 МЕ.

• Применение ингибиторов ангиогенеза (ранибизумаб, афлиберцепт, бевацизумаб) в виде интравитреальных инъекций является терапией первой линии «влажной» формы ВМД.

• Протокол применения ингибитора ангиогенеза включает три обязательные ежемесячные инъекции (загрузочная фаза) в начале лечения.

• Ежемесячные инъекции ранибизумаба продолжают до достижения максимальной стабильной остроты зрения и/или до исчезновения признаков активности заболевания на фоне продолжающегося лечения (в течение месяца после последней ежемесячной инъекции). В дальнейшем периодичность контроля состояния и лечения устанавливается в зависимости от течения.

• При использовании афлиберцепта после загрузочной фазы показано увеличение промежутка между инъекциями до одной инъекции каждые 2 мес. Через 12 мес от начала лечения периодичность контроля состояния и лечения устанавливается в зависимости от течения.

• При интравитреальном введении ингибиторов ангиогенеза следует учитывать потенциальный риск осложнений (инфекционный и неинфенкционный эндофталь-мит, ятрогенная катаракта, гемофтальм, отслойка сетчатки и др.)

Рекомендации по обучению пациентов

• Информировать пациентов старшей возрастной группы и пациентов с ранней стадией ВМД (категория 2 AREDS) о необходимости регулярно проходить полное офтальмологическое обследование с целью своевременного выявления ВМД; о мерах профилактики развития и прогрессирования и методах ее лечения в соответствии с их офтальмологическим и функциональным статусом.

• Рекомендовать использовать полноценный рацион питания и вести здоровый образ жизни (бросить курить и др.).

• Информировать пациентов с промежуточной стадией ВМД (категория 3 AREDS) о методах выявления новых симптомов (решетка Амслера) и необходимости незамедлительного обращения к офтальмологу при их появлении.

• Предупреждать пациентов с ВМД одного глаза о необходимости контролировать состояние другого глаза и незамедлительно обратиться к офтальмологу в случае возникновения новых симптомов

Диабетическая ретинопатия (ДР) (H36.0)

Специфичное позднее сосудистое осложнение СД, развивающееся, как правило, последовательно: от изменений, связанных с повышенной проницаемостью и окклюзией ретинальных сосудов, до появления фиброваскулярных изменений на глазном дне

Факторы риска

Длительность и тип (характер терапии) СД, гипергликемия, артериальная гипертен-зия, нефропатия, дислипидемия, пубертатный период, беременность

Классификация,

предложенная

E. Kohner

и M. Porta (1991),

одобренная

Всемирной

организацией

здравоохранения

1- я стадия - непролиферативная диабетическая ретинопатия (НПДР).

2- я стадия - препролиферативная ДР.

3- я стадия - пролиферативная диабетическая ретинопатия (ПДР)

Клинические признаки

Непролиферативная стадия

• Микроаневризмы и интраретинальные геморрагии (точечные, штрихообразные).

• Мягкий экссудат - зоны острого нарушения кровообращения во внутренних слоях сетчатки в результате окклюзии капилляров, имеют вид «ватообразных» очагов.

• Твердый экссудат формируется между наружным сетчатым и внутренним ядерным слоями сетчатки; состоит из липидов, фибрина, макрофагов и клеточных остатков; имеет вид точечных желтовато-белых очагов с относительно четкими контурами. Количество - от единичных депозитов до массивных кольцевидных (цирцинатных) отложений.

Препролиферативная стадия - дополнительные клинические признаки

• Интраретинальные микрососудистые аномалии - шунты в ответ на ишемию.

• Ретинальные венозные аномалии - выраженное расширение вен, неравномерность их калибра - четкообразность, извитость и сосудистые петли.

Пролиферативная стадия

• Обширные преретинальные геморрагии.

• Неоваскуляризация сетчатки и/или ДЗН.

• Фиброзная пролиферация: I степень - фиброзные изменения в зоне одной из сосудистых аркад; II степень - фиброз ДЗН; III степень - фиброзные изменения в области ДЗН и сосудистых аркад; IV степень - распространенные фиброзные изменения по всему глазному дну с захватом ДЗН, возможно распространение фиброваскулярной пролиферации в СТ.

Исходы фиброваскулярных изменений - тракционная отслойка сетчатки, гемо-фтальм, неоваскулярная глаукома.

Диабетическая макулопатия (микроокклюзия и гиперпроницаемость капилляров, нарушение насосной функции ПЭС) может формироваться в любой из стадии ДР, основные клинические формы - отечная (фокальная и диффузная), ишемическая и смешанная

Отечная макулопатия

• Фокальный отек (локальная диффузия) - площадь зоны отека менее одного диаметра ДЗН; немногочисленные микроаневризмы, геморрагии, твердый экссудат вокруг зоны отека; острота зрения - 0,1-1,0.

• Диффузный отек - площадь зоны отека более одного диаметра ДЗН, отсутствие фовеолярного рефлекса; многочисленные микроаневризмы, геморрагии, твердый экссудат; острота зрения - 0,01-0,8. Длительно существующий диффузный отек может приводить к кистозным изменениям (кистозный макулярный отек).

Ишемическая макулопатия (резкое нарушение перфузии перифовеолярной зоны) - офтальмоскопически практически себя не проявляет; низкая острота зрения

Интернациональная клиническая шкала тяжести ДР (Американская академия офтальмологии,

2002)

Нет ДР - нет изменений.

Начальная НПДР - только микроаневризмы.

Умеренная НПДР - микроаневризы и другие признаки (геморрагии, твердый и мягкий экссудат), но меньше чем при тяжелой НПДР.

Тяжелая НПДР - любые из следующих признаков: более 20 геморрагий в каждом из 4 квадрантов; четкообразность венул в 2 квадрантах; множественные интраретинальные микрососудистые аномалии в 1 квадранте (правило «4-2-1»).

ПДР - один или более из следующих признаков: неоваскуляризация, фиброзная пролиферация, преретинальные геморрагии

Итоговая шкала тяжести ДР (Early Treatment Diabetic Retinopathy Study Research Group - ETDRS)

Проводятся стереоскопическое фотографирование и оценка семи стандартных полей сетчатки по каждому из клинических признаков в баллах (0-8 баллов), баллы суммируются. Самая тяжелая степень поражения - 81-85 баллов. Переход через два уровня свидетельствует о прогрессировании ДР

Клинически значимый макулярный

отек (ETDRS)

Отек сетчатки в зоне 500 мкм (1/3 диаметра ДЗН) от центра фовеа. Твердый экссудат в этих пределах от центра фовеа. Отек сетчатки в зоне 1500 мкм от центра фовеа

Принципы офталь-моско пического наблюдения больных СД

Даже выраженные диабетические изменения со стороны глазного дна могут наблюдаться при сохраняющейся высокой остроте зрения. Поэтому пациенты, страдающие СД, должны находиться под систематическим наблюдением офтальмолога, которое должно строиться по следующим принципам.

• Пациент должен быть осмотрен офтальмологом сразу же (или как можно раньше) после того, как поставлен диагноз «сахарный диабет».

• Необходимо производить офтальмологическое обследование всех больных СД перед началом интенсивной инсулинотерапии (или перевода на инсулинотерапию).

• Пациенты с сохраняющимся высоким уровнем гликемии (уровень гликозилиро-ванного гемоглобина HbA_1c более 9%) и протеинурией должны осматриваться офтальмологом не реже одного раза в 6-8 мес даже при отсутствии патологических изменений на глазном дне при первичном осмотре.

• В случае быстрого снижения уровня сахара крови необходимо наблюдение офтальмолога. Быстрое снижение уровня сахара крови может привести к развитию тран-зиторной ретинопатии.

• Если при первичном осмотре не выявлено диабетических изменений глаз, дальнейшие осмотры проводят не реже одного раза в год.

Поставлен диагноз «диабетическая ретинопатия» - осмотр производится при наличии:

• НПДР - один раз в 6-8 мес;

• препролиферативная ДР - один раз в 3-1 мес (после выполнения панретинальной лазеркоагуляции сетчатки);

• ПДР - один раз в 2-3 мес (после выполнения панретинальной лазеркоагуляции сетчатки);

• клинически значимого макулярного отека - один раз в 3 мес (после выполнения фокальной лазеркоагуляции сетчатки или коагуляции по типу «решетки»);

• при неожиданном снижении остроты зрения или появлении у больных СД каких-либо жалоб со стороны органа зрения обследование должно быть проведено немедленно

Беременность и офтальмологическое обследование:

• первичное обследование в период планирования беременности;

• после подтверждения беременности - каждые 3 мес и не позднее чем через год после родоразрешения;

• при прерывании беременности - один раз в месяц в первые 3 мес после прерывания.

Вероятность развития ДР в препубертатном возрасте невелика, поэтому дети в возрасте до 10 лет осматриваются один раз в 2-3 года. В дальнейшем проводят обследования, исходя из принципов, описанных выше

Алгоритм офтальмологического ведения пациентов с СД

Пациенты должны быть распределены на четыре группы, исходя из критериев оценки состояния глазного дна:

1 - признаки диабетического поражения сетчатки отсутствуют;

2 - состояние глазного дна, не свидетельствующее о возможном снижении зрения:

- НПДР - единичные микроаневризмы и/или геморрагии, «твердые» экссудаты на расстоянии более одного диаметра ДЗН диаметра диска (ДД) от макулы, незначительное количество «мягких» экссудатов;

3 - состояние глазного дна, свидетельствующее о возможном снижении зрения:

- НПДР без вовлечения макулы, но при наличии крупных конгломератов «твердых» экссудатов в пределах височных сосудистых аркад;

- препролиферативная ДР- множественные геморрагии, «мягкие» экссудаты; венозные аномалии; интраретинальные микрососудистые аномалии;

- любые другие изменения, которые специалист не может интерпретировать;

4 - состояние глазного дна, свидетельствующее о высоком риске снижения зре-

ния:

- ПДР - новообразованные сосуды в области ДЗН или в других отделах сетчатки, преретинальное или витреальное кровоизлияние;

- ДР (любая стадия) с вовлечением макулы: некорригируемое снижение остроты зрения (предполагаемый макулярный отек); кровоизлияния и/или «твер-

дые» экссудаты в пределах 1 ДД от макулы со снижением или без снижения остроты зрения.

Пациенты 1-й и 2-й групп остаются под динамическим наблюдением офтальмолога поликлиники в соответствии с вышеизложенными принципами. Пациенты 3-й и 4-й групп должны быть направлены в специализированные центры

Лечение

Рекомендуется междисциплинарное ведение пациентов с ДР. Эндокринологом осуществляются следующие мероприятия:

• максимально стабильная компенсация СД;

• нормализация артериального давления [жесткий контроль артериального давления (<144/82 мм рт.ст.)] - уменьшение риска прогрессирования ретинопатии на 34% и частоты снижения зрения на 47%;

• коррекция нарушений липидного обмена.

Частота осмотров зависит от степени компенсации СД, изменений в схеме лечения, наличия поздних осложнений СД и сопутствующих заболеваний. Минимальная частота эндокринологических осмотров для пациентов с СД 1-го типа - один раз в 2 мес, для пациентов с СД 2-го типа - один раз в 4 мес. Если цели лечения не достигнуты, осмотры проводят чаще.

Показанием к направлению (со стороны офтальмолога) для внепланового эндокринологического осмотра служит резкая декомпенсация состояния глазного дна (быстрое прогрессирование ретинопатии, появление диффузного макулярного отека).

Медикаментозное лечение

Возможно назначение антиоксидантов, антигипоксантов, дезагрегантов, фибрино-литиков, гемостатиков и ангиопротекторов. Наличие гемофтальма или ретинального кровоизлияния является показанием для проведения фибринолитической терапии в виде субконъюнктивальных или парабульбарных инъекций 0,5 мл раствора препарата Гемаза* (доза 5000 МЕ) один раз в сутки, до 10 инъекций на курс. Предшествовать такому курсу может однократное введение 500 МЕ препарата «Гемаза^*» интравитреально, повышающее эффективность всего лечения. Своевременная резорбция крови и вос-

становление прозрачности оптических сред дает возможность правильного выбора дальнейшего лечения (лазерное лечение, интравитреальное введение лекарственных средств). Лазерное лечение

Основные методы лазерной коагуляции: панретинальная лазеркоагуляция сетчатки, фокальная лазеркоагуляция, коагуляция по типу «решетки».

Панретинальная лазеркоагуляция - нанесение коагулятов практически по всей площади сетчатки, исключая макулярную область. Основной задачей панретинальной лазеркоагуляции является предупреждение или регрессия неоваскуляризации; используется панретинальная лазеркоагуляция при ПДР и препролиферативной ДР (относительное показание), характеризующейся наличием обширных участков ишемии сетчатки с тенденцией к прогрессированию. Показанием к незамедлительному проведению является ПДР в сочетании с факторами высокого риска снижения зрения: неоваску-ляризация сетчатки, размер которой превышает 1/2 площади ДЗН; неоваскуляризация ДЗН, размер которой превышает 1/3 площади ДЗН; витреальная или преретинальная геморрагия.

Фокальная лазеркоагуляция применяется при макулопатии с локальной проницаемостью сосудов.

Коагуляция по типу «решетки» используется при диффузном макулярном отеке. С пациентом необходимо обсудить следующие моменты:

• необходимость повторных осмотров и дополнительного лазерного лечения;

• панретинальная лазеркоагуляция сетчатки уменьшает риск слабовидения и слепоты, но может иметь побочные эффекты;

• лазерное лечение часто ухудшает периферическое зрение и может умеренно снизить центральное зрение, но эти побочные эффекты компенсируются уменьшением риска слабовидения и слепоты;

• несмотря на проводимое лазерное лечение, может возникнуть кровоизлияние в витреальную полость, что связано с течением ДР, а не с проведением лазерко-агуляции

Интравитреальное введение лекарственных средств

Интравитреальное введение ингибиторов ангиогенеза (ранибизумаб, афлиберцепт) или дексаметазона в виде имплантата (возможно в сочетании с лазерной коагуляцией сетчатки) рекомендуется при наличии клинически значимого диабетического макулярного отека с целью уменьшения толщины сетчатки и улучшения зрительных функций.

Ингибиторы ангиогенеза являются терапией первой линии при диабетическом маку-лярном отеке с вовлечением центра макулы.

• При лечении ранибизумабом изначально может потребоваться три последовательные ежемесячные инъекции или более до достижения максимальной остроты зрения или до стабилизации заболевания, которая определяется как отсутствие улучшения остроты зрения и/или анатомических параметров сетчатки в течение месяца после последней ежемесячной инъекции. После достижения стабилизации периодичность контрольных осмотров и временной интервал между инъекциями устанавливаются в зависимости от особенностей клинической картины.

• При лечении афлиберцептом начинают с пяти последовательных ежемесячных инъекций, затем выполняют по одной инъекции каждые 2 мес. Через 12 мес лечения временной интервал между контрольными осмотрами и инъекциями может быть увеличен на основании оценки изменения остроты зрения и анатомических показателей. Периодичность контроля состояния и лечения устанавливается в зависимости от течения заболевания.

Противопоказания к интравитреальному введению ранибизумаба или афлиберцепта:

• повышенная чувствительность к компонентам препарата;

• активные подтвержденные или предполагаемые инфекции глаза или инфекционные процессы периокулярной локализации;

• беременность и период грудного вскармливания. Дексаметазон в виде имплантата (Озурдекс*):

• применение рекомендуется пациентам с диабетическим макулярным отеком, резистентным к ингибиторам ангиогенеза и лазерному лечению, особенно в случаях артифакии, а также пациентам с высоким кардиоваскулярным риском;

• применение целесообразно у тех пациентов, которые не могут соблюдать график частых визитов в лечебное учреждение, требуемых при лечении ингибиторами ангиогенеза;

• применение требует длительного регулярного мониторинга ВГД; повторное введение имплантата возможно через 6 мес в случае снижения остроты зрения и/или увеличения толщины сетчатки.

В настоящее время отсутствует опыт применения (данные об эффективности и безопасности) более чем 7 инъекций имплантата при лечении диабетического макулярного отека.

Противопоказания:

• повышенная чувствительность к компонентам препарата;

• активные подтвержденные или предполагаемые инфекции глаза или инфекционные процессы периокулярной локализации;

• развитая стадия глаукомы с декомпенсацией ВГД;

• афакия с разрывом задней капсулы хрусталика;

• наличие переднекамерной ИОЛ, ирис-клипс ИОЛ, заднекамерной ИОЛ с транссклеральной фиксацией при одновременном наличии разрыва задней капсулы хрусталика.

При интравитреальном введении ингибиторов ангиогенеза или глюкокортикостеро-ида в виде имплантата следует учитывать потенциальный риск осложнений, таких как инфекционный и неинфенкционный эндофтальмит, ятрогеннная катаракта, гемоф-тальм, отслойка сетчатки и др.

С пациентом необходимо обсудить следующие моменты:

• перспективы лечения при помощи интравитреального введения лекарственных препаратов у пациентов с диабетическим макулярным отеком зависят от своевременного начала лечения и соблюдения оптимального режима инъекций в соответствии с инструкцией к препарату и клиническими рекомендациями на основе данных регулярного мониторинга;

• необходимость незамедлительно сообщать о симптомах, при наличии которых можно заподозрить внутриглазное воспаление (эндофтальмит): боль в глазу или увеличение неприятных ощущений в глазу, усиление покраснения глаза, нечеткости или снижения зрения, увеличение светочувствительности, увеличение числа «летающих мушек» в поле зрения.

Витреоретинальная хирургия

Микроинвазивная витрэктомия, при необходимости с сопутствующими манипуляциями (швартэктомия, мембранопилинг, ретинотомия, эндолазеркоагуляция сетчатки, эндодиатермокоагуляция), и эндотампонада витреальной полости (офтальмологический газ, перфторорганические соединения, силиконовое масло).

Показания: тяжелая ПДР, осложненная организовавшимся гемофтальмом, и/или тракционной отслойкой сетчатки с захватом области макулы, и/или тракционно-регма-тогенной отслойкой сетчаткой, и/или тракцией области макулы; тракционный диабетический макулярный отек

Прогноз

Зависит от стадии ДР и тяжести течения СД. Наиболее неблагоприятный прогноз при ПДР - значительная потеря зрительных функций вплоть до полной слепоты в результате развивающихся осложнений (гемофтальм, тракционная отслойка сетчатки, неоваскулярная глаукома)

Острые нарушения кровообращения в сосудах сетчатки (H34.0-H34.9)

Острые нарушения кровообращения (ОНК) в сетчатой оболочке - ургентные состояния, в основе которых лежит спазм, тромбоз или эмболия основного сосуда или его ветвей

Этиология

ОНК в сосудах сетчатки в 91,2% случаев развиваются на фоне кардиоваскулярной патологии. Наиболее частой причиной ОНК в центральной артерии сетчатки (ЦАС) и центральной вене сетчатки (ЦВС) и их ветвях являются гипертоническая болезнь и атеросклероз (79%). Причиной ОНК в молодом возрасте могут быть инфекционные эндокардиты, пороки сердца, нарушения сердечного ритма, антифосфолипидный синдром

Провоцирующие факторы - друзы ДЗН, отек ДЗН, офтальмогипертензия, компрессия сосуда в орбите (опухоль, эндокринная офтальмопатия, ретробульбарная гематома, ретробульбарная инъекция), инвазивные вмешательства, введение контрастных веществ в орбиту в диагностических целях

Острые нарушения кровообращения в центральной артерии сетчатки и ее ветвях

Классификация по локализации

Нарушение кровообращения в ЦАС (57% случаев), в ветвях ЦАС (38% случаев), цилиоретинальной артерии (5% случаев)

Жалобы

Внезапное резкое (вплоть до полной потери) снижение зрения на одном глазу, чаще в утренние часы, может быть после физической нагрузки, стресса. Снижению зрения могут предшествовать периодические «выпадения» в поле зрения, кратковременная преходящая слепота (12% случаев), появление «искр», мелькание перед глазами

Офтальмологическое

обследование.

Клиническая

картина

Визометрия

• При ОНК в ЦАС острота зрения может быть от нуля до сотых (в зависимости от тяжести процесса). При наличии цилиоретинальной артерии острота зрения может быть высокой (до 0,8-1,0).

• При ОНК в ветвях ЦАС острота зрения - от 0,02 до 0,1 и зависит от локализации и площади зоны ишемии.

Рефрактометрия - изменение рефракции в сторону гиперметропии по сравнению с предыдущими данными (признак отека сетчатки) Периметрия

• При неполной непроходимости ЦАС - центральная абсолютная скотома.

• При ОНК в ветвях ЦАС - секторальные абсолютные скотомы, не доходящие до точки фиксации взора на 2-10° (при отсутствии поражения макулярной зоны) или сливающиеся с абсолютными центральными скотомами (в случае поражения маку-лярной зоны). Локализация скотом соответствует пораженному участку. Иногда - сужение границ поля зрения

• При ОНК в цилиоретинальной артерии - центральная (центроцекальная) абсолютная скотома, площадь которой зависит от величины зоны ишемии сетчатки.

Зрачковые реакции

• Относительный афферентный зрачковый дефект (симптом Маркуса Гунна). Офтальмоскопия

• ОНК в ЦАС, полная непроходимость - симптом «вишневой косточки» (феномен контраста) - на фоне отечной сетчатки (мутная, молочно-белого цвета) центральная ямка макулярной области имеет ярко-красный оттенок. ДЗН - бледно-розовый, контуры нечеткие (перипапиллярный отек).

• При наличии цилиоретинальной артерии (анастомоз между задними короткими цилиарными и ретинальными артериями, встречается в 15-30% случаев) симптом «вишневой косточки» чаще отсутствует - на фоне распространенного отека сетчатки папилломакулярная область сохраняет нормальный цвет.

• ОНК в ЦАС, неполная непроходимость - артерии неравномерного калибра, местами резко сужены, ток крови «сегментарный» - «сладж-феномен».

• ОНК в ветви ЦАС - ограниченный ишемический отек сетчатки в зоне пораженной артерии. Пораженная артерия резко сужена, «сладж-феномен» (при неполной непроходимости) или полное отсутствие кровотока.

ФАГ: при полной непроходимости ЦАС исследование неинформативно. При полной непроходимости ветвей ЦАС - контрастирование в артериолах отсутствует (симптом «обрыва сосуда»); при неполной ЦАС - ток крови будет замедленный, сегментарный. В вены соответствующего сектора флюоресцеин тоже не поступает, иногда имеет место ретроградный ток.

Исход ОНК в артериях сетчатки. Через 2-3 нед - частичный, через 4-6 нед - полный регресс отека, артериальное русло полностью или частично облитерировано, сосуды сужены, неравномерного калибра. ДЗН - частичная или полная атрофия. Вторичные дегенеративные изменения сетчатки

Лабораторные и другие исследования

Общий и биохимический анализ крови, определение концентрации глюкозы в крови, коагулограммы; диагностика антифосфолипидного синдрома (титр антифосфолипидных антител классов IgG и IgM плазмы крови к кардиолипину); посев крови на флору при подозрении на бактериальную эмболию; УЗИ сонных артерий (атеросклеротические бляшки и стеноз); УЗИ сердца, электрокардиография (фибрилляция предсердий); рентгенография органов грудной клетки (сердечная недостаточность)

Лечение

Цель - восстановление кровотока в кратчайшие сроки и уменьшение площади ишемии. Экстренное проведение лечебных мероприятий позволяет восстановить зрение в 21-35% случаев.

Снижение ВГД: ингибиторы карбоангидразы [бринзоламид (Азопт^*), дорзоламид (Дорзопт*)], р-блокаторы (тимолол) с учетом противопоказаний; диуретики (ацетазола-мид) с осторожностью в связи с возможным повышением вязкости крови.

Если с момента потери зрения прошло не более 8 ч - массаж глазного яблока (возможно перемещение эмбола в периферическом направлении - из основного ствола в одну из ветвей ЦАС за счет увеличения объема кровотока при снижении ВГД после прекращения массажа).

Вазодилататоры - нитроглицерин (1 таблетка под язык), аминофиллин 2,4% раствор 10 мл внутривенно; никотиновая кислота 1% раствор 1 мл внутримышечно или 2 мл внутривенно капельно 7-10 дней; пентоксифиллин (Трентал*) 5 мл внутривенно капельно (не следует допускать снижения артериального давления).

Антикоагулянты [гепарин натрия (Гепарин^*) 500 ЕД парабульбарно, можно в сочетании с дексаметазоном 0,5 мл; надропарин кальция (ФРАКСИПАРИН^*) 0,3 мл 5-7 дней] и тромболитики [проурокиназа (Гемаза^*) - однократное интравитреальное введение 0,1 мл раствора препарата (доза 500 МЕ) в кратчайшие сроки; затем субконъюнктиваль-ные или парабульбарные инъекции 0,5 мл раствора препарата (доза 5000 МЕ) один раз в сутки, до 10 инъекций на курс].

Ангиопротекторы, антиоксиданты.

Магнитотерапия и электростимуляция при атрофии ЗН

Прогноз

Наиболее частый исход ОНК в ЦАС - атрофия ЗН; в 1% случаев развивается неова-скуляризация ДЗН и вторичная неоваскулярная глаукома.

Двусторонний процесс развивается в 1-2% случаев. У пациентов, перенесших окклюзию артерий сетчатки, в два раза увеличивается риск развития острой сосудистой патологии

Острые нарушения кровообращения в центральной вене сетчатки и ее ветвях (тромбоз вен сетчатки)

Классификация

По локализации - тромбоз ЦВС, тромбоз ветвей ЦВС.

По стадиям - претромбоз, тромбоз, посттромботическая ретинопатия

Жалобы

В стадии претромбоза жалобы отсутствуют. При тромбозе - на резкое внезапное снижение зрения на одном глазу (чаще в утренние часы). Предшествовать этому могут жалобы на «туман» перед глазом и чувство дискомфорта (начинающийся тромбоз).

Стадии развития процесса - претромбоз, тромбоз, посттромботическая ретинопатия.

Визометрия:

• острота зрения при претромбозе ЦВС и ее ветвей может не снижаться или снижается незначительно;

• при тромбозе назальных ветвей ЦВС, ветвей 2-го и 3-го порядка острота зрения может не снижаться или снижаться незначительно;

• при тромбозе височных ветвей ЦВС без значительного ишемического компонента острота зрения обычно выше 0,1; при выраженном ишемическом компоненте (особенно при поражении верхневисочной ветви или макулярной веточки верхневисочной ветви ЦВС) - острота зрения ниже 0,1, при этом из-за выпадения центральной части поля зрения зрение может быть эксцентричным.

Рефрактометрия - изменение рефракции в сторону гиперметропии по сравнению с предыдущими данными - признак отека сетчатки

Периметрия:

• претромбоз - поле зрения в норме, может быть относительная центральная скотома;

• тромбоз ЦВС и ее ветвей - центральные, парацентральные скотомы в соответствующих поражению квадрантах сетчатки, сужение границ поля зрения;

• зрачковые реакции - относительный афферентный зрачковый дефект (симптом Маркуса Гунна).

Офтальмоскопия

• Претромбоз ЦВС (венозный застой, транссудативный отек сетчатки). Вены расширены, извиты, неравномерного калибра, хорошо просматриваются мелкие венозные стволики, при выраженном венозном застое по ходу сосудов - «полосы сопровождения» (транссудация), артерии незначительно сужены. ДЗН - чаще имеет четкие контуры, в редких случаях может быть легкая стушеванность его границ за счет формирующегося перипапиллярного отека сетчатки; может быть транзиторный (может появляться и исчезать в течение дня) отек макулярной области, при этом наблюдаются периодическое ухудшение зрения и метаморфопсии.

• Претромбоз ветви ЦВС - значительно расширена и извита часть венулы дисталь-нее места артериовенозного перекреста, в редких случаях может быть «претромбо-тический симптом Боне» - мелкие штрихообразные геморрагии и локальный отек сетчатки в месте механического сдавления венулы.

• Неполный тромбоз ЦВС - прогрессирование венозного застоя, увеличение транс-судативного отека сетчатки. Вены расширены, извиты, «теряются» в отечной сетчатке, ход их не просматривается на всем протяжении, артерии сужены; отек ДЗН и макулярной зоны, немногочисленные геморрагии на периферии и в центре.

• Полный тромбоз ЦВС - картина «раздавленного помидора» (множественные геморрагии от ДЗН до крайней периферии во всех 4 квадрантах), структуры глазного дна не различимы, местами визуализируются отдельные участки застойных вен, мягкий экссудат - ишемические зоны различной формы и величины.

• Тромбоз ветвей ЦВС (наиболее часто верхневисочной ветви). При тромбозе ветви ЦВС вдали от ДЗН - четкость его контуров сохраняется, у края ДЗН - его кон-

• туры в этом секторе стушеваны из-за перипапиллярного отека сетчатки. По ходу пораженной ветви множественные геморрагии; сетчатка отечна, отек может распространяться на область макулы. Ишемический компонент (мягкий экссудат) тем более выражен, чем больше поражен артериальный сосуд.

Тромботический процесс на любом этапе может осложниться артериальной недостаточностью.

• Посттромботическая ретинопатия. Через 3 мес после тромбоза кровоток восстанавливается (реканализация сосудов, образование коллатералей и шунтов). Уменьшается калибр вен по мере снижения в них давления; уменьшается перипа-пиллярный отек сетчатки при наличии полноценного венозного оттока; контуры ДЗН становятся четкими, резорбируются штрихообразные геморрагии (точечные и пятнообразные могут сохраняться более года); мягкий экссудат, диффузный отек в макулярной области может оставаться и может трансформироваться в кистозный

Офтальмологи чес-кое обследование. Клиническая картина

ФАГ

• Претромбоз - замедление кровотока: удлинение всех временных фаз циркуляции флюоресцеина по сосудам, неравномерность заполнения вен флюоресцеином, зернистый вид кровотока.

• Неишемический тип тромбоза ЦВС и ее ветвей. Интраретинальные геморрагии блокируют флюоресценцию, поэтому проведение ФАГ при тромбозе ЦВС затруднено. При неполном тромбозе ветви ЦВС заполнение сосудистого русла флюоресцеином неравномерное. Выше места окклюзии увеличивается время артериовенозного транзита (интервал времени между выявлением контраста в артериолах и венах) и венозной перфузии (интервал времени между пристеночным контрастированием вены и полным заполнением ее контрастом). При полном тромбозе ветви ЦВС - симптом гипофлюоресценции в зоне пораженного сосуда. Капиллярная перфузия в бассейне тромбированной вены, как правило, сохранена, могут выявляться небольшие по величине зоны нарушения капиллярной перфузии в местах локализации «мягких» экссудатов

• Ишемический тип тромбоза ЦВС и ее ветвей. Главное отличие ишемического тромбоза от неишемического - отсутствие капиллярной перфузии. Перфузия может быть нарушена на достаточно большой площади (10 диаметров ДЗН и более), часто перфузия нарушается в области макулы.

Следует иметь в виду, что правильно определить тип тромбоза достаточно сложно:

• оценить капиллярную перфузию могут помешать массивные геморрагии и выраженный ретинальный отек;

• неишемический тип может перейти в ишемический (процесс формирования капиллярной неперфузии достаточно длительный - от 3-4 нед до нескольких месяцев);

• при наличии неперфузии на периферии может быть ложно диагностирован неише-мический тип окклюзии, так как стандартная ангиография позволяет оценить состояние сетчатки в пределах 30-60° поля зрения

Лечение

Пациенты с тромбозом ЦВС давностью от 1 до 14 дней должны быть госпитализированы в порядке неотложной помощи (1-й этап).

Тромболитики (острая фаза - до 7 дней от начала заболевания). Рекомбинантная проурокиназа [проурокиназа (Гемаза*)] - однократное интравитреальное введение 0,1 мл раствора препарата (доза 500 МЕ) в кратчайшие сроки; затем субконъюнкти-вальные или парабульбарные инъекции 0,5 мл раствора препарата (доза 5000 МЕ) один раз в сутки, до 10 инъекций на курс; стрептокиназа (Стрептодеказа*®) - 30 00045 000 ЕД парабульбарно с интервалом 5 дней, курс лечения - 2-10 нед; стрептокиназа, целиаза*⁵ - 25 000-50 000 ЕД с интервалом 4 дня до 4-5 инъекций.

Антиагреганты - ацетилсалициловая кислота (Тромбо-АСС*) 100 мг в сутки 3-6 мес, тиклопидин (Тиклид*®) 500 мг в сутки 3-1 мес, клопидогрел (Плавикс*) 75-100 мг в сутки 3-4 мес.

Препараты с комбинированным механизмом действия: сулодексид (Вессел Дуэ Ф*) - антикоагулянт, стимулятор фибринолитической активности - повышает уровень тканевого активатора плазминогена, 600 ЛПЛ внутримышечно 10-15 инъекций, 500 КИ ЕД внутрь 1-2 мес

Пентоксифиллин (Трентал*) - антиагрегант, ангиопротектор, вазодилататор, 0,5 мл (10 мг) парабульбарно 5 инъекций через день при отсутствии выраженного отека; 50-200 мг внутривенно 5 инфузий через день, 300-600 мг/сут внутрь 2 мес.

Антикоагулянты - гепарин натрия (Гепарин*) 500-750 ЕД (0,2 мл) парабульбарно (профилактика ретромбоза).

Гипотензивная терапия - БАБ (Тимолол), ингибиторы карбоангидразы (Азопт*, Дор-зопт*) - при снижении ВГД улучшается капиллярная перфузия. Ацетазоламид (Диа-карб^*), 0,25 г через день 5 дней.

Антиоксиданты - метилэтилпиридинол (Эмоксипин*) 0,5 мл подкожно или парабульбарно 1 раз в сутки 10-15 дней; мельдоний (Милдронат*) 0,5 мл подкожно или пара-бульбарно.

Интравитреальное введение препаратов (макулярный отек): ингибиторы ангиогенеза (ранибизумаб, афлиберцепт).

Глюкокортикостероиды - дексаметазон-имплантат (Озурдекс^*).

Лазеркоагуляция по типу «решетки» через 3-6 мес после острого периода (резорбция геморрагий); через 2-3 нед после уменьшения макулярного отека при интравитреаль-ном введении ингибиторов ангиогенеза или стероидов. Противопоказание для лазерко-агуляции - отсутствие макулярной перфузии

Прогноз

Неишемический тромбоз - прогноз, как правило, благоприятный.

Ишемический тромбоз: осложнения - посттромботическая неоваскулярная глаукома; рецидивирующий гемофтальм; тракционная отслойка сетчатки.

В течение 3 лет после тромбоза вен сетчатки в 65% случаев - острые нарушения мозгового кровообращения; цереброваскулярные в 2,8 раза чаще, чем миокардиальные, в 21% случаев приводящие к летальному исходу

Ретинопатия недоношенных (РН)

Вазопролиферативное заболевание глаз недоношенных детей, в основе которого лежит незрелость структур глаза, в частности сетчатки, к моменту преждевременного рождения ребенка

Международная классификация болезней 10-го пересмотра

Н35.2 Другая пролиферативная ретинопатия

Классификация

Фазы развития - активная, регрессивная (рубцовая). Активная РН (Международная классификация РН, 2005). По протяженности - число часовых меридианов (от 1 до 12). По локализации - три зоны:

• I - условный круг с центром в месте выхода сосудов в области ДЗН и радиусом, равным удвоенному расстоянию от диска до макулы;

• II - кольцо, расположенное по периферии зоны I, с наружной границей, проходящей по зубчатой линии в носовом сегменте;

• III - полумесяц на височной периферии, кнаружи от зоны II. По стадии развития:

• 1-я стадия - демаркационная линия на границе сосудистой и бессосудистой зон сетчатки;

• 2-я стадия - демаркационный вал на месте демаркационной линии;

• 3-я стадия - экстраретинальная фиброваскулярная пролиферация;

• 4-я стадия - частичная отслойка сетчатки:

а) без вовлечения в процесс макулярной зоны;

б) с вовлечением макулярной зоны;

• 5-я стадия - тотальная отслойка сетчатки.

По степени выраженности активности: «плюс-болезнь» - показатель активности процесса в стадиях заболевания - центральные и концевые сосуды сетчатки в двух квадрантах глазного дна и более расширены и извиты

Клиническая картина

На глазном дне недоношенных детей всегда выявляются аваскулярные зоны (незавершенный васкулогенез) сетчатки, протяженность которых тем больше, чем меньше гестационный возраст, - не является заболеванием

Активная фаза РН (3-6 мес), стадии:

• 1-я стадия - демаркационная белесоватая линия в плоскости сетчатки на границе сосудистой и бессосудистой зон сетчатки. При «плюс-болезни» сосуды перед линией расширены и извиты, могут образовывать аномальные ветвления, сосудистые аркады, которые внезапно обрываются и не проходят в бессосудистую зону;

• 2-я стадия - сетчатка на месте демаркационной линии утолщена, проминирует в СТ - демаркационный вал (или гребень) сероватого или белого цвета, иногда гиперемирован за счет сосудов. При «плюс-болезни» сосуды перед валом резко расширены, извиты, беспорядочно делятся и образуют артериовенозные шунты - симптом «щетки» на концах сосудов. Сетчатка в этой зоне отечна, может появляться и перифокальный отек СТ;

• 3-я стадия - экстраретинальная фиброваскулярная пролиферация в области вала, усиливается сосудистая активность в заднем полюсе глаза, увеличивается экссудация в стекловидное тело, артериовенозные шунты на периферии более мощные, формируют протяженные аркады и сплетения. Экстраретинальная пролиферация может иметь вид нежных волокон с сосудами или плотной ткани, расположенных за пределами сетчатки над валом. Классифицируется следующим образом:

- предпороговая РН, тип I:

❖ зона I - любая стадия РН с «плюс-болезнью»;

❖ зона I - стадия 3 без «плюс-болезни»;

❖ зона II - стадии 2 и 3 с «плюс-болезнью»;

- предпороговая РН, тип II:

❖ зона I - стадии 1 или 2 без «плюс-болезни»;

❖ зона II - стадия 3 без «плюс-болезни»;

- пороговая РН - 3-я стадия с «плюс-болезнью» и распространением экстра-ретинальной фиброваскулярной пролиферации на менее чем на 5-часовых меридианах непрерывно (или на 8 суммарно) - вероятность спонтанного регресса составляет не более 25-30%;

• 4-я стадия - частичная отслойка сетчатки, экссудативно-тракционная: 4а - без вовлечения в процесс макулярной зоны, 4б - с вовлечением;

• 5-я стадия - полная (тотальная) отслойка сетчатки, как правило, воронкообразная. Задняя агрессивная РН - прогностически неблагоприятная форма активной РН

с быстрым прогрессированием (отсутствие стадийности) вплоть до терминальной стадии заболевания; в процесс, как правило, вовлекается I зона. Сосуды резко расширены, извиты во всех четырех квадрантах, мощные сосудистые аркады на периферии, множественные геморрагии; фиброваскулярная пролиферациия на границе с аваскулярной зоной, в области ДЗН и по ходу сосудов.

РН может завершиться спонтанным самопроизвольным регрессом и перейти из активной фазы в регрессивную (рубцовую) фазу.

Самопроизвольный регресс (при 1-й и 2-й стадиях в 78% случаев) - регресс демаркационной линии (вала), сосуды проходят через демаркационную линию (вал), сокращаются зоны ишемии, аваскулярная и васкуляризированная зоны сливаются, уменьшаются диаметр и извитость сосудов.

Регрессивная (рубцовая) фаза

Сосудистые изменения - незавершенность васкуляризации на периферии; аномальное ветвление сосудов, формирование аркад, артериовенозных шунтов, телеангиоэктазии.

Ретиновитреальные изменения - диспигментация, зона атрофии сетчатки, пре-, суб-и интраретинальные мембраны, разрывы сетчатки; в тяжелых случаях - тракционная деформация ДЗН, эктопия и деформация макулы, тотальная воронкообразная тракци-онная отслойка сетчатки

Диагностика

Принципы организации неонаталь-ного скрининга, мониторинга и диагностики РН

Первое скрининговое обследование

Осмотру врачом-офтальмологом подлежат все недоношенные дети с гестационным возрастом менее 35 нед и/или массой тела менее 2000 г. Начало скрининга активной РН должно основываться на постконцептуальном возрасте ребенка. Первичный осмотр недоношенных детей, рожденных в гестационном возрасте 22-26 нед, должен осу-

ществляться с 5-й недели жизни ребенка (30-31-я неделя постконцептуального возраста); на 27-31-й неделе - с 4-й недели жизни (31-35-я неделя постконцептуального возраста); на 32-й неделе и более - с 3-й недели жизни ребенка (35-я неделя постконцептуального возраста). Мониторинговое обследование:

• завершенная васкуляризация - достаточно одного осмотра;

• незавершенная васкуляризация, без признаков РН - каждые 2 нед до завершения вакскуляризации или появления признаков РН;

• РН 1-2-й стадии - каждую неделю до регресса или до выявления показаний к проведению лечения.

Критерии завершения мониторинга:

• завершение васкуляризации - III зона без признаков РН, постконцептуальный возраст - 42-44 нед; полный регресс РН

Методы исследования

Офтальмологический осмотр недоношенного ребенка рекомендуется проводить врачом-офтальмологом в присутствии врача - анестезиолога-реаниматолога и/или врача-неонатолога.

• Бинокулярная обратная офтальмоскопия, широкоугольная ретинальная камера RetCam: максимальный мидриаз - 2,5% фенилэфрин и 1% циклопенто-лат (Цикломед^*) или 0,5% тропикамид (двукратные инстилляции с интервалом 15-20 мин, при ригидности зрачка - многократное закапывание); векорасшири-тель для новорожденных; анестетики - 0,4% оксибупрокаин (Инокаин*).

Лекарственные препараты не разрешены для применения в неонатальном возрасте на территории РФ. Применение возможно в случаях, когда ожидаемый положительный эффект от терапии превышает риск развития возможных побочных эффектов.

• УЗИ - осуществляется транспальпебрально, позволяет уточнить диагноз в 3-5-й стадиях и проводить динамическое наблюдение. Исследование возможно при существенном нарушении прозрачности оптических сред.

• ФАГ проводят с использованием масочного наркоза под контролем функций дыхательной и сердечно-сосудистой систем

Лечение

Профилактическую лазерную и/или криокоагуляцию сетчатки рекомендуется проводить в сроки не позднее 72 ч после выявления медицинских показаний.

Показания: предпороговая РН I типа, пороговая РН, задняя агрессивная РН (ранние агрессивные вмешательства без показаний - нарушение ангиогенеза).

Коагуляции подлежит вся площадь аваскулярной сетчатки.

Мониторинг после коагуляции при классической РН проводится в течение 2 мес - каждые 7-14 дней; при задней агрессивной РН - в течение 1 мес каждые 5-6 дней и в течение еще 2 мес - каждые 7-14 дней.

Динамика регресса:

• 3-7 дней - незначительное уменьшение диаметра магистральных сосудов;

• 7-10 дней - регресс демаркационного вала - побледнение, уменьшение протяженности до 3-1-часовых меридианов суммарно;

• 12-14 дней - уменьшение высоты и объема экстраретинальной пролиферации;

• 14-16 дней - полный регресс демаркационного вала;

• 2-3 нед - резорбция пре- и интраретинальных геморрагий;

• 3 нед - рост сосудов в зону коагуляции (аваскулярную зону);

• 3-6 нед - полный регресс экстраретинальной пролиферации;

• 6-я неделя - нормализация диаметра сосудов.

Эффективность коагуляции при классической РН - полный регресс в 96% случаев, при задней агрессивной РН - в 61% случаев.

При неэффективности профилактической коагуляции и прогрессировании заболевания до 4-5-й стадии - изолированная витрэктомия или лэнсвитрэктомия

Отслойка сетчатки

Отхождение всех слоев сетчатки от пигментного эпителия на том или ином протяжении со скоплением субретинальной жидкости

Классификация

По форме:

• регматогенная (с разрывом); •тракционная;

• экссудативная (серозная, вторичная);

• тракционно-регматогенная

По отношению к макуле:

• с захватом макулы;

• без захвата макулы. По распространенности:

• локальная;

• субтотальная (2/3 площади сетчатки);

• тотальная. По высоте:

• плоская (до 1,0 мм);

• высокая;

• пузыревидная. По давности:

• свежая (до 3 мес);

• несвежая (от 3 до 6 мес);

• старая (более 6 мес)

Клиническая картина

Жалобы: на «занавеску», «пелену» перед глазом, снижение остроты зрения; фотопсии (вспышки света в глазу), метаморфопсии (искажение предметов); плавающие помутнения перед глазом. Выпадения в поле зрения возникают на стороне, противоположной отслойке сетчатки.

В анамнезе - миопия, СД, травма, подъем тяжестей, воспаление цилиарного тела - циклит, наследственность (дистрофии или отслойка сетчатки у родственников 1-й степени родства)

Диагностика

Основным методом диагностики отслойки сетчатки является бинокулярная обратная офтальмоскопия. При офтальмоскопии наблюдается в зоне отслойки сетчатки помутнение в виде беловато-сероватого очага (интраретинальный отек), сетчатка про-минирует, сосуды более темные и перегибаются через край проминирующей сетчатки, имеют место складки сетчатки. При длительно существующей отслойке сетчатки

в ней возникают рубцы, кульминацией которых является воронкообразная отслойка сетчатки.

• ВГД ниже нормы на 5 мм рт.ст.

• Биомикроскопия переднего и заднего отделов глаза.

• Электрофизиологическое исследование - порог электрической чувствительности, лабильность ЗН; электроретинография.

• УЗИ (В-сканирование) с целью выявления протяженности, высоты отслойки сетчатки, а также характера субретинального выпота и состояния СТ, наличия шварт и разрывов.

• ОКТ сетчатки при отслойках центральной локализации при центральной серозной хориоретинопатии и ВМД

Регматогенная отслойка сетчатки

(H33.0)

Этиология:

• миопия или другие виды рефракции, осложненные периферические витреохо-риоретинальные дистрофии (решетчатая дегенерация, дегенерация в виде следа улитки, дегенеративный ретиношизис, белое с вдавлением и белое без вдавления, диффузная хориоретинальная атрофия);

• тупые травмы глаза, осложненные разрывами;

• осложненная хирургия катаракты;

• возрастная периферическая дегенерация сетчатки;

• врожденная семейная экссудативная витреоретинопатия. Клиническая картина:

• отслойка выпуклой конфигурации, высокая, распространенная, подвижна в зависимости от движений глаза;

• имеются разрывы сетчатки;

• разновидность - тракционно-регматогенная отслойка сетчатки, обусловленная сочетанием ретинального разрыва и витреоретинальной тракции

Тракционная отслойка сетчатки (H33.4)

Сетчатка отделяется от пигментного эпителия вследствие сокращения витреорети-нальных мембран при отсутствии разрыва сетчатки

Этиология:

• ПДР;

• посттромботическая ретинопатия;

• оперированная отслойка сетчатки и пролиферативная витреоретинопатия;

• старческая витреоретинальная патология (ВМД);

• проникающие ранения глаза;

• болезнь Стиклера;

• РН;

• острый некроз сетчатки.

Клиническая картина: отслойка вогнутой конфигурации, невысокая, редко доходит до зубчатой линии, неподвижна в зависимости от движений глаза, нет разрывов

Экссудативная отслойка сетчатки (H33.2)

Отслойка обусловлена выпотом жидкости из сосудов сетчатки и/или хориоидеи при отсутствии разрыва сетчатки или тракции. Этиология:

• новообразования хориоидеи;

• заболевания крови (лейкемия);

• злокачественная гипертензия;

• острый гломерулонефрит;

• преэклампсия, эклампсия;

• ретинит Коатса;

• тромбоз ЦВС;

• склериты;

• болезнь Харада;

• буллезная форма центральной серозной хориоретинопатии (редко);

• ХНВ (ВМД);

• ятрогенная;

• идиопатическая

Клиническая картина: выпуклая конфигурация отслойки; гладкая поверхность; сетчатка подвижна, изменяет положение под действием силы тяжести. В исходе на глазном дне «пятна леопарда» - хориоретинальная дистрофия, соответствующая ранее отслоенной сетчатки. Не требуется оперативное вмешательство

Осложнения отслойки сетчатки

Пролиферативная витреоретинопатия сетчатки - позднее осложнение отслойки сетчатки (оперированной и неоперированной). Развивается в результате нарушения целостности витреоретинальных структур (задней гиалоидной мембраны и сетчатки); миграции клеток пигментного эпителия, фибробластов, макрофагов, моноцитов в СТ, которые вырабатывают факторы роста VEGF, PGF и другие, которые стимулируют пролиферацию на поверхности сетчатки и под ней. Различают стадии А, В, С.

Необратимая гибель фоторецепторов сетчатки при длительной отслойке сетчатки (более 3-6 мес).

Стойкая гипотензия глаза, кульминацией которой является субатрофия глаза. Хронический увеит. Осложненная катаракта. Вторичная глаукома

Методы лечения отслойки сетчатки

Профилактические:

• криотерапия;

• транспупиллярная лазеркоагуляция сетчатки;

• лазеркоагуляция при непрямой офтальмоскопии.

Направлены на раннюю диагностику периферических витреохориоретинальных дистрофий сетчатки (изолированные разрывы сетчатки, «решетчатая» дистрофия, «след улитки», дегенеративный периферический ретиношизис).

Лазерные - ограничительная лазеркоагуляция отслоенной сетчатки проводится при локальной отслойке высотой не более 1,0 мм.

Хирургические:

1) склеральное пломбирование (экстрасклеральное баллонирование; радиальное, круговое пломбирование; циркляж);

2) пневморетинопексия при верхних локальных отслойках сетчатки;

3) интравитреальная хирургия - трехпортовая закрытая витрэктомия 23-25-27 G с эндолазеркоагуляцией сетчатки, иссечением спаек и восстановлением нормальной анатомии сетчатки

Прогноз

Зависит от давности отслойки сетчатки, выраженности пролиферативных процессов в ней. Наиболее оптимальным сроком хирургического вмешательства является первый месяц от начала заболевания

Центральная серозная

хориоретинопатия (H35.7)

Центральная серозная хориоретинопатия - серозная отслойка нейроэпителия и/или ретинального пигментного эпителия сетчатки в результате повышенной проницаемости мембраны Бруха и просачивания жидкости из хориокапилляров через пигментный эпителий

Этиология

• Инфекционно-аллергическая - токсоплазмоз, аллергия.

• Сосудистый фактор - гипертоническая болезнь, вегетососудистая дистония, эмоциональная лабильность, стресс, чрезмерное употребление кофе и никотина, пере охлаждение.

• Гормональная - беременность, болезнь Кушинга, стресс, гормонпродуцирующие опухоли, прием кортикостероидов, гормональная терапия у женщин.

• Токсическая.

• Наследственная.

• Среди заболевших преобладают мужчины в соотношении 6:1, в возрасте 20-40 лет

Классификация

• Острая (типичная).

• Хроническая(атипичная)

Диагностика

• Жалобы, анамнез болезни и жизни; снижение остроты зрения на 0,1-0,5.

• Микропериметрия - для оценки макулярной светочувствительности. Характерная офтальмоскопическая картина - проминирующий очаг в макулярной,

парамакулярной области сетчатки, круглой формы, с четкими контурами; по цвету

либо не отличающийся от сетчатки, либо имеющий серовато-аспидный цвет в нижнем сегменте, соответствующем зоне скопления субретинального выпота. Реже - очаги депигментации, зоны атрофии пигментного эпителия.

• ОКТ сетчатки + ОКТ - ангиография (наличие зон отслойки пигментного и нейроэпителия).

• ФАГ (определяет вид и точку фильтрации).

• Индоцианин-зеленая ангиография (оценивает состояние хориоидальной микроциркуляции).

• Инфракрасная аутофлюоресценция сетчатки.

• Мультифокальная электроретинография

Острая

центральная

серозная

хориоретинопатия

Характеризуется идиопатической отслойкой нейроэпителия, связанной с появлением «активной точки фильтрации», которая, как правило, соответствует дефекту в ретиналь-ном пигментном эпителии сетчатки.

Молодой возраст, 20-10 лет. Одностороннее поражение. Через 3-6 мес после начала заболевания в 70-90% случаев происходит самостоятельное закрытие точек фильтрации, резорбция субретинальной жидкости и прилегание отслоенного нейроэпителия сетчатки.

Благоприятный прогноз

Хроническая центральная серозная

хориоретинопатия

Проявляется наличием обширных зон отслоенного нейроэпителия в результате декомпенсации клеток ретинального пигментного эпителия, сопровождающейся развитием необратимых атрофических изменений в центральных отделах сетчатки и нарушением зрительных функций.

Чаще двустороннее поражение у пациентов старше 45 лет.

В анамнезе - гормонпродуцирующие опухоли, прием кортикостероидов, гормональная терапия у женщин.

Прогноз менее благоприятный - самопроизвольно не прилегает, сопровождается развитием необратимых атрофических изменений в центральных отделах сетчатки

Лечение

Выжидательная тактика с исключением факторов риска - до 3 мес после начала заболевания. Самопроизвольное закрытие точек фильтрации в 80-90% случаев.

Ангиопротекторы - метилэтилпиридинол (Эмоксипин*) (Methylethylpiridinol 1%), гинкго двулопастного листьев экстракт (Танакан*) (Ginkgo biloba), ингибиторы карбоангидразы - дорзоламид (Трусопт*) (Dorzolamidum 2%) 2 раза в сутки в течение 2 мес.

Надпороговая лазерная коагуляция точек фильтрации зеленым лазером - при локализации точек фильтрации на расстоянии 250-500 мкм от аваскулярной зоны сетчатки.

Диодная субпороговая микроимпульсная лазеркоагуляция желтым лазером при локализации точки фильтрации в непосредственной близости от фовеа.

Фотодинамическая терапия с вертепорфином (Визудином*®) - для лечения центральной серозной хориоретинопатии с множественными точками фильтрации и хронической центральной серозной хориоретинопатии

Прогноз

Благоприятный - у пациентов с острой формой центральной серозной хориоретино-патии. В 95% случаев острота зрения восстанавливается до 0,7 и выше.

Относительно неблагоприятный - у пациентов с хронической формой центральной серозной хориоретинопатии, которая сопровождается развитием необратимых атрофи-ческих изменений в центральных отделах сетчатки и снижением зрительных функций

Доброкачественные опухоли сетчатки

Международная

классификация

болезней

10-го пересмотра

D31.2 Доброкачественное новообразование сетчатки. D18.0 Гемангиома любой локализации

Гемангиома

Доброкачественная сосудистая опухоль

Классификация

• Капиллярная.

• Кавернозная.

• Рацемозная

Клиническая картина

Капиллярная гемангиома:

• опухоль в виде одиночного ярко-розового узла, состоящего из сети крупных ка пилляров;

• локализация - в области ДЗН, парапапиллярной области; при болезни Гиппеля-Линдау - на крайней периферии темпоральной сетчатки в виде гроздевидного узла, к которому подходят крупные, извитые сосуды;

• длительное бессимптомное течение;

• в процессе роста опухоли вокруг нее развиваются новообразованные сосуды, геморрагии, липидный экссудат.

Кавернозная гемангиома:

• одиночная опухоль, состоящая из тонкостенных сосудистых узелков («гроздь винограда»), связанных с аневризматически расширенной веной;

• локализация - в области ДЗН, в парапапиллярной области;

• длительное бессимптомное течение, может осложняться гемофтальмом;

• размеры опухоли стационарны, редко - экссудативные изменения. Рацемозная гемангиома (синдром Вибурна-Масона):

• опухоль в виде резко расширенных, извитых и полнокровных сосудов с непосредственным переходом артерий в вены (аномальный анастамоз);

• локализация в области ДЗН;

• развивается в раннем возрасте;

• под опухолью - дистрофические изменения сетчатки, гиперпигментация;

• характеризуется резким снижением остроты зрения, косоглазием

Диагностика

Наружный осмотр, визометрия, периметрия, биомикроскопия глаза, биомикроскопия глазного дна или офтальмоскопия с широким зрачком, УЗИ глазного яблока, ФАГ. Консультация невролога на предмет поиска гемангиом в центральной нервной системе

Лечение

Деструктивная лазеркоагуляция - при одиночных гемангиомах диаметром менее 3 мм на периферии сетчатки или над ДЗН; брахитерапия - при гемангиомах большего размера вне ДЗН, осложненных отслойкой сетчатки

Астроцитома

Доброкачественная глиальная опухоль, возникающая из астроцитов сенсорной части сетчатки

Клиническая картина

• Солитарный узел сероватого-белого или желтоватого цвета, с неровными, но четкими границами.

• Локализация - в центральной зоне, в области ДЗН, на крайней периферии сетчатки.

• Размеры - не более 1-2 диаметров ДЗН.

• В опухоли могут откладываться кальцификаты, возникать кисты («тутовая ягода»).

• У детей возможно увеличение опухоли со скоплением интра- и субретинальной жидкости

Диагностика

Наружный осмотр, визометрия, периметрия, биомикроскопия глаза, биомикроскопия глазного дна или офтальмоскопия с широким зрачком, УЗИ глазного яблока, ФАГ, тонкоигольная аспирационная биопсия (при затруднении диагностики).

Консультация невролога на предмет аналогичных изменений центральной нервной системы

Лечение

Лазеркоагуляция, брахитерапия

Злокачественные опухоли

Ретинобластома

Злокачественная опухоль оптической части сетчатки (внутренней оболочки глаза), одна из наиболее распространенных злокачественных опухолей глаз у детей

Международная

классификация

болезней

10-го пересмотра

C69.2 Злокачественное новообразование сетчатки. H35.8 Другие уточненные ретинальные нарушения

Формы

Наследственная:

• выявляется в 40% случаев (в большинстве случаев - при двусторонней ретинобла-стоме, при односторонней - в 15%);

• манифестирует в более раннем возрасте - до 12 мес;

• имеет аутосомно-доминантный тип наследования;

• обусловлена герминальной мутацией в одном из аллелей гена RB1;

• в связи с поражением половых клеток могут быть мутации в других соматических клетках (остеосаркома, рак половых органов, лимфолейкоз, мелкоклеточный рак легкого).

Спорадическая:

• выявляется в 60% случаев;

• одностороннее поражение;

• обусловлена мутацией в обоих аллелях гена RB1;

• мутация только в клетках сетчатки.

В редких случаях у детей со структурными мутациями в гене RB1 может развиться внутричерепная опухоль - трилатеральная ретинобластома, при которой двусторонняя ретинобластома сочетается с опухолью шишковидной железы (пинеалобластомой)

Характер роста

Экзофитный: опухоль растет между наружными слоями сетчатки и пигментным эпителием, часто - инвазия в подлежащую хориоидею и выход за пределы глаза. Эндофитный: опухоль распространяется на внутреннюю поверхность сетчатки и в СТ. Смешанный: сочетаются признаки экзофитного и эндофитного роста. Диффузный: инфильтрация всех слоев сетчатки

Классификация

Классификация АВС (Амстердам, 2001)

• Группа А - малые интраретинальные опухоли с максимальным размером 3 мм и менее, расположенные не ближе чем 1,5 мм от ДЗН и 3 мм от центральной ямки сетчтаки.

• Группа B - прочие отдельно лежащие опухоли, ограниченные сетчаткой, с наличием опухоль-ассоциированной субретинальной жидкости, менее чем в 3 мм от основания опухоли, без субретинального опухолевого обсеменения

• Группа C - дискретные локальные опухоли с локальным опухолевым обсеменением СТ над опухолью или субретинальным обсеменением менее чем в 3 мм от опухоли, с возможным наличием жидкости в субретинальном пространстве более 3 мм и менее 6 мм от основания опухоли.

• Группа D - диффузно распространенная опухоль с наличием крупных опухолевых масс, множественных разнокалиберных опухолевых отсевов в СТ и/или субрети-нальном пространстве, более чем в 3 мм от опухоли, с наличием субретинальной жидкости более 6 мм от основания опухоли, вплоть до тотальной отслойки сетчатки.

• Группа Е - наличие какого-либо из следующих факторов неблагоприятного прогноза: опухоль, прилежащая к хрусталику; опухоль, лежащая кпереди от передней поверхности СТ, захватывающая цилиарное тело или передний сегмент глаза; диффузная инфильтративная ретинобластома; неоваскулярная глаукома; непрозрачность СТ из-за кровоизлияния; некроз опухоли с асептическим целлюлитом орбиты; фтизис глаза.

При стадировании пациентов используется классификация TNM (аббревиатура от tumor, nodus и metastasis) - международная классификация стадий злокачественных новообразований

Клиническая картина

Эндофитный рост:

• опухоль с бугристой поверхностью, белесовато-желтоватого цвета, с дольчатой структурой;

• на поверхности опухоли - новообразованные сосуды (геморрагии), участки некроза;

• округлые разнокалиберные очаги отсевов в СТ в виде «стеариновых капель»;

• редко развивается отслойка сетчатки;

• при распространении опухоли в переднюю камеру - псевдогипопион, повышение ВГД, рубеоз радужки, синехии, буфтальм

Экзофитный рост:

• опухоль с гладкой поверхностью в виде хорошо отграниченного узла/узлов;

• при некрозе опухоли - субретинальные отсевы (новые опухолевые очаги);

• субретинальное распространение опухоли - раннее развитие высокой куполообразной отслойки сетчатки - смещение иридохрусталикового блока кпереди (вторичная гипертензия).

Ранним симптомом развития опухоли при ее локализации в центральном отделе сетчатки может быть косоглазие. Наиболее распространенный симптом поздней стадии - белое свечение зрачка - лейкокория (отражение света от поверхности опухолевого очага)

Диагностика

• Наружный осмотр, определение глазодвигательных нарушений.

• Исследование зрачковых реакций, визометрия, тонометрия.

• Сканирование глазного дна с помощью ретинальной камеры.

• Прямая и обратная офтальмоскопия при максимальном мидриазе под общей анестезией.

• УЗИ глазного яблока (оценка распространенности опухоли и ее размеров, кровотока, наличия отсевов, сохранности оболочек глаза).

• ОКТ при ретинобластомах группы А и В.

• Электрофизиологическое исследование.

• МРТ орбит и головного мозга с контрастным усилением (исключение экстраокулярного роста, метастазов, трилатеральной ретинобластомы) или КТ орбит (у детей старше 1 года).

• КТ грудной клетки, УЗИ органов брюшной полости, забрюшинного пространства, шейных лимфатических узлов (исключение метастазов).

• Молекулярно-генетический анализ крови.

При экстраокулярном распространении - расширенное обследование:

• сцинтиграфия костей с ⁹⁹Tc и мягких тканей с ⁶⁷Ga (для пациентов старше 1 года);

• рентгенография костей с очагами патологического накопления ⁹⁹Tc;

• спинномозговая пункция с последующим цитологическим исследованием ликвора;

• пункция костного мозга не менее чем из двух точек с последующим цитологическим исследованием (по три образца из каждой точки);

• пункция всех доступных опухолевых очагов с последующим цитологическим исследованием;

• УЗИ яичек

Лечение

Интраокулярная ретинобластома группы А - локальная терапия:

• транспупиллярная термотерапия - при центральной локализации опухоли с про-миненцией менее 3 мм и мультифокальном характере роста;

• криодеструкция - при преэкваториальной локализации с проминенцией не более 3-4 мм;

• брахитерапия - локальное облучение опухоли с помощью подшивания к склере радиоактивного офтальмоаппликатора (стронций-96, рутений-106) - при проми-ненции опухоли не более 6 мм.

Интраокулярная ретинобластома группы В - двухкомпонентная системная полихимиотерапия (ПХТ) до шести курсов в сочетании с локальной терапией (после 2-го курса

ПХТ).

Интраокулярная ретинобластома группы С и D - трехкомпонентная системная ПХТ (до шести курсов) в сочетании с локальной терапией (после 2-го курса ПХТ); селективной интраартериальной химиотерапией (не ранее чем после 1-го курса ПХТ - при экзофитном росте, постэкваториальной локализации, резистентности к терапии); интравитреальной химиотерапией (при эндофитном росте, отсевах в стекловидное тело, новых ретинальных очагах на фоне лечения).

При прогрессировании/отсутствии эффекта или рецидиве опухоли на фоне проведенного лечения - вторая линия системной ПХТ.

Экстраокулярное распространение при отсутствии метастазов - трехкомпонентная ПХТ (два курса) с дальнейшим радикальным лечением - энуклеацией или поднадкост-ничной экзентерацией орбиты, по завершении которого - два курса трехкомпонентной ПХТ в сочетании с дистанционной лучевой терапией

При невозможности оперативного лечения (распространение опухоли в околоносовые пазухи, подвисочную ямку) после двух курсов трехкомпонентной ПХТ проводятся дальнейшие курсы - суммарно четыре курса трехкомпонентной ПХТ, при неэффективности - симптоматическое лечение.

Двухкомпонентная системная ПХТ:

• винкристин - 1,5 мг/м² внутривенно - 1-й день;

• карбоплатин - 560 мг/м² внутривенно - 1-й день. Трехкомпонентная системная ПХТ:

• винкристин - 1,5 мг/м² внутривенно - 1-й день;

• этопозид - 150 мг/м² внутривенно - 1-й и 2-й дни;

• карбоплатин - 560 мг/м² внутривенно - 1-й день.

Пациентам в возрасте до 36 мес дозу рассчитывают на 1 кг массы тела: винкристин - 0,05 мг/кг, карбоплатин - 18,6 мг/кг, этопозид - 5 мг/кг. Вторая линия системной ПХТ:

• ифосфамид - 1,8 г/м² (масса тела <12 кг - 60 мг/кг) внутривенно - 1, 2, 3, 4 и 5-й дни;

• доксорубицин - 20 мг/м² (масса тела <12 кг - 1 мг/кг) внутривенно - 2-й и 4-й дни;

• винкристин - 1,5 мг/м² (до 36 мес - 0,05 мг/кг) внутривенно - 1, 8 и 15-й дни. Селективная интраартериальная химиотерапия:

• мелфалан 5-7,5 мг/м² для каждого пораженного глаза со степенью распространения опухоли, соответствующей группам С или D. Доза мелфалана 5 мг/м² используется при двусторонней ретинобластоме, при односторонней - 7,5 мг/м.²

Интравитреальная химиотерапия:

• мелфалан 16 мкг (0,05 мл) - в зависимости от эффекта возможно проведение нескольких курсов (не менее трех) с периодичностью 3-4 нед