только для медицинских специалистов
Консультант врача. Электронная медицинская библиотека

Консультант врача

Электронная медицинская библиотека

Доступ к библиотеке Версия для слабовидящих
Раздел 8 / 10
Страница 1 / 15

Глава 5. ОСТРЫЕ ЛЕЙКОЗЫ

Острые лейкозы - злокачественные заболевания системы крови, субстратом которых обычно являются ранние (не вступившие в процесс созревания) гемопоэтические клетки - предшественники миелоидной или лимфоидной направленности. В зависимости от направленности опухолевых клеток (бластов) различают:

• острые миелоидные (миелобластные) лейкозы;

• острые лимфоидные (лимфобластные) лейкозы.

Кроме того, на основании иммуноцитохимических данных иногда можно говорить как об остром бифенотипическом лейкозе (имеются признаки как миелоидного, так и лимфоидного лейкоза), так и об остром недифференцированном лейкозе (отсутствуют признаки как миелоидного, так и лимфоидного лейкоза). В отличие от хронических лейкозов, субстратом острых лейкозов являются незрелые (бластные) клетки, хронических - зрелые и созревающие клетки.

Многообразие форм острых лейкозов нашло отражение в классификации ВОЗ (2016), которая включает более 40 форм заболевания. Основные формы острых лейкозов представлены в табл. 5.1.

Таблица 5.1. Классификация острых лейкозов Всемирной организации здравоохранения

Острые миелоидные лейкозы (ОМЛ) с характерными (рекуррентными) генетическими нарушениями:

- ОМЛ с t(8;21)(q22;q22), RUNX1-RUNX1T1;

- ОМЛ с inv(16)(p13.1;q22) или t(16;16)(p13.1;q22), CBFβ-MYH11;

- острый промиелоцитарный лейкоз ОМЛ с t(15;17)(q22;q12), PML-RARα;

- ОМЛ с t(9;11)(p21.3;q23.3), MLLT3-KMT2A;

- ОМЛ с t(6;9)(p23;q34.1), DEK-NUP214;

- ОМЛ с inv(3)(q21.3;q26.2) или t(3;3)(q21.3;q26.2), GATA2, MECOMRPN1-EVI1; - ОМЛ (мегакариобластный) с t(1;22)(p13.3;q13.3), RBM15-MKL1; - ОМЛ с BCR-ABL1;

Окончание табл. 5.1

- ОМЛ с мутацией NPM1;

- ОМЛ с биаллельной мутацией CEBPA;

- ОМЛ с мутацией RUNX1 (ASHL1, p53, IDH1, IDH2?).

ОМЛ с миелодисплазией или предшествующим миелодиспластическим синдромом.

ОМЛ, связанные с проводимым ранее лечением.

ОМЛ, никак более не категоризованные:

- ОМЛ с минимальной дифференцировкой;

- ОМЛ без созревания;

- ОМЛ с созреванием;

- острый миеломоноцитарный лейкоз;

- острый монобластный/моноцитарный лейкоз;

- острый эритроидный лейкоз;

- острый мегакариобластный лейкоз;

- острый базофильный лейкоз;

- острый панмиелоз с миелофиброзом.

Миелоидная саркома.

Миелоидный лейкоз, ассоциированный с синдромом Дауна.

Властная плазмоцитоидная неоплазма из дендритных клеток.

Острые лейкозы неопределенной линии дифференцировки:

- острый недифференцированный лейкоз;

- острый лейкоз со смешанным фенотипом с t(9;22)(q34;q11.2), BCR-ABL1;

- острый лейкоз со смешанным фенотипом, с t(v;11q23), с KMT2A-реаранжировкой;

- острый лейкоз со смешанным фенотипом, В-миелоидный, никак более не катего-

ризованный;

- острый лейкоз со смешанным фенотипом, Т-миелоидный, никак более не катего-

ризованный.

В-лимфобластный лейкоз (лимфома), никак более не категоризованный.

В-лимфобластный лейкоз с характерными (рекуррентными) генетическими наруше-

ниями:

- В-лимфобластный лейкоз с t(9;22)(q34.1;q11.2), BCR-ABL1;

- В-лимфобластный лейкоз с t(v;11q23.3), KMT2A-реаранжировкой;

- В-лимфобластный лейкоз с t(12;21)(p13.2;q22.1), ETV6-RUNX1;

- В-лимфобластный лейкоз с гипердиплоидией;

- В-лимфобластный лейкоз с гиподиплоидией;

- В-лимфобластный лейкоз с t(5;14)(q31.1;q32.2), IL3-IGH;

- В-лимфобластный лейкоз с t(1;19)(q23;p13.3), TCF3-PBX1;

- В-лимфобластный лейкоз с BCR-ABL1-like;

- В-лимфобластный лейкоз с iAMP21.

Т-лимфобластный лейкоз/лимфома:

- ранний Т-клеточный лимфобластный лейкоз/лимфома;

- NK-клеточный лимфобластный лейкоз/лимфома

Международная классификация болезней 10-го пересмотра позволяет выделять только основные морфологические группы заболевания. В связи с этим при формулировке и кодировании

диагноза «острый лейкоз» клиницисты обычно используют классификацию ВОЗ и основные рубрики Международной классификация болезней 10-го пересмотра.

С91.0. Острый лимфобластный лейкоз.

С92.0. Острый миелоидный лейкоз.

С92.3. Миелоидная саркома (гранулоцитарная саркома).

C92.4. Острый промиелоцитарный лейкоз.

C92.5. Острый миеломоноцитарный лейкоз.

С93.0. Острый моноцитарный лейкоз.

С94.0. Острая эритремия и эритролейкоз.

С94.2. Острый мегакариобластный лейкоз.

Для продолжения работы требуется вход / регистрация