Ян Грант и Родерик Данн
Общие положения
Врожденные аномалии верхней конечности
- Врожденные аномалии кисти встречаются примерно в 1 случае из 500 родов и различаются по степени тяжести.
- Принятие решений в области детской хирургии кисти требует знаний и опыта, имеющихся в специализированных центрах.
- При планировании любой операции следует учитывать будущий рост и развитие ребенка.
- Могут присутствовать сердечные, мочеполовые, скелетно-мышечные и гематологические нарушения.
- Ранняя консультация специалиста может помочь развеять неточные родительские убеждения и опасения.
Этиология
- Спонтанная мутация.
- Наследственные состояния.
- Интоксикация (лекарственные препараты).
- Внутриутробная травма.
- Инфекция.
- Ионизирующее излучение.
Первичная консультация
- Аномалии конечностей могут быть выявлены при пренатальном сканировании: семьям следует предложить консультацию до или вскоре после рождения ребенка.
- Родители часто беспокоятся и ранее могли получать противоречивую информацию.
- Важно заручиться доверием семьи на первой консультации, так как многие будут пациентами в течение длительного времени.
- Матерей, у которых есть ребенок с врожденной аномалией, может беспокоить (часто очень разрушительное) чувство вины. Их стоит заверить, что это не их вина.
- «Будет ли у вашего ребенка счастливая и полноценная жизнь, не зависит от его кисти».
- Следует записывать подробный анамнез, включая беременность, и любой семейный анамнез аномалий конечностей.
- Важно поставить диагноз (с объяснением вероятной причины аномалии и любой неопределенности), объяснить прогноз, успокоить пациента и обсудить долгосрочный план, включая план хирургического лечения, который может реализовываться в несколько этапов.
- Доказано, что психологическое благополучие детей с аномалиями кисти не уступает их сверстникам.
- Многим семьям будет полезна консультация клинического генетика, чтобы лучше понять причину аномалии и вероятность ее повторения.
- Наблюдение за более сложными аномалиями следует продолжать до взрослого возраста.
- Многие дети хорошо справляются с нелечеными состояниями; некоторым принесет пользу операция. Принятие решения не всегда бывает простым, и для согласования плана лечения может потребоваться несколько консультаций.
- Семьям может быть полезно общение с другими семьями и детьми с аномалиями кисти — следует подумать о местных и национальных группах поддержки пациентов.
- Большинство операций проводится в возрасте от 1 до 4 лет.
- Синдактилия и полидактилия — самые распространенные врожденные аномалии кисти.
- Следует быть осторожными при операциях взрослых с нелечеными врожденными аномалиями кисти.
- Они адаптировались к существующим условиям.
- Для обращения за хирургической помощью могут быть сложные психологические причины.
Синдромные состояния
- Многие врожденные аномалии кисти являются частью синдрома.
- Следует убедиться, что ребенок должным образом обследован, и при необходимости обратиться к другим специалистам.
- Провести скрининг на позвоночные аномалии, атрезию заднего прохода, сердечно-сосудистые аномалии, трахеопищеводный свищ, почечные аномалии, дефекты конечностей, синдром Фанкони (VACTERL) при лучевой дисплазии; см. cтр. 737. Заболевания позвоночника.
- Детские хирурги должны общаться с другими специалистами для определения приоритетов лечения.
Обследование
- Клиника должна быть дружественной для детей. Детей следует осматривать в отдельной клинике от взрослых.
- В наличии должны быть игрушки для соответствующего возраста, чтобы можно было наблюдать за тем, как ребенок пользуется кистями рук.
- Часто бывает легче осмотреть ребенка, когда он сидит на коленях у родителей. Некоторые дети позволяют осматривать свою кисть специалисту по лечению кисти.
- Отсутствие сгибательных складок кожи указывает на отсутствие подвижности в суставах.
Причины для хирургического лечения
Хирурги должны предоставить родителям адекватную поддержку и время для принятия этих сложных решений от имени своего ребенка. Показания к хирургическому лечению включают следующее.
Улучшение функции
- Например, приобретение указательным пальцем функции большого пальца (поллицизация) для замены отсутствующего или сильно гипоплазированного большого пальца.
Профилактика прогрессирующей деформации
- Например, разделение синдактилии между пальцами разной длины (например, безымянным и мизинцем) для предотвращения прогрессирующего отклонения пальцев по мере роста.
Внешний вид
- Улучшение внешнего вида кисти может принести пользу: более привычная рука с большей вероятностью будет использоваться и с меньшей вероятностью будет скрываться. Однако существуют культурные различия и различия между поколениями по восприятию важности, которую родители связывают с появлением кисти ребенка. Детские хирурги должны уделять первостепенное внимание благополучию ребенка.
Боль
- Врожденные аномалии кистей рук редко вызывают боль. Есть исключения: в том числе болезненность в кончике пальца при синдроме амниотических перетяжек или нестабильный ПФС при нелеченой гипоплазии большого пальца.
Повязки
- Маленькие дети легко вылезают из повязки.
- Как правило, используют повязки или гипсовые повязки выше локтей, фиксированные к коже липкой лентой.
- Избегают ранней смены повязки на незажившей ране; повязку можно оставлять на несколько недель до заживления раны и трансплантатов (только мягкие ткани 2–4 нед, остеотомия 6 нед).
- Использование неклейких силиконовых повязок на раны и соответствующих поролоновых повязок снижает потенциальные неудобства при первой послеоперационной смене повязки.
- Смена повязки должна производиться квалифицированным персоналом.
- Используют анестезию или седацию, чтобы свести к минимуму неприятные ощущения при нахождении в больнице, удаляют спицы Киршнера и дают возможность терапевтам наложить шины. Когда ребенок просыпается, следует убедиться, что у него есть соответствующая поддержка (игровая терапия) и вытяжение.