только для медицинских специалистов

Консультант врача

Электронная медицинская библиотека

Раздел 3 / 12
Страница 1 / 25

ГЛАВА 1. НАРУШЕНИЯ РОСТА У ДЕТЕЙ

Гипопитуитаризм (дефицит соматотропного гормона)

Раньше гипопитуитаризм называли гипофизарным нанизмом. В настоящее время, с введением в клиническую практику высокоактивного генно-инженерного гормона роста - соматотропина, люди с врожденным дефицитом данного гормона достигают нормального роста, поэтому карликовость (нанизм) у них отсутствует, но дефицит соматотропного гормона (СТГ) остается.

Секреция гормона роста (ГР) происходит в передней доле гипофиза. Стимулирует его секрецию соматотропин-рилизинг-гормон, ингиби-рует - соматостатин. ГР циркулирует в крови в связанном состоянии с белком и кисло-лабильной субстанцией. ГР стимулирует выработку инсулиноподобного фактора роста (ИФР-1) в печени. ИФР-1 оказывает непосредственный ростостимулирующий эффект, вызывая рост и созревание костей, мышц, тканей и органов. В процессе эмбрионального развития и созревания гипофиза участвует целый ряд генов, определяющих секрецию и синтез ГР гипофизом.

Дефицит ГР может быть врожденным и приобретенным; полным или частичным. Дефицит СТГ может быть идиопатическим и органическим, семейным и спорадическим, с выявленным или невыявленным генетическим дефектом, изолированным (изолированный СТГ-дефицит) или сочетаться с дефицитом других тропных гормонов аденогипофиза (множественный дефицит гормонов аденогипофиза).

Для продолжения работы требуется вход / регистрация