2.1. Грибовидный микоз Определение
♦ Наиболее часто встречающаяся первичная Т-клеточная лимфома кожи, характеризующаяся медленным, постепенным прогрессированием пятен, бляшек и узлов и эпидермотропным (аднексотропным) инфильтратом из лимфоидных клеток преимущественно малых и средних размеров с круглыми или церебриформными ядрами и фенотипом эффекторных клеток памяти.
Клиника
♦ Взрослые (55-60 лет) с преобладанием пациентов мужского пола, реже - дети и подростки.
♦ В большинстве случаев (классический грибовидный микоз) заболевание протекает стадийно, включая 3 клинические фазы: пятнистую (эритематозную), бляшечную и опухолевую.
♦ Начало заболевания проявляется пятнами разных размеров на участках кожи, закрытых от солнечного облучения, количество пятен варьирует от единичных до множественных; зуд может предшествовать и/ или сопровождать высыпания; у небольшой части пациентов в области высыпаний или на визуально здоровой коже развивается алопеция (табл. 2.1).
Таблица 2.1. Клинические симптомы, характерные для пятнистой стадии грибовидного микоза
Вариабельность формы, размеров и цвета пятен. Феномен одновременного прогрессирования и регрессирования отдельных высыпаний. Множественные высыпания, несколько зон вовлечения. Характерная локализация высыпаний на участках кожи, не подвергающихся солнечному облучению. Высыпания часто сопровождаются зудом. В ряде случаев - пойкилодермия (пятнистая пигментация, телеангиэктазии, атрофия кожи) |
♦ Нередко заболевание может начинаться с нехарактерных эритем, уртикароподоб-ных, псориазо- и парапсориазоподобных, экземоподобных высыпаний, напоминая хроническую экзему, атопический дерматит, микоз гладкой кожи, токсикодермию и другие дерматозы; довольно часто - длительное течение, торпидное к терапии, со сменой вышеперечисленных диагнозов.
♦ Пятнистая стадия может длиться годами и десятилетиями с чередованием ремиссий и обострений, у 90% пациентов не происходит прогрессирования в поздние стадии и не развиваются внекожные поражения.
♦ Для бляшечной стадии характерно образование бляшек различной величины и степени инфильтрированности (так называемые тонкие и толстые бляшки) со слегка шелушащейся или лихенифицированной поверхностью, которые могут прогрессиро-