4.1. Первичная кожная лимфома из клеток фолликулярного центра
Определение
♦ Индолентная первичная В-клеточная лимфома кожи, характеризующаяся преимущественной пролиферацией средних и крупных расщепленных клеток (центро-цитов) и солитарными или сгруппированными высыпаниями, локализующимися чаще на голове и шее.
Клиника
♦ Взрослые (~50 лет) с преобладанием пациентов мужского пола, крайне редко - подростки.
♦ Эритематозные папулы, бляшки или узлы без склонности к изъязвлению с наиболее частой локализацией на коже головы, шеи и туловища.
♦ Солитарные или сгруппированные высыпания, реже - распространенные.
♦ Клинический вариант - так называемая лимфома Крости: изъязвляющийся узел (бляшка) на коже спины, окруженный более мелкими папулами, бляшками и пятнами, иногда формирующими кольцевидные структуры.
♦ Клинический вариант - так называемые акне- и розацеа-подобные формы: высы-
пания, характеризующиеся милиарными, иногда сгруппированными папулами, преимущественно на коже лба и других участках головы и шеи.
♦ Кожные рецидивы в 50% случаев, у 10% пациентов - внекожное распространение, чаще - в регионарные лимфатические узлы.
Гистология
♦ Дермальный диффузный или крупноочаговый неэпидермотропный инфильтрат с возможным проникновением в подкожную жировую клетчатку, характеризующийся диффузным, фолликулярным или смешанным типом роста (паттерном).
♦ Инфильтрат состоит преимущественно из средних и крупных клеток с расщепленными ядрами (центроцитов) с небольшой примесью центробластов и иммуно-бластов.
♦ При фолликулярном типе роста инфильтрата происходит формирование неопластических фолликулов, характеризующихся следующими признаками: отсутствие хорошо выраженной зоны мантии, поляризации на темную и светлую зону и макрофагов, фагоцитирующих обломки ядер лейкоцитов; вариабельность размеров; часто неправильная форма; слияние фолликулов; небольшое количество митозов; нарушение соотношения центроцитов и центро-бластов в сторону увеличения центроцитов (не каждый неопластический фолликул ха-