Неинфекционные дерматологические заболевания, наиболее часто вызывающие поражение ногтей

Красный плоский лишай ногтей

Красный плоский лишай (КПЛ) — распространенное зудящее воспалительное заболевание неизвестной этиологии, имеющее острое или хроническое течение, поражающее преимущественно кожу и слизистые оболочки, реже ногти и волосы, которое проявляется главным образом плоскими воспалительными папулами. При КПЛ с поражением кожи и/или слизистой оболочки полости рта изменения ногтевых пластинок отмечаются в 2–20% случаев. Однако в ряде случаев поражения ногтей могут быть единственным проявлением заболевания, что существенно затрудняет диагностику. КПЛ ногтевых пластинок может быть ассоциирован с аутоиммунными заболеваниями или заболеваниями, характеризуемыми нарушенным иммунным ответом (очаговой алопецией, аутоиммунным тиреоидитом, целиакией, хроническими воспалительными заболеваниями печени, псориазом, атопическим дерматитом, локализованной склеродермией, полимиалгией, синдромом Шегрена).

Чаще всего вовлечение ногтей происходит на четвертом-пятом десятилетии жизни больного, хотя иногда встречается и в детском возрасте.

Интересно, что существует много сходства между КПЛ ногтевых пластинок и КПЛ кожи волосистой части головы. Обе клинических формы могут протекать без каких-либо кожных или слизистых высыпаний, сопровождаясь разрушением и рубцеванием очагов поражения, также имеются и гистологические сходства.

Наиболее характерные изменения

Как правило, поражаются несколько ногтевых пластинок, причем наиболее выраженные изменения встречаются на больших пальцах. Клинические особенности зависят от локализации поражения ногтевого аппарата.

Поражение ногтевых валиков

Типичные фиолетово-сиреневые папулы могут появляться на коже в области проксимального и латеральных околоногтевых валиков. К тому же проксимальный околоногтевой валик может приобрести диффузное сиренево-красное окрашивание с наличием или без отечности, но с выраженной сеткой Уикхема.

Поражение матрикса ногтевых пластинок

Продольные борозды и гребни являются частым симптомом поражения ногтей при КПЛ, нередко сопровождаясь онихорексисом (рис. 52, б, е, ж, з, и).

а

б

в

г

Рис. 52. Красный плоский лишай ногтей: а — онихорексис; б — продольные борозды; в — полосовидные кровоизлияния, расщепление дистального края ногтя; г — трахионихия

д

е

ж

з

и

Рис. 52. Окончание. Красный плоский лишай ногтей: д, е — продольные гребни, симптом «палатки», ж — продольные гребни, дистальный онихорексис ногтевой пластинки среднего пальца; з — продольные гребни, онихорексис, койлонихия; и — продольные гребни и борозды, линии Бо

Онихорексис — расщепление ногтевой пластинки в продольном направлении от свободного края к ее проксимальному околоногтевому валику. Ногтевые пластинки при КПЛ истончаются, часто имеют продольные гребни, борозды и трещины. Истончение и онихорексис ведут к значительной деформации ногтевой пластины. Эти изменения являются следствием воспаления в ногтевом матриксе и в ногтевом ложе очагового либо диффузного характера. Тотальное вовлечение матрикса в патологический процесс может привести к полной утрате ногтевой пластинки с формированием дорсального птеригиума (рис. 52, а–в, з).

Дорсальный птеригиум — крыловидное разрастание рубцовой ткани из проксимального околоногтевого валика, патогномоничный симптом для КПЛ ногтевой пластинки. Дорсальный птеригиум — это признак деструкции ногтевого матрикса вследствие воспаления, вовлекающего и матрикс, и вышележащий ногтевой валик. Эти две структуры сливаются и рубцуются, что приводит к V-образному расширению проксимальной ногтевой складки (до ногтевого ложа). Если рубец затрагивает медиальную часть матрицы, то ноготь расщепляется на две части. Термин «птеригиум» происходит от греческого слова «крыло» и описывает внешний вид ногтя, где два «крыла» ногтевой пластинки разделены прожилкой рубцовой ткани. На одном и том же ногте могут присутствовать несколько птеригиумов. Развитие данной патологии не связано с длительностью заболевания, и обычно поражаются ногтевые пластинки только I или II пальца. Расширение птеригиума происходит при прогрессирующем течении КПЛ с дальнейшим рубцеванием ногтевого матрикса.

Покраснение лунулы (точечное или диффузное) отмечают примерно у 25% больных КПЛ с поражением ногтевых пластинок (пестрая лунула). Это признак воспаления дистального отдела матрикса. Могут наблюдаться продольные красные полосы в пределах ногтевой пластинки (продольная эритронихия).

Транзиторная меланонихия может быть результатом активации матричных меланоцитов.

Трахионихия — дистрофия двадцати ногтей, характеризуемая их повышенной ломкостью с чрезмерным количеством продольных гребней и полос (ногти по типу «наждачной бумаги»). Это редкая находка при КПЛ с поражением ногтей, встречающаяся в основном у детей, имеет благоприятный прогноз (рис. 52, г).

При классическом и буллезном КПЛ в области ногтевых пластинок стоп имеются продольные трещины (борозды) и дистальные расщепления вместе с утолщением ногтевой пластины. При этом ногти могут приобретать желтое окрашивание, имитируя синдром «желтых ногтей», но, в отличие от последнего, в данной ситуации будут присутствовать другие типичные признаки плоского лишая.

Поражение ногтевого ложа

При поражении КПЛ ногтевого ложа появляются онихолизис и более или менее выраженный подногтевой гиперкератоз самостоятельно или в сочетании друг с другом.