ИХТИОЗ
Ихтиоз (ichthyosis: греч. ichthys/ikhthys - рыба + + -osis) - термин, используемый для определения особой дистрофии всей или почти всей поверхности кожи в виде ее огрубения и сухости, сочетающихся с шелушением (рис. 14.1). Ихтиоз представляет собой группу клинически и генетически неоднородных заболеваний, проявляющихся диффузным, однородным, обычно стойким шелушением кожи без вовлечения в патологический процесс слизистых оболочек и внутренних органов. Ихтиоз подразделяется на врожденные или генетические формы (первичные ихтиозы), редкие ихтиозиформные синдромы, отдельные заболевания, не имеющие нозологического статуса, и приобретенные ихтиозы, являющиеся осложнением злокачественных процессов, системных заболеваний или приема лекарственных препаратов.
К врожденным и приобретенным ихтиозам относятся (Jadge M.R. et al., 2010):
• ихтиоз вульгарный (син. аутосомно-доми-нантный ихтиоз);
• ихтиоз Х-сцепленный рецессивный (дефицит стероидной сультфатазы);
• небуллезная ихтиозиформная эритродермия;
• ихтиоз ламеллярный;
• «ихтиоз Арлекина»;
• буллезная ихтиозиформная эритродермия (син. эпидермолитический гиперкератоз);
• ихтиоз буллезный Сименса;
• ихтиоз иглистый. Ихтиозиформные синдромы:
• синдром Нетертона (син. ихтиоз линеарный);
• синдром Шегрена-Ларссона;
• болезнь накопления нейтральных липидов;
• болезнь Рефсума;
• синдром Каллмана
и другие редкие заболевания.
Приобретенный ихтиоз:
• медикаментозный (например, от никотиновой кислоты, статинов, мапротилина);
• вследствие мальабсорбции;
• саркоидоз, лепра, лимфома;
• СПИД;
• лимфома и другие злокачественные болезни.
Клинически ихтиоз выражается в сухости кожи и отрубевидным, реже - эксфолиативным шелушением кожи при отсутствии воспалительных явлений (рис. 14.2). Иногда ихтиоз может сочетаться с эритемой и инфильтрацией отдельных участков кожи, вовлечением в патологический процесс дермы и придатков кожи. Поражение кожи может сочетаться с общими симптомами, такими как задержка роста ребенка, предрасположенность к инфекциям, атопическому дерматиту, нейросенсорной глухоте, неврологическим и другим болезням.