только для медицинских специалистов

Консультант врача

Электронная медицинская библиотека

Раздел 17 / 43
Страница 1 / 41

Глава 14. Расстройства кератинизации эпидермиса

ИХТИОЗ

Ихтиоз (ichthyosis: греч. ichthys/ikhthys - рыба + + -osis) - термин, используемый для определения особой дистрофии всей или почти всей поверхности кожи в виде ее огрубения и сухости, сочетающихся с шелушением (рис. 14.1). Ихтиоз представляет собой группу клинически и генетически неоднородных заболеваний, проявляющихся диффузным, однородным, обычно стойким шелушением кожи без вовлечения в патологический процесс слизистых оболочек и внутренних органов. Ихтиоз подразделяется на врожденные или генетические формы (первичные ихтиозы), редкие ихтиозиформные синдромы, отдельные заболевания, не имеющие нозологического статуса, и приобретенные ихтиозы, являющиеся осложнением злокачественных процессов, системных заболеваний или приема лекарственных препаратов.

К врожденным и приобретенным ихтиозам относятся (Jadge M.R. et al., 2010):

• ихтиоз вульгарный (син. аутосомно-доми-нантный ихтиоз);

• ихтиоз Х-сцепленный рецессивный (дефицит стероидной сультфатазы);

• небуллезная ихтиозиформная эритродермия;

• ихтиоз ламеллярный;

• «ихтиоз Арлекина»;

• буллезная ихтиозиформная эритродермия (син. эпидермолитический гиперкератоз);

• ихтиоз буллезный Сименса;

• ихтиоз иглистый. Ихтиозиформные синдромы:

• синдром Нетертона (син. ихтиоз линеарный);

• синдром Шегрена-Ларссона;

• болезнь накопления нейтральных липидов;

• болезнь Рефсума;

• синдром Каллмана

и другие редкие заболевания.

Приобретенный ихтиоз:

• медикаментозный (например, от никотиновой кислоты, статинов, мапротилина);

• вследствие мальабсорбции;

• саркоидоз, лепра, лимфома;

• СПИД;

• лимфома и другие злокачественные болезни.

Клинически ихтиоз выражается в сухости кожи и отрубевидным, реже - эксфолиативным шелушением кожи при отсутствии воспалительных явлений (рис. 14.2). Иногда ихтиоз может сочетаться с эритемой и инфильтрацией отдельных участков кожи, вовлечением в патологический процесс дермы и придатков кожи. Поражение кожи может сочетаться с общими симптомами, такими как задержка роста ребенка, предрасположенность к инфекциям, атопическому дерматиту, нейросенсорной глухоте, неврологическим и другим болезням.

Для продолжения работы требуется вход / регистрация