Глава 1. Невропатия тонких волокон
Камал Чемали, Салим М. Хайек и Томас К. Челимски
Описание клинического случая
| 48-летний пациент обратился в клинику с жалобами на чувство жжения в пальцах обеих ног, которое появилось 3 мес назад и со временем стало охватывать всю стопу вплоть до лодыжки. Он отрицает, что в прошлом испытывал подобное, но признал, что за последний год поправился на 25 фунтов (11 кг) в связи с перееданием и отсутствием активности. При исследовании мышечная сила — в норме. Наблюдалась умеренная гипестезия в ответ на булавочный укол и температуру в конечностях до щиколоток, двусторонне и симметрично. Чувствительность к вибрации и проприорецепция не нарушены. Согласно шкале Национального института неврологических нарушений и инсультов, коленным рефлексам присвоена оценка 2+, а ахилловым рефлексам присвоена оценка 1+. Его походка не изменена, проба Ромберга показала отрицательный результат. |
Вопросы
1. Каково определение и патофизиология невропатии тонких волокон (НТВ)?
2. Как оценивают пациента с вегетативной НТВ?
3. В чем заключаются дифференциальная диагностика и рекомендации по проверке при НТВ?
4. Как лечится НТВ?
А. Облегчение боли.
Б. Практический контрольный список для лечения ортостатической гипотензии.
Каково определение и патофизиология невропатии тонких волокон?
Нередко в практике работы с хроническими болями встречаются случаи периферической полинейропатии, которая затрагивает тонкие волокна, опосредующие вегетативные и болевые функции. В действительности считается, что у большинства пациентов с полинейропатией имеется некоторое нарушение функций тонких волокон [1], которое зачастую недостаточно учитывается. Чаще всего вегетативная дисфункция сопутствует полинейропатии с поражением немиелинизированных тонких С- и Aδ-волокон. Мы рассматриваем это явление как НТВ. Жалобы на НТВ обычно делятся на два основных вида: первый заключается в поражении преимущественно вегетативных нервов с жалобами на утрату функции (также именуются «негативными симптомами»), например онемение, ортостатическая гипотензия или нарушение функции кишечника и мочевого пузыря, а второй включает в себя поражения преимущественно чувствительных нервов с жалобами на усиление функций (также именуются «положительными симптомами»), например жгучая боль, стянутость, парестезия и т.п. Во многих случаях НТВ сопутствуют оба вида жалоб. В данном анализе мы вернемся к рассмотрению наиболее распространенных форм НТВ, выделив их проявления, оценку и методы терапии.
Данный случай является классическим примером периферической невропатии, затрагивающей нервные волокна, опосредующие восприятие боли и температуры в большей степени, чем остальные сенсорные модальности. Тонкие, немиелинизированные C-волокна и тонкомиелинизированные
Aδ-волокна содействуют передаче сигналов двух основных категорий:
1) афферентных сигналов, включая соматическую и висцеральную боль, висцеральное состояние (например, барорецептор, хеморецептор и т.д.) и температуру;
2) эфферентных автономных сигналов, включая симпатические и парасимпатические нервы, проходящие ко всем органам, и их сосудистые ложа, а также нервы в кишечнике.
В частности, эти волокна иннервируют эпидерму, подкожную сосудистую сеть и потовые железы в дерме. Чрезмерная и эктопическая активность эпидермальных С-волокон (соматических С-волокон) происходит в результате повреждения аксона, что приводит к болезненному жжению или ощущению покалывания. Такие проявления называют «положительными» невропатическими симптомами, поскольку они возникают в результате патологической гиперактивности нервных клеток. По мере прогрессирования заболевания, являющегося причиной поражения С-волокон, последние начинают дегенерировать, и в результате их патологической гипоактивности возникают такие «отрицательные» симптомы, как утрата ощущения покалывания или температурных ощущений. С клинической точки зрения положительные и отрицательные симптомы отличаются следующим: положительные симптомы привлекают к себе внимание, в то время как отрицательные симптомы проявляются лишь тогда, когда человек осознает, что не может выполнить определенную функцию. Поражение С-волокон вплоть до подкожной сосудистой сети приводит к вазомоторным изменениям, ощущению тепла, покраснению или побледнению и, возможно, отеку. Поражение С-волокон потовых желез (судомоторные волокна) может приводить к развитию атипичного потовыделения, такого как гипер- или гипогидроз. При клиническом анализе НТВ в первую очередь следует определить, поражены ли оба типа С-волокон, т.е. афферентные (сенсорные) и эфферентные (вегетативные), или же нарушение затронуло только волокна одного типа. Например, наличие вазомоторных изменений и судомоторных симптомов, сопутствующих соматической симптоматике, дает основания подозревать генерализованное нарушение с поражением всех типов С-волокон. Поражение вегетативных С-волокон можно выявить путем тестирования таких вегетативных функций, как сердечно-сосудистая, зрачковая, судомоторная, или других функций. Поражение может затронуть и желудочно-кишечный тракт, в том числе эндокринную часть поджелудочной железы, что может привести к набору веса. Обследование пациента обязательно должно включать в себя тщательную оценку на предмет диабета или нарушения толерантности к глюкозе при помощи соответствующего теста (более подробное описание приведено далее в данной главе).
| При последующем опросе пациент признался, что временами его стопы краснеют, а кожа покрывается пятнами. Он также сообщил, что они становятся сверхчувствительны к прикосновениям и он испытывает неприятные ощущения при соприкосновении с постельным бельем. Он отрицал какие-либо изменения в потовыделении на стопах, хотя и заметил, что временами они становятся слишком горячими и сухими. Он также подтвердил, что в большинстве случаев испытывает головокружение, когда резко встает со стула или с кровати по утрам, но при этом не теряет сознание. Он отрицал какие-либо изменения в работе желудочно-кишечного тракта, но испытывал нарушение эрекции в течение последних 6 мес. |