32.1. Нарушение полового развития
32.1.1. Преждевременное половое развитие
Преждевременное половое развитие - нарушение развития, проявляемое одним или всеми вторичными половыми признаками у девочки в возрасте до 8 лет.
КОД ПО МКБ-10
Е30.1 Преждевременное половое развитие.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
У 1-3% девочек в возрасте младше 8 лет отмечается развитие тех или иных вторичных половых признаков. Среди всех гинекологических заболеваний детского возраста частота преждевременного полового развития варьирует от 2,5 до 3%. Гонадотропиннезависимое преждевременное половое развитие в форме изолированного телархе (рост молочных желез) выявляется у 1%, изолированного пубархе (рост волос на лобке) - у 0,3% детей в возрасте до 8 лет. Среди всех клинических форм преждевременного полового развития синдром Олбрайта-Мак-Кьюна-Штернберга встречается у 5% девочек. Распространенность гонадотропинзависимых форм преждевременного полового развития у девочек в возрасте до 2 лет составляет 0,5, от 2 до 4 лет - 0,05, от 5 до 9 лет - 8 на 10000 детского населения.
КЛАССИФИКАЦИЯ
Выделяют гонадотропинзависимое и гонадотропиннезависимое преждевременное половое развитие.
Гонадотропиннезависимое преждевременное половое развитие может быть изосексуальным (фенотип и генотип пациентки совпадают) и гетеросексуальным (при женском генотипе у пациентов ярко выражена вирилизация наружных половых органов).
ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ
Гонадотропинзависимое преждевременное половое развитие может быть вызвано семейной предрасположенностью (идиопатический вариант), опухолями или другими патологическими процессами в гипоталамо-гипофизарной области. Редкой причиной гонадотропинзависимого преждевременного порогового развития признают наследственно обусловленный синдром Рассела-Сильвера, сопровождаемый умеренно избыточной продукцией гонадотропинов с раннего детства. Триггерным механизмом, активирующим гонадотропную функцию у детей с преждевременным половым развитием, служит увеличение пульсовой секреции ГнРГ. Этот процесс может осуществляться либо за счет включения активирующих механизмов, либо за счет угнетения тормозных влияний на пульсовую активность синтеза ГнРГ.