Одной из основных проблем, решаемых ортодонтами на протяжении всего многолетнего периода лечения пациентов с врожденными пороками развития челюстно-лицевой области, особенно с врожденными расщелинами лица (инвалидов детства), особенно в молодом возрасте, остается нормализация окклюзии зубных рядов, устранение деформации и недоразвития верхней челюсти, первичной адентии верхних фронтальных зубов, рациональное протезирование, достижение долговременных результатов коррекции окклюзии.
Ортодонтическое и ортопедическое лечение начинается с рождения и не прекращается даже после полного формирования окклюзии постоянных зубов. Это обусловлено наличием неблагоприятных условий для расширения и удлинения верхнего зубного ряда, так как в проекции расщелины и нёбного шва нет костной основы, которая могла бы удерживать расширенные фрагменты верхней челюсти. Кроме того, рубцовая ткань после уранопластики создает сильное напряжение мягких тканей, что способствует их сужению и рецидивам после лечения.
Конечным этапом реабилитации, как правило, является зубочелюстное протезирование в области врожденного и приобретенного отсутствия зубов и дефекта альвеолярного отростка. Сложность протезирования связана с подвижностью межчелюстной кости, деформацией и недоразвитием верхней челюсти и зубного ряда, множественными аномалиями развития твердых тканей зубов кариозного и некариозного генеза и положения зубов, с нарушением окклюзии зубных рядов.
Расщелины лица развиваются в местах слияния эмбриональных бугров. Врожденные и наследственные пороки развития лица, шеи, костей лицевого и мозгового черепа, врожденные тканевые пороки развития, кисты и свищи лица и шеи возникают вследствие нарушения нормального морфогенеза эмбриона в период от 3–4 до 12 нед внутриутробного развития (рис. 7.1).
![](https://www.rosmedlib.ru/cgi-bin/mb4x?usr_data=gd-image(doc,ISBN9785970475010-0021,img262.jpeg,-1,,00000000,)&hide_Cookie=yes)
Рис. 7.1. Лицевые признаки у пациентов с расщелинами губы, альвеолярного отростка твердого и мягкого нёба
Классификации врожденных пороков развития головы лица и шеи:
- изолированные врожденные пороки (например, врожденная расщелина губы и/или нёба) (рис. 7.2);
- челюстно-лицевые дизостозы (например, синдром Гольденхара, синдром гемифациальной микросомии), имеются аномалии развития мягких тканей, костей лицевого скелета, челюстей, однотипно выраженные, что и определяет их как синдром (рис. 7.3);
- черепно-челюстно-лицевые дизостозы (например, синдром Крузона, синдром Робена), имеются врожденные аномалии развития костей черепа, лицевых костей, мягких тканей, также с повторяющимися признаками в однотипной комбинации (рис. 7.4).
![](https://www.rosmedlib.ru/cgi-bin/mb4x?usr_data=gd-image(doc,ISBN9785970475010-0021,img263.jpeg,-1,,00000000,)&hide_Cookie=yes)
Рис. 7.2. Пациент с косой расщелиной лица. Аномалия окклюзии у пациента с косой расщелиной лица
![](https://www.rosmedlib.ru/cgi-bin/mb4x?usr_data=gd-image(doc,ISBN9785970475010-0021,img264.jpeg,-1,,00000000,)&hide_Cookie=yes)
Рис. 7.3. Синдром гемифациальной микросомии. Глубокая сагиттальная резцовая дизокклюзия (денто-альвеолярная диспропорция, деформация зубных рядов, скученное положение зубов)
![](https://www.rosmedlib.ru/cgi-bin/mb4x?usr_data=gd-image(doc,ISBN9785970475010-0021,img265.jpeg,-1,,00000000,)&hide_Cookie=yes)
Рис. 7.4. Синдром Крузона
Степень выраженности морфологических и функциональных отклонений в зубочелюстной системе находится в прямой зависимости от локализации врожденной патологии, ее величины и протяженности. Для больных с врожденной расщелиной верхней губы характерно ее уплощение и рубцовая деформация в результате хейлопластики. Давление верхней губы на верхний зубной ряд способствует уплощению зубной дуги в переднем участке и нередко обратному резцовому перекрытию. Это, в свою очередь вызывает задержку роста верхней челюсти, что приводит к укорочению ее переднего отрезка. Морфологические изменения верхней челюсти влияют на формирование морфологии и функции нижней челюсти и деформации нижнего зубного ряда. Уменьшение объема полости рта для языка способствует достоверному расширению нижней зубной дуги в области моляров на 2,5 мм. С возрастом лицо при такой аномалии уплощается (рис. 7.5, 7.6).
![](https://www.rosmedlib.ru/cgi-bin/mb4x?usr_data=gd-image(doc,ISBN9785970475010-0021,img266.jpeg,-1,,00000000,)&hide_Cookie=yes)
Рис. 7.5. Лицевые признаки двусторонней расщелины альвеолярного отростка твердого и мягкого нёба (синдром «длинного лица», западение верхней губы, прямой профиль)
![](https://www.rosmedlib.ru/cgi-bin/mb4x?usr_data=gd-image(doc,ISBN9785970475010-0021,img267.jpeg,-1,,00000000,)&hide_Cookie=yes)
Рис. 7.6. Гнатическая форма мезиальной окклюзии (сагиттальное смещение 10 мм), обратная сагиттальная дизокклюзия (сагиттальная щель 10 мм), вертикальная резцовая дизокклюзия (вертикальная щель 5 мм), первые окклюзионные контакты в области зубов 1.4, 3.5, 2.4, 4.5. Резцовая кость отсутствует
Для пациентов с врожденными расщелинами мягкого или мягкого и твердого нёба характерны сужение верхнего зубного ряда, глубокая резцовая окклюзия, тесное положение передних зубов при незначительной протрузии или ретрузии верхних резцов. У взрослых при наличии остаточных дефектов в области нёба речь имеет гнусавый оттенок, произношение отдельных звуковых нечеткое, свод нёба уплощен в результате его рубцовой деформации, что приводит к каудальному положению языка и статистически гарантированному расширению нижнего зубного ряда в области первых постоянных моляров. У таких пациентов имеются функциональные нарушения: напряжение мимических мышц во время речи, ротовое дыхание, неправильное глотание.
Для пациентов со сквозной односторонней расщелиной верхней губы, альвеолярного отростка и нёба характерно выраженное нарушение формы лица, которое усугубляется с возрастом. Оно выражается в асимметрии лица за счет нарушения его роста на стороне расщелины. Отмечается деформация крыла носа, уплощение верхней губы, выступание подбородка, вогнутный профиль лица. Значительное недоразвитие верхней челюсти у больных с односторонними сквозными расщелинами выражается в сужении зубного ряда, укорочении переднего отрезка зубной дуги.
У пациентов с врожденной сквозной двусторонней расщелиной верхней губы, альвеолярного отростка и нёба форма лица в первую очередь зависит от расположения, степени развития или отсутствия межчелюстной кости. При ее переднем положении – лицо выпуклое, особенно в подносовой области, при недоразвитии или отсутствии – вогнутое. Сужение верхнего зубного ряда при этой патологии больше в области клыков, премоляров и моляров, а ширина нижнего зубного ряда увеличена в области моляров (рис. 7.7).