Глава 7. Другие основные нейродегенеративные заболевания, приводящие к развитию деменции

7.1. Деменция с тельцами Леви

Деменция с тельцами Леви (ДТЛ) представляет собой прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, характерное для пожилого возраста, в типичных случаях — спорадическое, проявляющееся сочетанием когнитивных, экстрапирамидных, вегетативных и психических нарушений.

Эпидемиология

Среди всех случаев деменции на долю ДТЛ по усредненным данным приходится 10–15%. Женщины и мужчины болеют одинаково часто, чаще всего заболевание развивается после 70 лет. Этиология заболевания остается неизвестной. Большинство случаев являются спорадическими, однако и повторные случаи заболевания в семье встречаются нередко. В небольшой части семейных случаев выявлены мутации в ряде генов, кодирующих синтез α-синуклеина [1].

Клиническая картина

Клиническая картина заболевания характеризуется сочетанием когнитивных расстройств, экстрапирамидных нарушений, нейро­психиатрической и вегетативной симптоматики. Когнитивные нарушения являются облигатными для ДТЛ и развиваются до появления экстрапирамидных расстройств или достаточно быстро после них. Когнитивный дефицит при ДТЛ характеризуется сочетанием корковых и подкорковых нарушений.

Для ДТЛ в большей степени характерно наличие выраженных нейродинамических, дизрегуляторных и зрительно-пространственных нарушений (нарушения внимания, инициативы, замедленность психических процессов, трудности при планировании и ­выполнении сложных многоэтапных задач). Зрительно-пространственные расстройства характеризуются трудностями при выполнении конструктивных задач, нарушением пространственного восприятия, зрительной агнозией вплоть до нарушений узнавания близких родственников, самого себя. Рано появляются ошибки при выполнении тестов с копированием пятиугольников, других сложных фигур, собиранием пазлов, узнаванием незавершенных или «зашумленных» изображений. Корковые расстройства включают нарушения памяти, речевые расстройства, апраксию и агнозию (преимущественно сложных видов на поздних стадиях). Нарушения памяти и номинативной функции речи выявляются при выполнении заданий на пересказ текста, назывании изображений и предметов, хотя определенный вклад может иметь снижение скорости умственной деятельности.

Экстрапирамидные расстройства представлены симметричной аксиальной ригидностью, гипомимией, брадикинезией, нарушениями ходьбы, постуральными расстройствами с частыми падениями. Тремор покоя не характерен, часто наблюдаются псевдобульбарные нарушения (дизартрия, дисфония), оромандибулярные дискинезии. Синдром паркинсонизма плохо корректируется применением антипарксинсонических препаратов, которые могут спровоцировать развитие психотических нарушений.

Наиболее важная в диагностическом плане особенность деменции — значительные колебания когнитивного и психического статуса, так называемые флюктуации, которые отмечаются в 80–90% случаев. Это своеобразные колебания психического состояния, проявляющиеся спутанностью сознания, снижением активности с аспонтанностью, сохраняющиеся до нескольких часов. Они могут быть спровоцированы декомпенсацией соматической патологии, некорректной медикаментозной терапией либо возникать спонтанно. Более долговременные флюктуации в виде декомпенсации основных клинических проявлений заболевания, сохраняющиеся сутками и даже неделями, получили название флюктуаций второго и третьего порядка.

Очень частым признаком болезни служит раннее появление нейропсихиатрических симптомов, и в первую очередь зрительных иллюзий и галлюцинаций, которые носят яркий, красочный характер, могут сочетаться с галлюцинациями других модальностей, бредовыми расстройствами, нарушением идентификации. На разных стадиях заболевания часто наблюдаются аффективные (тревога, де­­прессия) и поведенческие (апатия, расторможенность, агрессивность) нарушения.

Вегетативные нарушения проявляются нарушением функции сердечно-сосудистой системы (ортостатическая гипотензия), нейрогенными расстройствами функции тазовых органов (императивные позывы к мочеиспусканию, недержание мочи, импотенция), дисфункцией пищеварительной системы (сухость во рту, запоры, диарея). Часто наблюдаются нарушения цикла сон–бодрствование [2].

Диагностика

На сегодняшний день отсутствуют высокоинформативные прижизненные маркеры диагностики ДТЛ, в связи с этим требуется внимательный анализ клинико-нейропсихологических, лабораторных и инструментальных данных. При структурной нейровизуализации отсутствуют четкие отличительные признаки заболевания, но ДТЛ может проявляться более выраженной атрофией среднего мозга, гипоталамуса, затылочных долей при относительно сохранных гиппокампах и теменно-височной коре по сравнению с болезнью Альцгеймера [3, 4]. В отличие от болезни Альцгеймера, для ДТЛ характерен отчетливый гипометаболизм глюкозы в проекции базальных ядер (рис. 7.1, 7.2, см. цв. вклейку).

ПЭТ и ОФЭКТ с лигандами — транспортерами дофамина (DaT-­SCAN) позволяют выявить уменьшение захвата лиганда базальными ганглиями. Для оценки и подтверждения вегетативных нарушений применяют сцинтиграфию миокарда, для выявления нарушений сна — полисомнографию.

Критерии диагностики. Диагностика заболевания предполагает наличие когнитивных, зрительно-пространственных и двигательных нарушений (табл. 7.1).

Таблица 7.1. Критерии диагностики деменции с тельцами Леви [5]