Заболевание может развиться в любом возрасте, преимущественно в период от 18 до 40 лет; мужчины и женщины болеют одинаково часто.
Клинически ДЛК проявляется одиночной папулой, значительно реже — одиночной бляшкой. Возможны сочетания единичных и даже множественных папул и бляшек, расположенных асимметрично на ограниченном участке кожного покрова. Обычно папулы и бляшки располагаются на лице, мочках ушей, в области груди, гениталий и конечностей. К редкой локализации относится появление высыпаний на волосистой части головы (Nnebe N. et al., 2009) и на слизистой оболочке полости рта (Tallon B. et al., 2010).
Локализация высыпаний при ДЛК может быть повсеместной и обычно приурочена к месту воздействия триггерного фактора: например, при реакции на татуировочный пигмент, травмы, укусы, контакт с металлами, длительное трение и т.п. (Mitteldorf C. et al., 2017). Излюбленными локализациями являются лицо, грудь, подмышечные впадины и половые органы (Yüksel M. et al., 2020; Oliveira E. et al., 2013; Zhou L. et al., 2018).
Папулы представлены полусферическими округлыми образованиями от 2 мм до 1 см, четко отграниченными от окружающей кожи. Поверхность их гладкая, блестящая; кожа обычно истончена, изредка выявляют скудное шелушение. Папулы имеют окраску от розовой до красно-коричневой и консистенцию — от тестоватой до плотной (рис. 3.1–3.4). Субъективные ощущения отсутствуют. Общее состояние не страдает. Регионарный лимфаденит встречается редко.
Рис. 3.1. Больной Ш., 27 лет. Доброкачественная лимфоплазия кожи. Причина не установлена
Рис. 3.2. Больная И., 53 лет. Доброкачественная лимфоплазия кожи. Причина не установлена
Рис. 3.3. Больной У., 47 лет. Доброкачественная лимфоплазия кожи. Причина не установлена
Рис. 3.4. Больная Н., 26 лет. Доброкачественная лимфоплазия кожи. Причина не установлена
Отдельного внимания заслуживает ДЛК, развившаяся на месте татуировки. Известно, что вне зависимости от характера высыпаний доброкачественный процесс со временем может трансформироваться в злокачественную В-лимфому кожи под влиянием длительного персистирования антигена (пигмент татуировки) в коже (рис. 3.5, 3.6). В связи с этим такие больные нуждаются в тщательном обследовании и наблюдении (Sangueza O. et al., 1992).
Рис. 3.5. Больная С., 23 лет. Доброкачественная лимфоплазия кожи на месте татуировки в основном розово-красного оттенка
Рис. 3.6. Больной Д., 37 лет. Доброкачественная лимфоплазия кожи на красный татуировочный пигмент
Представляем случай пациента Б., 22 лет, студента, у которого отмечались высыпания в течение 9 мес. Впервые заметил их появление, не сопровождавшееся субъективными ощущениями, через 6 нед после татуировки красным пигментом. Самостоятельно применял местные антибактериальные средства — без эффекта. Обратился в частную медицинскую клинику, где дерматологом был выставлен диагноз «аллергический дерматит» и назначены антигистаминные препараты и местные кортикостероидные мази. На фоне проводимого лечения наблюдался кратковременный положительный эффект. Обратился в клинику кожных и венерических болезней им. В.А. Рахманова Первого МГМУ им. И.М. Сеченова (Сеченовского Университета) для уточнения диагноза и корректировки терапии.
При осмотре на коже левого предплечья на месте введения красного татуировочного пигмента единичные красно-синюшные узелки с четкими границами, полушаровидной формы с гладкой блестящей поверхностью плотноватой консистенции размером до 0,4 см в диаметре (рис. 3.7).
Рис. 3.7. Больной Б., 22 лет. Доброкачественная лимфоплазия кожи на красный татуировочный пигмент
Анамнез не отягощен. В анализах крови и общем анализе мочи изменений не выявлено. По результатам гистологического исследования: эпидермис не изменен, в толще дермы на фоне обилия коричневато-бурого пигмента определяются небольшие периваскулярные скопления лимфоидных клеток малых размеров с примесью гистиоцитов/макрофагов. При иммуногистохимическом исследовании выявляется преобладание СD20+ В-лимфоидных клеток, которые экспрессируют κ и λ в соотношении 2:1. В небольшом количестве видны рассеянные СD3+ Т-лимфоидные клетки. Определяются СD68+ гистиоциты/макрофаги.
При молекулярно-генетическом исследовании по реаранжировке генов тяжелой цепи иммуноглобулина (IgH) В-клеточная клональность сомнительна.
Таким образом, по результатам клинико-гистологических данных и результатов проведенных лабораторных исследований больному была диагностирована ДЛК, однако в связи с неоднозначностью результатов ПЦР-анализа и описанных в литературе случаев трансформации ДЛК в В-лимфому кожи с учетом наличия источника постоянной антигенной стимуляции (красный пигмент) ему было рекомендовано полное удаление татуировки.
Особое место в клинической картине ДЛК занимают папулы, возникающие в результате ужалений и укусов насекомых, пиявок и членистоногих; в этих случаях пациенты испытывают выраженный зуд независимо от времени суток. Папулы могут сопровождаться эрозированием, изъязвлением, покрываться корками и, как правило, бывают множественными и распространенными (рис. 3.8, 3.9).
Рис. 3.8. Больной М., 25 лет. Доброкачественная лимфоплазия кожи после укусов пиявок
Рис. 3.9. Больная Т., 57 лет. Доброкачественная лимфоплазия кожи на месте укуса насекомого
Бляшки от папул отличаются более крупными размерами, плоской формой и большей плотностью. В случае выраженного инфильтрата бляшки приобретают полусферическую форму и резко выступают над поверхностью кожи (рис. 3.10, 3.11).