10.1. Определение псевдоэксфолиативного синдрома/псевдоэксфолиативной глаукомы, особенности терминологии, классификации
ПЭГ — разновидность глаукомы, развивающаяся на фоне ПЭС. В свою очередь, ПЭС определяется как распространенная патология ECM, сопровождающаяся избыточной продукцией и накоплением патологического внеклеточного материала в различных интра- и экстраокулярных тканях [1, 2].
Первое упоминание о патологическом процессе в глазу, известном в настоящее время как ПЭС, встречается в диссертации финского офтальмолога J. Lindberg, опубликованной в 1917 г. Изучая особенности атрофии радужной оболочки и депигментации ее зрачкового края, он обратил внимание на серо-голубого цвета «чешуйки и бахрому» по краю зрачка, а также формирование мембраны на передней поверхности хрусталика у части пожилых пациентов. Подобные изменения имели место у 20% обследованных им больных старческой катарактой и почти половины больных хронической глаукомой [3].
Выделение псевдоэксфолиаций как самостоятельной нозологической единицы принадлежит A. Vogt (1925). Предполагая, что они происходят из передней капсулы хрусталика, он предложил термин «старческая эксфолиация капсулы хрусталика» (senile exfoliation of the lens capsule), а возникающую вследствие закупорки путей оттока глаукому назвал капсулярной (glaucoma capsulare). Термин «псевдоэксфолиация» (pseudoexfoliation of the lens), наиболее распространенный в настоящее время, был введен G. Dvorak-Theobald (1954) для отличия от истинных эксфолиаций капсулы хрусталика, возникающих под воздействием инфракрасного излучения (описаны у стеклодувов). Широко употребимое понятие «эксфолиативный синдром» (exfoliation syndrome) впервые упоминается в работах O.A. Sunde (1956). Для обозначения глаукомы, развивающейся в связи с этим патологическим процессом, наряду с уже упомянутой капсулярной глаукомой можно встретить термины «старческая глаукома» (glaucoma senilis) (Wilson R.P., 1953), «сложная пигментная глаукома» (complex pigmentary glaucoma) (Simon Tor J.M., 1961). В современной офтальмологической литературе чаще других используются термины «эксфолиативная» и «псевдоэксфолиативная» глаукома [4–5].
В МКБ-10 ПЭГ обозначена термином «капсулярнaя глаукома с ложным отслоением хрусталикa» (capsular glaucoma with pseudoexfoliation of lens) и отнесена к первичной глаукоме (код H40.1).
Различия во взглядах на вопросы этиопатогенеза ПЭГ нашли отражение в существующих в настоящее время классификациях. Отечественными авторами ПЭГ традиционно рассматривается как одна из форм ПОУГ, а ПЭС — как один из важнейших факторов риска ее развития. Напротив, в зарубежной литературе глаукома на фоне ПЭС определяется как вторичная и не ограничивается рамками открытого угла.
В отечественной и мировой офтальмологической литературе присутствуют лишь единичные попытки использования классификационных схем ПЭС. Это напрямую связано со взглядом на синдром не как на самостоятельную нозологическую форму, а как на один из возможных факторов риска более серьезных патологических процессов в глазу.
Наиболее обоснованная с клинической точки зрения классификация ПЭС предложена немецкими офтальмологами (Naumann G.H. et al., 1997). Она базируется преимущественно на обнаружении изменений, возникающих на передней капсуле хрусталика [6].
Согласно этой классификации, выделяют «подозрение на ПЭС» и «клинически установленный ПЭС». В первую группу включены стадии раннего и скрытого ПЭС. В стадии раннего ПЭС наблюдаются отложения ПЭМ на передней капсуле в виде гомогенного слоя, визуализируемого в виде матового стекла. Для скрытого ПЭС характерно возникновение задних синехий (при исключении прочих возможных причин). Диагностика этих стадий сопряжена с известными трудностями и не всегда возможна.
В своем дальнейшем развитии заболевание проходит стадию «мини-ПЭС» и завершается формированием классической картины синдрома. Стадия «мини-ПЭС» выглядит как локальное возникновение дефектов прекапсулярного слоя, возникающих преимущественно в верхненосовом сегменте хрусталика, в 2–3 мм от его центра. Легко диагностируемая и известная каждому офтальмологу классическая картина ПЭС в виде отложений по краю зрачка и в форме диска в центре передней капсулы хрусталика представляет собой финальную стадию процесса.
Исследования с помощью электронной микроскопии позволили выделить еще одну стадию — доклиническую [7]. Однако предложения использовать данный метод исследования в качестве «золотого стандарта» обнаружения доклинической и ранних клинических стадий ПЭС по понятным причинам не нашли широкого распространения.
Более адаптированной для практического применения выглядит классификация, наиболее часто цитируемая в отечественной литературе, предложенная Е.Б. Ерошевской (1997). Она учитывает степень выраженности атрофии радужной оболочки и количество эксфолиативных отложений [8]:
- I степень — легкая атрофия радужки, нежные эксфолиативные наслоения на передней капсуле хрусталика и по зрачковому краю;
- II степень — выраженные эксфолиативные наслоения, атрофия зрачковой пигментной каймы, перераспределение пигмента на радужке и структурах УПК;
- III степень — значительная атрофия радужки и пигментной каймы, отложения в виде целлофановой пленки.
Предлагаемые в литературе характеристики ПЭС не ограничиваются биомикроскопическими наблюдениями. Так, Э.В. Егорова и соавт. выделили четыре стадии проявлений ПЭС по данным ультразвукового исследования в зависимости от интенсивности, акустической плотности эксфолиативных наложений, их локализации, состояния волокон цинновой связки и наличия других анатомо-топографических изменений структур переднего сегмента глаза [9]. Существует классификация изменений цинновой связки, призванная облегчить раннее выявление ПЭС, попытки выделить клинико-фенотипические формы синдрома исходя из особенностей отложения ПЭМ на структурах глаза, оценивать степень выраженности псевдоэксфолиативных изменений, характеризуя по стадиям отдельные признаки синдрома (изменения в области пигментной каймы, хрусталике, дистрофические изменения радужной оболочки и т.п.) [10–12]. Необходимость наличия соответствующего оборудования и локальный характер описываемых при ПЭС изменений несколько ограничивают возможности использования данных схем.