2. Историческая справка

ССД впервые был описан в 1922 г. американскими педиатрами Фрэнком Чэмблиссом Джонсоном (1894–1934) и Альбертом Мейсоном Стивенсом (1884–1945). Впоследствии Ф.Ч. Джонсон, будучи ботаником-любителем, трагически погиб в возрасте 40 лет, упав со скалы во время сбора образцов растений [5, 6]. В 1956 г. шотландским дерматологом Аланом Лайеллом (1917–2007) был подробно описан токсический эпидермальный некролиз, синдром «ошпаренной кожи». Наиболее тяжелый вариант течения ССД получил название синдрома Лайелла. На рис. 1 представлены портреты ученых-клиницистов, в честь которых назван синдром ССД/ТЭН [7].

Рис. 1. Ученые-клиницисты, в честь которых назван синдром Стивенса–Джонсона/токсический эпидермальный некролиз

Важный клинико-патологический признак, применяемый при ССД/ТЭН, — симптом Никольского — был впервые описан в 1896 г. дерматологом Петром Васильевичем Никольским (1858–1940), профессором и заведующим отделением дерматологии в Варшавском университете. По описанию автора, симптом демонстрировал ослабление связей между роговичным и зернистым слоями по всем поверхностям кожи, даже в промежутках между очагами поражения, с первого взгляда, казалось бы, на интактных участках. При ССД/ТЭН информативным является «псевдосимптом Никольского», который является положительным для некоторых случаев ожогов и буллезной ихтиозиформной эритродермии. На рис. 2 (см. цв. вклейку) представлена техника проверки наличия симптома, псевдосимптома Никольского (патогномоничен для ССД/ТЭН). Псевдосимптом Никольского положителен, когда в основе отслоения эпидермальных слоев лежит некроз, а не акантолиз, и он выявляется только на областях кожи, которые уже затронуты патологическим процессом и вовлечены в него, а также на эритематозных участках [8]. В разделе 9 описаны техника выявления симптома Никольского и семиотика симптомов «спутников».

Таблица Лунда и Браудера [9] — способ определения общей площади пораженной поверхности тела (ППТ), который был предложен доктором Чарльзом Лундом, старшим хирургом Бостонской городской больницы, и доктором Ньютоном Браудером на основе их опыта лечения более 300 жертв ожогов, пострадавших при пожаре в Бостоне в 1942 г. На рис. 3 приведена таблица Лунда–Браудера, или «правило девяток», с адаптированным вариантом для взрослых [9].

Рис. 3. Способы определения площади поражения патологическим процессом