При подозрении на ССД/ТЭН следует немедленно отменить лечение ЛС, которое потенциально рассматривается в качестве его причины.
Первичное обследование с оценкой тяжести состояния должно включать как общее обследование пациента с острым заболеванием, так и методы, специфичные для ССД/ТЭН. После проведения первичного обследования сразу составляется индивидуальный план ведения пациента с перечнем экстренных мероприятий (см. ниже подпункт 10.1 «Первичный план ведения пациента»).
Подробный анамнез собирается у пациента (и/или родственников) с акцентом на следующее:
- сведения о симптомах, указывающих на ССД/ТЭН, включая продромальный период заболевания (лихорадка, недомогание, парастезии, боль кожных покровов, боль при глотании, кашель, боли в животе); появление болезненной сыпи, сначала в области лица и груди; поражение слизистых оболочек (глаза, рот, нос, половые органы);
- определение даты появления первых элементов сыпи (описать прогресс и этапы высыпаний);
- определение индексной даты (даты наступления неблагоприятной реакции), когда у пациента развился первый симптом или признак расстройства, например болезненность в горле, сыпь, кожная боль, боль в глазах/во рту;
- симптомы, указывающие на поражение дыхательных путей (кашель, одышка, бронхиальная гиперсекреция, кровохарканье);
- симптомы, указывающие на поражение кишечника (диарея, вздутие живота);
- выяснение истории рецидивирующих инфекций (вируса иммунодефицита человека и инфекций грудной клетки);
- сведения о сопутствующих хронических заболеваниях;
- лекарства, принятые за предыдущие 2 мес, включая безрецептурные и дополнительные/альтернативные нативные методы лечения (задокументировать дату начала лечения и, если возможно, дату повышения дозы; задокументировать дату отмены препаратов; обратить внимание на смену бренда или лекарства с одинаковым действием);
- сведения о лекарственной аллергии в анамнезе, уточнение характера и типа реакции.
Медицинское обследование должно обязательно включать определение массы тела, базовые показатели жизнедеятельности, включая измерение сатурации кислорода пульсоксиметром.
Обследование и описание поражения кожи и слизистых оболочек включает:
- поиск и определение мишенеподобных элементов (особенно атипичных мишеней), пурпурных пятен, волдырей и участков отслоения эпителия;
- осмотр всех слизистых оболочек на наличие мукозита, волдырей и эрозий;
- определение степени эритемы и степени отслойки эпидермиса с фиксацией на карте тела отдельно для каждого типа элемента.
Для каждого параметра следует оценить процент ППТ, включая использование диаграммы Лунда и Браудера, «правила девяток и ладони». На рис. 3 представлены способы определения площади поражения патологическим процессом. Подчеркнем повторно — нельзя путать и включать в этот показатель площадь эритемы, так как этот индекс имеет прогностическое значение.
При определении степени отслойки эпидермиса необходимо учитывать положительный псевдосимптом Никольского.
Обязательные лабораторные исследования:
- исследования крови: общий анализ крови, скорость оседания эритроцитов, С-реактивный белок, мочевина и электролиты, магний, фосфат, бикарбонат, глюкоза, функциональные пробы печени, коагулограммма, серология микоплазмы;
- рентген грудной клетки;
- биопсия пораженной кожи: непосредственно прилегающей к волдырю — на обычную патоморфологию; материал с перипузырьковых зон в нефиксированном виде — для прямой иммунофлюоресценции (для исключения другого иммунобуллезного заболевания);
- мазки с пораженной кожи на бактериологию, вирус простого герпеса.
С разрешения пациента желательно выполнить фотографии кожных покровов для контроля типа и площади поражения.