Глава 1. Определение и классификация эпилепсии и эпилептических приступов

Международной лигой по борьбе с эпилепсией (ILAE) приняты следующие определения [28].

Эпилептический приступ — это преходящие клинические проявления патологической избыточной или синхронной нейрональной активности в головном мозге.

Эпилептический синдром — группа клинических симптомов, которые четко представлены совокупностью клинических и энцефалографических признаков. Это различные нарушения, которые идентифицируются на основании типичного возраста дебюта, специфических ЭЭГ-критериев, типов приступов и других признаков: психомоторного развития, когнитивных функций, моторных и сенсорных проявлений; провоцирующих и пусковых факторов, возникновения приступов относительно сна, — которые при рассмотрении в совокупности предполагают установление особого диагноза [8].

Эпилепсия — патология головного мозга, характеризующаяся предрасположенностью к эпилептическим приступам, а также нейробиологическими, когнитивными и социальными последствиями данного состояния. Определение эпилепсии требует наличия двух неспровоцированных эпилептических приступов с интервалом более 24 ч.

ILAE в 2014 г. приняла рекомендации рабочей группы, согласно которым эпилепсией принято считать болезнь мозга, характеризующуюся следующими критериями.

1. Не менее двух неспровоцированных (или рефлекторных) эпилептических приступов с интервалом более 24 ч.
2. Один неспровоцированный (или рефлекторный) эпилептический приступ и вероятность повторных приступов, соответствующая общему риску рецидива (не менее 60%) после двух неспровоцированных приступов в последующие 10 лет.

Диагноз эпилептического синдрома — новая классификация эпилепсии, принятая ILAE в 2017 г. (табл. 1.1), многоуровневая: она дает возможность поставить диагноз эпилепсии на том этапе (уровне), на котором позволяют диагностические ресурсы (рис. 1.1) [51].

Рис. 1.1. Структура классификации эпилепсии (Международная лига по борьбе с эпилепсией, 2017)

На первом этапе (уровне) определяют тип приступа: фокальный, генерализованный, с неизвестным началом.

• Эпилептический приступ с фокальным началом — приступ, исходящий из какой-либо области нейрональных сетей, ограниченных одним полушарием.
• Эпилептический приступ с генерализованным началом определяется как приступ, исходящий из некоторой области головного мозга, с быстрым распространением и билатеральным захватом нейрональных сетей.
• Эпилептический приступ с неизвестным началом.

Таблица 1.1. Расширенная рабочая классификация типов приступов Международной лиги по борьбе с эпилепсией (2017)

На втором этапе (уровне) определяют тип эпилепсии: фокальная, генерализованная, комбинированная, неуточненная.

Фокальная эпилепсия — это эпилепсия с одним или несколькими фокусами, а также эпилепсия с вовлечением одной гемисферы головного мозга. Для нее характерен целый спектр клинических проявлений и фокальные эпилептиформные разряды на ЭЭГ.

Генерализованная эпилепсия — это эпилепсия, характеризующаяся клиническими событиями (нарушением сознания, сопровождающимся или не сопровождающимся моторными феноменами) и электрографическими изменениями (двусторонними синхронными и симметричными разрядами эпилептического приступа). В зависимости от наличия или отсутствия судорог различают генерализованные судорожные эпилептические приступы (тонико-клонические, клонико-тонико-клонические, тонические, двусторонние массивные эпилептические миоклонии) и бессудорожные атонические приступы (абсансы простые и сложные) [7]. Генерализованные приступы, преимущественно судорожные, начинающиеся с фокальных проявлений, определяются как билатеральные тонико-клонические с фокальным началом.

Комбинированная эпилепсия — эпилепсия с фокальными и генерализованными типами приступов, при этом активность на ЭЭГ может быть любой: могут регистрироваться как фокальные, так и генерализованные разряды.

Неклассифицированная эпилепсия — эпилепсия, при которой невозможно определить, фокальная она или генерализованная, а данные ЭЭГ недоступны или малоинформативны.

Третий этап (уровень) заключается в установлении конкретного эпилептического синдрома (является комплексным понятием).

Эпилептический синдром представляет собой комплексное понятие, включающее тип приступа, характерные признаки ЭЭГ и нейровизуализации, он часто имеет возрастзависимый характер, провоцирующие факторы, хронозависимость и в ряде случаев определенный прогноз. Он часто не соответствует этиологии эпилепсии, но определяет тактику лечения и наблюдения за пациентом. Например, детская абсансная эпилепсия, синдром Веста, синдром Драве и др.