Лимфомы кожи относят к гетерогенной группе лимфопролифератив-ных заболеваний, характеризующейся клональной пролиферацией и первичным накоплением опухолевых лимфоцитов в коже с возможностью вторичного внекожного распространения (лимфатические узлы, кровь, селезенка, легкие, печень). Среди всех лимфом кожи 65% образуется из зрелых Т-клеток, 25% - из зрелых В-клеток, 10% происходят из натуральных киллерных клеток.
Согласно WHO-EORTC-классификации последнего пересмотра (2016) выделяют следующие:
I. Т-клеточные лимфомы кожи:
1) грибовидный микоз:
- фолликулотропная форма,
- педжетоидный ретикулез,
- синдром гранулематозной вялой кожи;
2) синдром Сезари;
3) первичные кожные CD30+-лимфопролиферативные заболевания:
- первичная кожная анапластическая крупноклеточная лимфома, - лимфоматоидный папулез;
4) панникулитоподобная Т-клеточная лимфома подкожной жировой клетчатки;
5) первичная кожная агрессивная эпидермотропная CD8+-Т-кле-точная лимфома;
6) первичная кожная γ/δ-Т-клеточная лимфома;
7) первичная кожная акральная CD8+-Т-клеточная лимфома;
8) EBV + слизисто-кожная язва;
9) первичная кожная CD4+ плеоморфная;
10) Т-клеточное лимфопролиферативное заболевание из лимфоцитов малого и среднего размеров.
II. В-клеточные лимфомы кожи:
1) первичная кожная В-клеточная лимфома маргинальной зоны;
2) первичная кожная лимфома из клеток фолликулярного центра;
3) первичная кожная диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома, тип нижних конечностей;
4) первичная кожная диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома, другая;
5) внутрисосудистая крупноклеточная В-клеточная лимфома.
В группе больных с Т-клеточной лимфомой кожи подавляющее большинство (80%) составляют больные грибовидным микозом.
В настоящее время выделяют следующие подтипы: фолликулотроп-ный, педжетоидный ретикулез и синдром гранулематозной вялой кожи, и описано более 15 атипичных его форм: эритродермическая, сиринго-тропная, буллезная/везикулезная, гранулематозная, гиперпигментная/ гипопигментная, моноочаговая, ладонно-подошвенная, гиперкерато-тическая, вегетирующая, хтиозиформная, пигментно-пурпурозная, пустулезная, папулезная, склеродермоподобная.