Глава 9. Опухолеподобные и пигментные поражения вульвы и влагалища

9.1. Опухолеподобные поражения

Реактивная атипия и многоядерные кератиноциты — нарушения созревания эпителия и ядерная атипия на фоне выраженного воспаления, спонгиоза, при отсутствии митозов, с позитивной Ki-67 ядерной реакцией, ограниченной нижней третью эпителиального пласта и негативной р16-реакцией.

Нодулярный фасциит — широкий возрастной период (7–51 год); безбо­лезненные подкожные опухолевидные образования половых губ размером менее 4 см; возможен рецидив после удаления; гистологические особенности аналогичны другим локализациям фасциита. Дифференциальная диагностика: послеоперационный веретеноклеточный узелок, мягкотканные опухоли, включая саркому.

Поражение при лимфедеме, иммобилизации, травматизации — ­лимфедема (массивный отек) вульвы развивается при ожирении и/или иммобилизации, может привести к медленному увеличению вульвы до очень больших размеров, с бугристой или гладкой поверхностью (elephantiasis verrucosa/glabra). Гисто­логически — фиброз дермы, гигантские клетки, пролиферация сосудов, лимфангиоэктазия, периваскулярная лимфоплазмоцитарная инфильтрация, реактивные изменения эпидермиса. Дифференциальная диагностика: агрессивная ангиомиксома, фиброэпителиальный стромальный полип, препубертатная фиброма вульвы. При параплегии возможен ишемический фасциит вульвы с изъязвлением, фибриноидными некрозами, пролиферацией мелких сосудов и атипичными фибробластами. При повторной травматизации (у велосипедисток, наездниц) возможно формирование в больших половых губах односторонних солитарных узлов до 6 см, состоящих из веретеновидных фибробластов, кровеносных и расширенных лимфатических сосудов, нервных волокон, жировой клетчатки и келоидоподобных очагов, иногда с включением эпителиоидных или плазмоцитоидных миофибробластов, лимфоцитов, эластических волокон и жировых некрозов, с клеточными элементами, позитивными в отношении ER и SMA.

Эндометриоз вульвы и влагалища (рис. 9.1, 9.2, см. цв. вклейку) — нечастое поражение в репродуктивном возрасте (третья-четвертая декады жизни), редкое — в подростковом возрасте. Эндометриоидные гетеротопии обнаруживаются в больших, иногда в малых половых губах, бартолиновых железах, обычно локализуются в зоне хирургического вмешательства (эпизиотомия, эксцизия кисты бартолиновой железы) вследствие менструальной или интраоперационной имплантации эндометриальной ткани, с клиническими проявлениями во время менструации или диспареунией. Происхождение эндометриоидных гетеротопий связывают с возможной миграцией эндометриальной ткани по каналу Нука, представляющего собой выпячивание брюшины в направлении больших половых губ, аналогичное влагалищному отростку брюшины у мужчин, а также не исключают метапластических изменений примитивного целомического эпителия в ответ на гормональную или воспалительную стимуляцию. Эндометриоидные поражения вульвы обычно имеют округлую форму, мягкую консистенцию, иногда флюктуирующую поверхность синюшного цвета, покрытую интактной кожей, могут достигать 6 см в диаметре, возможно изъязвление поверхности. Макроскопически поражение нередко имеет вид кисты, заполненной кровью; гистологически представлено эндометриальной тканью с вариабельным соотношением железистого и стромального компонентов, идентичных таковым эутопического эндометрия, с возможными аналогичными метапластическими, гиперпластическими, дегенеративными и реактивными, редко — неопластическими изменениями. Нередко эндометриоз вульвы является частью распространенного поражения с гетеротопиями в ректовагинальной перегородке и других отделах малого таза. Дифференциальная диагностика: киста протока бартолиновой железы, киста с эпителием тубоэндометриоидного типа, эктопия ткани молочной железы, метастатическая эндометриоидная аденокарцинома, мюллерова аденосаркома. Лечение хирургическое.

Аденоз вульвы — редкие наблюдения с локализацией в области входа во влагалище, с эпителием тубоэндометриоидного типа при синдроме Стивенса–Джонсона или после СО₂ лазерной терапии.

Многоядерные гигантские стромальные клетки аналогичны таковым в фиброэпителиальном полипе; обнаруживаются в скудной субэпителиальной строме нижних отделов женских половых органов, особенно в вульве, а также во влагалище.

Эктопическая ткань молочной железы обнаруживается в подростковом возрасте или при беременности, представляет собой одно- или двусторонние, солидные или кистозные подкожные опухолевидные образования в больших половых губах, крайне редко с соском. Гистологические находки — лактационные или фиброкистозные изменения, склерозирующий аденоз, липоматоз, псевдоангиоматозная стромальная гиперплазия, доброкачественные или злокачественные опухоли.

Другие редкие эктопии — ткань предстательной железы; «хористома» из ткани слюнной железы, хряща и респираторного эпителия; гетеротопии кишечного эпителия с замещением эпидермиса.

Варикоз вульвы — изолированный или как проявление синдрома Клиппеля–­Треноне, или варикозного расширения вен малого таза; от незначительных выбуханий, преимущественно на больших половых губах, до крупных образований в области вульвы и перивульварно.

Амилоидоз вульвы может быть как локальным, так и проявлением системного амилоидоза, крайне редко его манифестацией; клинически может имитировать рак; локальный амилоидоз преимущественно ассоциирован с плоскоклеточной интраэпителиальной неоплазией, себорейным кератозом, плоскоклеточной гиперплазией.

Редкие поражения — гиперплазия сальных желез, ревматоидный узелок, кальциноз, лимфоидная гамартома, лимфангиома, склерозирующая липогранулема, артериовенозная мальформация.