Сосудистые новообразования кожи у детей — актуальная проблема современной педиатрической практики, частота их составляет 1:100–1200 новорожденных. Диагностика и лечение сосудистых аномалий требует мультидисциплинарного подхода с участием педиатра, дерматолога, онколога, детского хирурга и других специалистов.
Классификация. В табл. 2.1 представлена классификация сосудистых новообразований, рекомендованная в настоящее время к использованию Международным обществом по изучению сосудистых аномалий (ISSVA — International Society for the Study of Vascular Anomalies) (апрель 2014 г. с дополнениями от 2018 г.).
Таблица 2.1. Классификация сосудистых аномалий Международного общества по изучению сосудистых аномалий [1] (Сlassification for vascular anomalies. Одобрена на ХХ совещании ISSVA, Мельбурн, апрель 2014 г., последний пересмотр в мае 2018 г.)
| Сосудистые аномалии |
| Сосудистые опухоли | Сосудистые мальформации |
| Простые | Комбинированные | По названию основного сосуда (другое название: туннельного типа) | Ассоциированные с другими аномалиями |
Доброкачественные - Инфантильная/младенческая гемангиома.
- Врожденная гемангиома.
- Быстро инволютирующая врожденная гемангиома (Rapidly Involuting Congenital Hemangioma, RICH).
- Неинволютирующая врожденная гемангиома (Non-Involuting Congenital Hemangioma, NICH).
- Частично инволютирующая врожденная гемангиома (Partly Involuting Congenital Hemangioma, PICH).
- Пучковая ангиома.
- Веретено-клеточная гемангиома.
- Эпителиоидная гемангиома.
- Пиогенная гранулема.
- Другие.
Опухоли промежуточной степени злокачественности (локально агрессивные и редко метастазирующие) - Капошиформная гемангиоэндотелиома.
- Ретиформная гемангиоэндотелиома.
- Папиллярная интралимфатическая ангиоэндотелиома (опухоль Дабска).
- Композитная гемангиоэндотелиома.
- Другие.
Злокачественные - Саркома Капоши.
- Ангиосаркома.
- Эпителиоидная гемангиоэндотелиома.
- Другие
| КМ, ЛМ, ВМ, АВМ*, АВФ* | КВМ, КЛМ, ЛВМ, КЛВМ, КАВМ*, КЛАВМ*, другие | Поражение лимфатических сосудов, вен, артерий.
Аномалии: происхождения, направления, количества сосудов, длины, диаметра, клапанов, сообщения между собой (в том числе АВФ), персистирования (по отношению к эмбриональным сосудам) | Синдром Клиппеля–Треноне: КМ + ВМ ± ЛМ + гипертрофия конечностей.
Синдром Паркса–Вебера: КМ + АВФ + гипертрофия конечностей.
Синдром Сервелля–Марторелла: ВМ на конечностях + гипертрофия костей.
Синдром Штурге–Вебера: лептоменингеальная + лицевая КМ + патология глаз ± гипертрофия костей и/или мягких тканей, КМ конечности + врожденный непрогрессирующий избыточный рост.
Синдром Маффучи: ВМ ± вертеноклеточная гемангиома + энхондрома.
Макроцефалия-КМ (М-КМ/MCAP).
Микроцефалия-КМ (MICCAP).
CLOVES-синдром: ЛМ + ВМ + КМ ± АВМ + гипертрофия жировой ткани.
Синдром Протея: КМ, ВМ и/или ЛМ + ассиметричный соматический рост.
Синдром Баннаяна–Райли–Рувалькаба: АВМ + ВМ + макроцефалия, гипертрофия жировой ткани |
| Примечание. КМ — капиллярная мальформация, ЛМ — лимфатическая мальформация, ВМ — венозная мальформация, АВМ — артериовенозная мальформация, АВФ — aртериовенозная фистула, КВМ — капиллярно-венозная мальформация, КЛМ — капиллярно-лимфатическая мальформация, ЛВМ — лимфатико-венозная мальформация, КЛВМ — капиллярно-лимфатико-венозная мальформация, КАВМ — капиллярно-артeриовенозная мальформация, КЛАВМ — капиллярно-лимфатико-артериовенозная мальформация. |
| * Мальформации с высокой скоростью кровотока. Определяются два типа мальформаций в одном новообразовании или более. |