Нижние дыхательные пути (гортань, трахея, бронхи) и легкие закладываются на 3-й неделе эмбрионального развития в виде мешковидного выпячивания вентральной стенки первичной кишки на границе глоточного (головного) и туловищного ее отделов. Это выпячивание сначала имеет вид борозды, растет в вентральном направлении и постепенно приобретает форму трубочки (гортанно-трахеальный вырост). Она располагается спереди от туловищной кишки и в дальнейшем обособляется от нее, за исключением краниального участка, из которого развивается гортань. Верхний (головной) конец трубочки соединен с будущей глоткой посредством отверстия. Нижний, слепо заканчивающийся конец трубочки на 4-й неделе эмбриогенеза делится на асимметричные с самого начала левое и правое выпячивания, легочные пузырьки — будущие легкие. Проксимальная часть непарной закладки органов дыхательной системы преобразуется в эпителиальный покров слизистой оболочки гортани, дистальная — в эпителиальный покров слизистой оболочки трахеи. Парные левое и правое выпячивания дают начало эпителиальному покрову бронхов и легких. В процессе развития гортани, трахеи и легких устанавливается прочная связь между производными энтодермы (производные первичной кишки) и мезенхимы. В итоге из энтодермы развиваются эпителиальная выстилка и железы гортани, трахеи, бронхиального и альвеолярного дерева, а из мезенхимы — соединительная ткань, хрящи, мускулатура, кровеносные и лимфатические сосуды [8, 108].
На 4-й неделе эмбрионального развития вокруг гортанно-трахеального выроста образуется утолщение мезенхимы, в котором можно различить закладки будущих хрящей и мышц гортани. Хрящи гортани развиваются из 2–3-й жаберной дуги. Раньше других формируется перстневидный хрящ, затем черпаловидные, клиновидные хрящи и позже других — щитовидный хрящ (вначале как парное образование). Надгортанник образуется в толще складки слизистой оболочки, расположенной кпереди от входа в гортань. После образования скелета гортани происходит формирование ее стенок, складок преддверия, желудочков гортани [8, 108].
На 8–9-й неделе внутриутробного развития начинают формироваться хрящи и мышцы трахеи. Развитие бронхиального дерева начинается на 5-й неделе эмбриогенеза. Зачатки долевых бронхов представлены в виде почкообразных выпячиваний — 3 справа и 2 слева. Они врастают в легочные пузырьки. Первичные почкообразные выпячивания делятся затем на вторичные, давая начало сегментарным бронхам (10 в каждом легком). На их концах появляются новые выпячивания, последние снова делятся. Так, на 2–4-м месяце внутриутробного развития происходит формирование бронхиального дерева. Затем в период с 4-го по 6-й месяц внутриутробной жизни закладываются бронхиолы, а с 6-го по 9-й месяц — альвеолярные ходы и альвеолярные мешочки [8].
К моменту рождения ребенка ветвление бронхиального и альвеолярного дерева легких достигает 18 порядков. После рождения происходит дальнейший рост бронхиального дерева, усложняется строение альвеолярного дерева (появляются новые ветви альвеолярных ходов и увеличивается число альвеол). В результате количество разветвлений бронхиальных и альвеолярных путей легкого человека достигает 23 порядков [8].
Закладки легких в процессе роста на 6-й неделе внутриутробного развития достигают грудной полости. К этому времени (5 нед) первичная полость тела (целом) разделяется в грудной полости на две плевральные и одну перикардиальную полости, которые формирующейся диафрагмой отделяются от брюшинной полости. Из спланхноплевры (висцеральный листок вентральной мезодермы), ограничивающей с медиальной стороны первичную полость тела, образуется висцеральная плевра. Соматоплевра (париетальный листок вентральной мезодермы) дает начало париетальной плевре. Между висцеральной и париетальной плеврой образуется полость плевры [8].
Аномалии развития бронхолегочной системы можно разделить на следующие группы.
1. Пороки, связанные с недоразвитием бронхолегочных структур.
1.1. Агенезия (полное отсутствие) одного или обоих легких — в последнем случае это не совместимый с жизнью порок развития.
1.2. Аплазия, гипоплазия — это врожденная патология, в основе которой лежит антенатальное недоразвитие всех структурных элементов легкого (сосудов, паренхимы, бронхов).
1.3. Атрезия трахеи — характеризуется перепончатой или хрящевой окклюзией, которая обычно локализуется в месте соединения гортани и трахеи. Крайне редкий порок, наблюдается у нежизнеспособных плодов, обычно в сочетании с другими пороками [8].
2. Пороки развития стенки трахеи и бронхов.
2.1. Распространенные пороки развития стенки трахеи и бронхов.
2.1.1. Трахеобронхомегалия (синдром Мунье–Куна) — значительное расширение трахеи, главных и долевых бронхов, обусловленное недоразвитием мышечных и эластических волокон их стенок. Своеобразная эндоскопическая картина обусловлена не только пролабированием мембранозной стенки, но и выпячиванием межхрящевых промежутков наподобие автомобильных шин в просвет трахеи и бронхов [83].
2.1.2. Трахеомегалия — чрезмерно большой диаметр трахеи, обусловленный недоразвитием эластической, мышечной и/или хрящевой тканей ее стенки. Вместо обычных 1,5–1,8 см диаметра трахеи определяется диаметр 2,5–6 см.
2.1.3. Трахеопатия остеопластическая — относится к дисхронии, ускоренному развитию и представляет собой врожденную аномалию, которая чаще проявляется только у взрослых. В основе ее лежат обширное обызвествление трахеального хряща и протрузия в просвет костных масс, покрытых нормальной слизистой оболочкой.
2.1.4. Синдром Вильямса–Кемпбелла характеризуется полным отсутствием или недостаточностью развития хрящевых колец бронхов от 2–3-го до 6–8-го деления. В зонах дефектов бронхиальные стенки мягкие, поэтому способны легко расширяться на вдохе и коллабировать в процессе выдоха, вследствие чего формируются бронхоэктазы. Поражаются преимущественно нижние доли легких [27].
2.1.5. Врожденная бронхомаляция, трахеобронхомаляция — повышенная податливость трахеальной и бронхиальной стенки, связанная с податливостью хрящевых колец. Данный порок напоминает синдром Вильямса–Кемпбелла, однако протекает с менее выраженными признаками дискинезии бронхов [27].
2.1.6. Бронхиолэктатическая эмфизема, врожденные бронхоэктазии — чрезмерные мешковидные расширения терминальных бронхиол — аномалии терминальных частей бронхиального дерева [27].
2.2. Ограниченные пороки развития стенки трахеи и бронхов.
2.2.1. Врожденные стенозы трахеи и бронхов — редкая патология дыхательных путей. Различают органические и функциональные стенозы трахеи и бронхов. Органические стенозы подразделяют на первичные (собственные) и вторичные (компрессионные). Первичные стенозы возникают, как правило, у детей с недоразвитием мембранозной части трахеи и бронхов, в результате чего просвет респираторного тракта сужается. Вторичные стенозы развиваются за счет сдавления трахеи или бронха извне, например, двойной или праволежащей дугой аорты (задний тип) или неправильно отходящей от дуги аорты подключичной артерией (рис. 2.1) [27].