3.1. Деформации и аномалии развития наружного уха
Пороки развития ушной раковины (непропорциональное увеличение, изменение положения, уменьшение размеров или полное отсутствие) и/или наружного слухового прохода в виде его сужения или атрезии. Аномалии строения ушной раковины нередко сочетаются с атрезией слухового прохода.
Эпидемиология. Врожденные аномалии строения наружного уха встречаются у 1 из 7000–15 000 новорожденных, у мальчиков в 2–2,5 раза чаще, чем у девочек.
Классификация.
- Дисплазия ушной раковины I типа (малые аномалии): основные структурные элементы присутствуют, однако изменены:
- торчащие уши (лопоухость);
- макротия;
- бугорки Дарвина;
- ухо макаки (с редуцированным завитком).
- Дисплазия ушной раковины II типа (умеренная микротия): ушная раковина небольшого размера, деформирована, некоторые структурные элементы отсутствуют. Часто сочетается с аномалиями развития наружного слухового прохода:
- гипоплазия и аплазия верхней части ушной раковины:
- «свернутое» ухо;
- «вросшее» ухо;
- гипоплазия средней части ушной раковины.
- Дисплазия ушной раковины III типа (микротия и анотия): нормальные структуры ушной раковины отсутствуют, чаще всего сопутствует атрезия наружного слухового прохода.
- Ушные придатки.
- Околоушные свищи и кисты.
Этиология и патогенез. Около 15% пороков развития наружного уха носят наследственный характер. В эмбриональном периоде ушная раковина развивается из шести мезенхимальных бугорков и в ходе дальнейшего развития мигрирует в краниальном направлении. Большинство врожденных пороков развития уха являются одним из проявлений комбинированных пороков развития, таких как синдромы Конигсмарка, Тричера–Коллинза, Мебиуса и др., наследуемые по аутосомно-рецессивному типу. Придатки, состоящие из кожи и хрящевой ткани, развиваются из аберрантных эмбриональных скоплений клеток, которые задерживаются в области первой жаберной щели. Ушные и предушные фистулы и кисты также развиваются в местах скопления эпителия в области первой жаберной щели.
Клинические признаки и симптомы. Торчащие уши и макротия по сути являются вариантами нормальной формы ушной раковины, так как не сказываются на функции слухового анализатора, но они нередко становятся эстетической и психологической проблемой, особенно у девушек. В большинстве случаев угол между ушной раковиной и поверхностью кожи заушной области составляет около 20–30°. Однако он может увеличиваться за счет глубокой ладьи ушной раковины или недоразвития противозавитка. Микротия, сочетающаяся с атрезией слухового прохода, обычно сопровождается выраженной кондуктивной тугоухостью с костно-воздушным интервалом 60–70 дБ. Низкорасположенные ушные раковины могут свидетельствовать об аномалиях развития наружного слухового прохода или среднего уха. Придатки, как правило, расположены перед ухом и не создают функционального дефицита. Редко они сочетаются с другими аномалиями развития уха или с нарушениями слуха. Свищевой ход обычно заканчивается слепо, а его отверстие чаще всего находят кпереди от ушной раковины или на завитке. Шейные фистулы располагаются под ухом и позади него.
Диагноз и рекомендуемые клинические исследования. Внешний осмотр и отоскопия позволяют поставить диагноз во всех случаях. Сложности представляет диагностика сочетанных аномалий внутреннего и среднего уха. При любой выявленной при рождении аномалии строения уха необходимо немедленно провести объективное аудиологическое обследование, чтобы установить, сохранен ли слух хотя бы частично с одной стороны. У детей раннего возраста для этого используют регистрацию коротколатентных слуховых вызванных потенциалов и отоакустической эмиссии. Исключительную роль в этом плане играет мультиспиральная КТ височной кости.
Лечение. Детям с односторонней атрезией следует подобрать слуховой аппарат для улучшения костного проведения звука. Существует множество методов хирургической коррекции формы, размеров и положения ушной раковины и реконструкции противозавитка, которые изложены в руководствах по пластической хирургии. Неэстетично выглядящие ушные придатки удаляют. Дисплазии ушной раковины I типа не всегда требуют хирургической коррекции, однако при необходимости процедура их устранения относительно проста. Микротия требует хирургического лечения. Восстановление или коррекцию аномалий ушной раковины обычно проводят в дошкольном возрасте. После операции ухо закрывают специальным бандажом на 2 нед. Хирургическую реконструкцию наружного слухового прохода и среднего уха можно проводить по достижении 10-летнего возраста. Одностороннюю атрезию редко лечат хирургическим путем, так как оперативное вмешательство не приводит к улучшению КЖ пациента.
При микротии производят аурикулопластику с использованием хрящевого реберного аутотрансплантата и кожных лоскутов или подбирают протез. При сопутствующей атрезии наружного слухового прохода аурикулопластику выполняют в сочетании с меато-/тимпанопластикой в один или несколько этапов. Врожденные ушные фистулы и кисты могут осложниться инфицированием. В таких случаях следует полностью, но с большой осторожностью иссечь свищевой ход, так как его стенки могут соприкасаться с лицевым нервом и наружным слуховым проходом.