Среди злокачественных опухолей детского населения НХЛ составляют 11–15%. Ежегодно регистрируется 11 случаев НХЛ на 1 млн детского населения.
Неходжкинские лимфомы у детей и подростков включают в себя несколько нозологических форм: лимфому Беркитта, диффузную В-клеточную крупноклеточную лимфому, лимфобластную лифому (В- и Т-клеточную), реже — анапластическую крупноклеточную лимфому, первичную медиастинальную В-крупноклеточную лимфому, фолликулярную лимфому педиатрического типа, причем частота диагностики различных вариантов неходжкинских лимфом варьирует в зависимости от возраста и пола. В течение первых 9 лет жизни преобладает лимфома Беркитта и лимфобластная лимфома (преимущественно Т-клеточная, до 80% всех наблюдений), к подросткому возрасту (15–18 лет) снижается частота лимфомы Беркитта и возрастает число заболеваний диффузной В-клеточной крупноклеточной лимфомой (ДВКЛ), чаще у пациентов мужского пола [1, 2].
В целом ДВКЛ составляет до 10–20% всех случаев неходжкинских лимфом у детей и подростков, до 50% встречается GCB-тип лимфомы, а реаранжировка гена BCL2 встречается значительно реже, чем у взрослых [3, 4].
В виде редких (казуистических) случаев у детей могут встречаться грибовидный микоз (пациенты старшего детского возраста), нодальная лимфома из клеток маргинальной зоны, экстранодальные NK/T-клеточные лимфомы.
Таблица 1. Частота встречаемости неходжкинских лимфом у детей согласно классификации ВОЗ 2017 г. (данные НИИ детской онкологии и гематологии ФГБУ «НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина» Минздрава России)
| Неходжкинские лимфомы | Абс. | % |
| Лимфомы из В-клеток |
| В-клеточные опухоли из клеток-предшественниц |
| В-лимфобластная лимфома/лейкоз из предшественниц В-клеток | 28 | 11,1 |
| Зрелоклеточные В-клеточные опухоли |
| Лимфома Беркитта | 83 | 32,9 |
| Диффузная В-клеточная крупноклеточная лимфома | 38 | 15,1 |
| Первичная медиастинальная (тимическая) В-крупноклеточная лимфома | 10 | 3,9 |
| Фолликулярная лимфома педиатрического типа | 2 | 0,8 |
| В-клеточная лимфома высокой степени злокачественности, БДУ | 1 | 0,4 |
| Лимфомы из Т-клеток |
| Т–клеточные опухоли из клеток-предшественниц |
| Т-лимфобластная лимфома/лейкоз из клеток-предшественниц | 47 | 18,7 |
| Зрелоклеточные NK/Т-клеточные опухоли |
| Анапластическая крупноклеточная лимфома ALK-позитивная/ALK-негативная | 41 | 16,3 |
| Экстранодальная NK/T-клеточная лимфома, назальный тип | 2 | 0,8 |
Данные НИИ детской онкологии и гематологии подтверждают, что у детей наиболее частыми вариантами НХЛ являются лимфобластные лимфомы из клеток-предшественниц и лимфома Беркитта, реже встречаются диффузная В-клеточная крупноклеточная и анапластическая крупноклеточная лимфомы.
Литература
- Sandlund J.T., Martin M.G. Non-Hodgkin lymphoma across the pediatric and adolescent and young adult age spectrum // Hematol. Am. Soc. Hematol. Educ. Prog. 2016. Vol. 2016. P. 589–597.
- Dunleavy K., Gross T.G. Management of aggressive B-cell NHLs in the AYA population: an adult vs pediatric perspective // Blood. 2018. Vol. 132. P. 369–375.
- Matulis S.M., Boise L.H. BCL2 dependency in diffuse large B-cell lymphoma: it’s a family affair // Haematologica. 2020. Vol. 105. P. 1993–1996.
- Oschlies I., Klapper W., Zimmermann M. et al. Diffuse large B-cell lymphoma in pediatric patients belongs predominantly to the germinal-center type B-cell lymphomas: A clinicopathologic analysis of cases included in the German BFM (Berlin-Frankfurt-Münster) Multicenter Trial // Blood. 2006. Vol. 107. P. 4047–4052.