только для медицинских специалистов

Консультант врача

Электронная медицинская библиотека

Раздел 15 / 16
Страница 1 / 20

11. Клинико-морфоиммуногистохимическая характеристика и результаты лечения редких вариантов неходжкинских лимфом у детей и подростков

Особенностью НХЛ детского возраста является преобладание агрессивных и высокоагрессивных вариантов. Но следует отметить, что крайне редко у детей встречаются следующие варианты НХЛ: первичная кожная АКЛ, Т- и В-клеточные лимфомы ЦНС, экстранодальная NK/T-клеточная лимфома, назальный тип, подкожная Т-клеточная панникулитоподобная лимфома. В литературе они описаны в виде единичных наблюдений, которые по клинико-морфоиммуногистохимическим характеристикам соответствуют данным вариантам НХЛ взрослых. Лучше, хотя и не вполне достаточно, описаны в мировой литературе НХЛ детского возраста низкой степени злокачественности, которые отличаются по клиническим, морфоиммуногистохимическим и молекулярно-генетическим характеристикам от аналогичных вариантов взрослых, что позволило выделить их в самостоятельные варианты. В настоящее время в детском возрасте описаны фолликулярная лимфома, нодальная лимфома из клеток маргинальной зоны, MALT-лимфома, грибовидный микоз, лимфоматоидный папулез и др [1, 2, 3].

В связи с редкой встречаемостью диагностика лимфом низкой степени злокачественности у детей весьма затруднительна. Морфоиммуногистохимические и цитогенетические особенности, отличающие их от аналогичных вариантов взрослых, требуют от патоморфолога постановки дополнительных иммуногистохимических маркеров и знаний особенностей данной патологии в детском возрасте. Большую диагностическую проблему составляют редкие (индолентные, кожные, NK/T-клеточные и др.) НХЛ и для детского онколога, в связи с необходимостью расширения дифференциально-диагностического ряда. Длительный период диагностики ведет к прогрессированию НХЛ, и к моменту установления правильного морфоиммуногистохимического диагноза определяется уже III–IV стадия заболевания. Поздняя диагностика редких вариантов НХЛ способствует увеличению количества больных с распространенными стадиями заболевания, что способствует снижению показателей выживаемости во всей группе НХЛ.

В отличие от наиболее часто встречающихся вариантов НХЛ у детей (В- и Т-ЛБЛ, ЛБ, ДВКЛ, АКЛ, ПМВКЛ), для которых разработаны терапевтические протоколы, при редких вариантах НХЛ стандартных программ лечения нет. Дополнительную сложность в определении наиболее оптимальной лечебной тактики при редких вариантах НХЛ у детей представляет то обстоятельство, что описанные в литературе случаи редких в детском возрасте НХЛ крайне разобщены во времени, на протяжении которого менялись классификации, диагностические алгоритмы и принципы терапии НХЛ.

Следовательно, систематизация и анализ клинических, иммуноморфологических и цитогенетических особенностей редких вариантов НХЛ у детей с позиций современной классификации опухолей кроветворной и лимфоидной тканей (ВОЗ 2022) позволит оптимизировать диагностику и сформулировать наиболее оптимальные принципы терапии.

Для продолжения работы требуется вход / регистрация