только для медицинских специалистов

Консультант врача

Электронная медицинская библиотека

Раздел 4 / 8
Страница 1 / 1

Глава 1. Исторические сведения

С момента введения в практику термина «кардиомиопатия» (КМП) до настоящего времени в медицинском сообществе ведется активная полемика по вопросам наиболее полного определения и систематизации гетерогенной группы заболеваний, по отношению к которой применим этот термин.

Концепция мышечных заболеваний сердца начала формироваться в начале XIX в. Французский патолог J.N. Corvisart (1806) упоминал, что постоянное воспаление сердца ведет к прогрессирующей сердечной недостаточности (СН) и смерти. Введенный I.F. Soberheim в 1837 г. термин «миокардит», обозначавший воспалительное поражение миокарда, долгое время оставался единственным признававшимся заболеванием сердца.

В 1900 г. A. Fiedler описал тяжелое идиопатическое поражение миокарда и, по сути, обосновал концепцию первичного заболевания сердца. Со временем диагноз миокардита приобрел весьма широкое распространение, и до 1930-х гг. XX в. его использовали довольно либерально, в том числе для обозначения патологических процессов в миокарде, возникающих при ишемической болезни сердца (ИБС) и артериальной гипертонии (АГ).

В нашей стране в середине 1930-х гг. широкое распространение получил термин «дистрофия миокарда», предложенный Г.Ф. Лангом для обозначения обратимых метаболических изменений сердечной мышцы, развивающихся при эндокринных заболеваниях, анемии,

алкоголизме и других заболеваниях, в основном невоспалительной природы. Хотя данный термин почти не используется в зарубежной литературе, его введение привело к ограничению неоправданно широкого применения термина «миокардит» и к зарождению концепции вторичных кардиомиопатий.

Термин «кардиомиопатия» появился в медицинском лексиконе только в 1957 г., с внедрением в клиническую практику ультразвуковых методов визуализации, когда W. Brigden впервые использовал его для описания больных с идиопатическим поражением сердца, в некоторых случаях имевшим семейный характер. Двадцать три года спустя целевая группа Всемирной организации здравоохранения под председательством Джона Гудвина представила первую классификацию КМП, основанную на преобладающем структурно-гемодинамическом фенотипе (дилатационная, гипертрофическая и рестриктивная).

Долгое время термином «кардиомиопатия» обозначали тяжелые прогрессирующие поражения миокарда неясной этиологии, приводящие к кардиальной дисфункции. Данный термин нередко использовали в качестве описательного, подчеркивая тип структурно-функциональных изменений, а при формировании дилатационной кардиомиопатии (ДКМП) — еще и факт финальной стадии заболевания.

Открытие в 1990 г. мутации в гене тяжелой цепи β-миозина у всех 20 выживших членов франко-канадской семьи с гипертрофической КМП (ГКМП) привело в течение последующего десятилетия к признанию генетической природы не только ГКМП, но и отдельных форм ДКМП. Стало больше известно и о причинах развития других форм КМП. Все это привело к тому, что из определения КМП, данного Всемирной организацией здравоохранения в 1996 г., исчезло слово «идиопатическое», как отражающее неясную причину поражения миокарда. Тогда же в классификацию были добавлены новые формы КМП — аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка (АКПЖ), в том числе неклассифицируемые некомпактный левый желудочек, эндомиокардиальный фиброэластоз, митохондриальные КМП.

Миокардит, в основном вирусный по происхождению, также был включен во вторичные кардиомиопатии. В патогенезе повреждения миокарда при вирусном миокардите, эволюционирующего в ДКМП, рассматривались цитопатические эффекты и активация аутоиммунитета.

При этом в группу специфических КМП были включены ишемическая, клапанная и гипертоническая кардиомиопатии, что привело к определенной путанице в понимании сути КМП и неоправданно широкому использованию этого термина.

В последующем эксперты Американской ассоциации сердца (2006 г.) и Европейского общества кардиологов (2008 г.) предложили рассматривать исключение ИБС, артериальной гипертонии и заболеваний клапанов как важное условие для диагностики КМП.

Для продолжения работы требуется вход / регистрация