Версия сайта для людей с нарушением зрения
только для медицинских специалистов

Консультант врача

Электронная медицинская библиотека

Раздел 5 / 8
Страница 1 / 7

Глава 2. Классификация кардиомиопатий

Согласно действующей с 1995 г. классификации Всемирной организации здравоохранения (табл. 2.1), в основе которой лежат фенотипические морфологические признаки, КМП подразделяются на три основные группы:

  • дилатационную;
  • гипертрофическую;
  • рестриктивную.

Выделяют также дополнительные группы КМП [1]:

  • аритмогенную, или дисплазию правого желудочка (АКПЖ);
  • перипартальную (КМП беременных);
  • специфические в рамках метаболических, воспалительных, ишемических и других заболеваний;
  • неклассифицируемые (фиброэластоз, губчатый миокард, систолическая дисфункция с минимальной дилатацией, КМП при митохондриальных болезнях).

По мере накопления опыта стало очевидно, что данная классификация не в полной мере отвечает лежащему в ее основе делению по морфологическому признаку. Этот принцип соблюдается в отношении дилатационной и гипертрофической форм, но в основе диагностики рестриктивной КМП (РКМП) лежит верификация нарушений релаксирующих свойств миокарда, то есть функциональных расстройств. Поскольку при ДКМП стенки левого желудочка (ЛЖ) не утолщены, а масса миокарда увеличена, в том числе и вследствие гипертрофии миоцитов, для этой категории пациентов также правомерен термин «гипертрофия миокарда». Динамическое ремоделирование миокарда при некоторых формах КМП приводит к трансформации одной формы заболевания в другую. Например, у больных ГКМП или инфильтративным поражением миокарда (амилоидозом, гиперэозинофильным синдромом) [2] в исходе заболевания вероятна дилатация камер сердца с систолической дисфункцией, и формально эти пациенты должны перемещаться в другую категорию. Таким образом, в настоящее время данный классификационный подход утрачивает свою универсальность.

Таблица 2.1. Классификация кардиомиопатий (ВОЗ, 1995)

Форма Описание
Дилатационная Дилатация и нарушение сократимости левого или обоих желудочков. Этиологические факторы — семейные генетические аномалии, вирусное и/или иммунное поражение, токсическое воздействие алкоголя и других веществ, неизвестные факторы, а также сочетание с хорошо диагностируемым заболеванием
Гипертрофическая Гипертрофия левого и/или правого желудочка, часто асимметричная и обычно протекающая с вовлечением межжелудочковой перегородки. У большинства больных обнаружены мутации генов саркоплазматических белков
Рестриктивная Ограничение наполнения и уменьшение диастолического объема одного или обоих желудочков с сохранением нормальной систолической функции. Возможно сочетание с другими заболеваниями (амилоидоз, эндомиокардиальный фиброз) или идиопатическая форма
Аритмогенная правого желудочка Прогрессирующее фиброзно-жировое замещение миокарда правого и, в некоторой степени, левого желудочков; часты семейные случаи заболевания
Неклассифицируемая Заболевание не укладывается ни в одну категорию. К этой группе отнесена систолическая дисфункция с минимальной дилатацией, фиброэластоз, кардиомиопатии при митохондриальных болезнях
Специфические кардиомиопатии
Ишемическая Дилатационная кардиомиопатия, при которой степень снижения функции желудочков не соответствует выраженности коронарной обструкции или ишемического повреждения
Клапанная Дисфункция желудочков непропорциональна перегрузке камер сердца, обусловленной клапанными нарушениями
Гипертензивная Гипертрофия левого желудочка с признаками систолической или диастолической сердечной недостаточности
Воспалительная Дисфункция сердца в результате миокардита
Метаболическая Возникает в результате воздействия многих факторов, чаще при эндокринных аномалиях, гликогенозах, гипокалиемии и расстройствах питания
При системных заболеваниях Возникает при болезнях соединительной ткани и инфильтративных заболеваниях, таких как саркоидоз и лейкемия
При мышечных дистрофиях Развивается при дистрофиях Дюшенна и Беккера, миотонической дистрофии
При нервно-мышечных нарушениях Возникает при атаксии Фридрейха, синдроме Нунан, лентигинозе
При гиперчувствительности и токсических реакциях Развивается в результате воздействия алкоголя, катехоламинов, антрациклинов, радиации
Перипартальная Впервые появляется в период беременности; составляет гетерогенную группу

За последние два десятилетия достигнут значительный прогресс в области молекулярной биологии. Это позволило не только дополнить «генетический портрет» некоторых форм КМП, но и ввести совершенно новое понятие — «ионные каналопатии». Этот термин объединяет заболевания, предрасполагающие к развитию угрожающих жизни желудочковых тахиаритмий вследствие мутации генов, отвечающих за функционирование калиевых, натриевых, кальциевых и других трансмембранных каналов. Углубление представлений о происхождении различных заболеваний миокарда, по сути, обусловило несовместимость таких понятий, как КМП и поражение миокарда неясного генеза, которое длительное время было одной из основных составляющих определения КМП.

Все это предопределило необходимость в совершенствовании классификационных подходов КМП, что нашло отражение в нескольких документах, подготовленных рядом крупных кардиологических ассоциаций [3–5].

Для продолжения работы требуется вход / регистрация