В настоящее время существует несколько классификаций, которые разнятся между собой, основанных на данных оценки распространенности процесса, иммуноморфологических особенностях опухоли для правильности стадирования.
На наш взгляд, в клинической практике необходимо учесть критерии каждой из этих классификаций, так как одна дополняет другую.
Общеизвестная и широко применяемая классификация Ann Arbor, модифицированная Cotswold, предложена в 1989 г. и основана на радиологической оценке распространенности процесса (табл. 1), чаще с применением позитронно-эмиссионной/компьютерной томографии (ПЭТ/КТ) исследования (ПЭТ/КТ-адаптивность).
При установлении стадии заболевания необходимо дополнительно указывать наличие или отсутствие симптомов интоксикации, к которым относятся ночная профузная потливость, повышение температуры до фибриллитета (выше 38 °С) не менее 3 дней подряд без признаков воспалительного процесса, потеря массы тела более чем на 10% за последние 6 мес. Наличие хотя бы одного из симптомов интоксикации обозначается символом В (к примеру, IIIB стадия), отсутствие признаков — символом А.
При ЛХ во II стадии необходимо дополнительно арабской цифрой указывать количество пораженных лимфатических зон (к примеру, II4).
Средостения — единая лимфатическая зона, бронхопульмональные лимфатические узлы — отдельные лимфатические узлы (указано в классификации Cotswold).
Рекомендуется различать стадию III1 с поражением верхних абдоминальных лимфатических узлов (ворота печени, селезенки, чревные лимфатические узлы), а также стадию III2 с поражением забрюшинных лимфатических узлов (рис. 20, 21).
Таблица 1. Стадирование лимфом по Ann Arbor, модификация Cotswold
Стадия I | - Поражение одной лимфатической зоны или структуры
- I (E) стадия: локализованное поражение одного экстралимфатического органа или ткани в пределах одного сегмента
|
Стадия II | - Поражение двух или более 4 лимфатических зон по одну сторону диафрагмы
- II (E) стадия: локализованное в пределах одного сегмента поражение одного экстралимфатического органа или ткани и его регионарных лимфатических узлов с или без поражения других лимфатических областей по ту же сторону диафрагмы
|
Стадия III | - Поражение лимфатических узлов или структур по обе стороны диафрагмы
- Локализованное в пределах одного сегмента поражение одного экстралимфатического органа или ткани и его регионарных лимфатических узлов с поражением других лимфатических областей по обе стороны диафрагмы
- III (S) 1 стадия: с вовлечением селезенки
- III (E) 2 стадия: с локализованным экстранодальным поражением
- III (SE) стадия: сочетание III (S) и III (E)
|
Стадия IV | - Диссеминированное (многофокусное) поражение одного или нескольких экстралимфатических органов с или без поражения лимфатических узлов
- Изолированное поражение экстралимфатического органа с поражением отдаленных (не регионарных) лимфатических узлов
- Поражение печени и/или костного мозга
|
Для всех стадий |
А | Отсутствие признаков В-стадии |
В | Один или более из следующих симптомов: - Лихорадка выше 38 °С не менее 3 дней подряд без признаков воспаления
- Ночные профузные поты
- Похудание на 10% массы тела за последние 6 мес
|
E | Локализованное экстранодальное поражение (при I–III стадиях) |
S | Поражение селезенки (при I–III стадиях) |
Х | Массивное (bulky) опухолевое поражение: очаг более 10 см в диаметре или медиастинально-торакальный индекс более 1/3 |
Лимфатические (нодальные) структуры:
- лимфатические узлы;
- лимфатические структуры;
- вальдейерово кольцо (нёбные, трубные, глоточная и язычная миндалины), селезенка, вилочковая железа, аппендикс, пейеровы бляшки.
Рис. 20. Схематическое изображение стадий поражения лимфомы Ходжкина
Экстралимфатические (экстранодальные) структуры:
- костный мозг, ЦНС, легкие, плевра, желудочно-кишечный тракт, печень, почки, надпочечники и другие органы.
Кроме того, существуют классификации Всемирной организации здравоохранения и REAL, нацеленные на сопоставление лимфом с нормальными лимфоидными клетками, которые лучше подходят для редких лимфом. Классификации Всемирной организации здравоохранения и REAL имеют лучшую воспроизводимость, так как основываются на иммунофенотипировании и анализе принадлежности клеток.
Рабочая классификация была основной классификацией лимфом в США. Ее создали в 1982 г. признанные патологоанатомы, ранее уже разрабатывавшие классификации лимфом. В рабочей классификации была сделана попытка провести параллель между морфологической картиной и поведением опухоли. Однако она не учитывала принадлежность лимфомы к Т- или В-клеточному ростку и не включала ряд описанных позднее нозологических форм.
Классификация лимфом REAL появилась в 1993 г. Она опирается на иммунофенотипирование, которое позволяет точно определить принадлежность клеток к тому или иному клеточному ростку и разделить лимфомы на отдельные нозологии, включая и те, что не попали в Рабочую классификацию. С некоторыми дополнениями классификация REAL была одобрена Всемирной организацией здравоохранения в качестве стандарта. Она интерпретирует как данные иммуноморфологической характеристики, так и данные степени злокачественности, а также типовую принадлежность к клеточному ростку (табл. 2).