История изучения заболевания началась еще до нашей эры. Гиппократ (460–370 гг. до н.э.), Гален (131–201 гг. н.э.), Орибазий (325–403 гг. н.э.), Аэций из Амиды (VI в. н.э.), Павел Эгинский (625–690 гг. н.э.) и Авиценна (980–1036 гг. н.э.) в своих трудах описывали примеры кожных заболеваний, сходных со склеродермией. В собрании сочинений Гиппократа, также известном как «Сборник Гиппократа» (лат. Corpus Hippocraticum), представлена информация об анатомии и физиологии кожи (например, роль потоотделения в поддержании гомеостаза) и описаны кожные проявления системных заболеваний [2]. Являются ли кожные изменения, представленные в древних очерках, системной склеродермией (ССД) с позиции современной медицины — вопрос дискутабельный. Доктор Вольтерс, приват-доцент дерматологии Университетской клиники по кожным заболеваниям Бонна, в своем труде отмечал, что из-за неопределенных описаний трудно, а то и невозможно признать какой-либо из этих случаев как истинный пример склеродермии [3].
Считается, что первое описание ССД представлено в монографии, написанной Карло Курцио, и опубликовано в Неаполе в 1753 г. [4]. Доктор наблюдал 17-летнюю девочку и отмечал в своем труде такие патологические признаки, как развитие болезни на уровне шеи, ее распространение на лицо, руки и туловище, вызывавшее крайнее напряжение кожи и подкожных тканей из-за их деревянной твердости, при этом сила в мышцах была сохранена [5]. Аббат Нолле из Парижа настоял на том, чтобы Курцио опубликовал подробное описание случая, который возбудил любопытство у руководителей королевской больницы в Неаполе [6].
Правда, ССД не была бы столь интересной нозологией, если бы не вызывала дискуссий при изучении историй болезней, случившихся столетия назад. Как и в случае с трудами древних врачей, диагноз пациентки из Неаполя подвергался пересмотру. В 1971 г. вышла статья Capusan I. с разбором исторического диагноза и последующим комментарием к ней, где автор уделил особое внимание работе докторов Rodnan G.P. и Benedek T.G. Итальянский ученый приходит к выводам, что в историческом труде 1753 года скорее всего описан не прогрессирующий системный склероз, а склероподобное заболевание — склередема Бушке [4, 7, 8].
Тем не менее история изучения болезни шла своим чередом. Термин «склеродермия» (твердокожие) был предложен Gintrac в 1847 г. Впоследствии Raynaud изучал «отвердение кожи конечностей», которое сопровождалось изменением окраски (побеление, посинение, покраснение), и этот феномен получил его имя — синдром Рейно (СР). Одним из первых подробных описаний ССД в отечественной литературе является сообщение И.И. Георгиевского. В дальнейшем были описаны поражения легких, пищевода и других внутренних органов (Ehrmann S., Мещерский Г.И., Matsui S., Струков А.И.).
В 40-х гг. ХХ в. было уделено особое внимание склеродермии как системному заболеванию. В 1941–1942 гг. патолог Пауль Клемперер и соавт. сформулировали концепцию коллагеновых болезней, включая системную склеродермию.
В 1945 г. Goetz предложил термин «прогрессирующий системный склероз» для описания склеродермии как системного заболевания. Таким образом, изучение ССД прошло долгий путь от ее первых описаний к осознанию ее системной природы и патологических механизмов.
Следующий этап в исследовании коллагенозов связан с биохимически-иммунологическими аспектами и ассоциируется с именами таких ученых, как Burnet F., Ehrich W., Haserick J. и др. В этот период были обнаружены биохимические изменения в крови, характерные для коллагенозов, а также была выдвинута аллергическая теория патогенеза этих заболеваний.
К началу 1960-х гг. наступил следующий этап изучения коллагенозов, который связан с признанием основного патогенетического механизма этих заболеваний — нарушения аутоиммунного гомеостаза. Таким образом, в течение десятилетий системные заболевания соединительной ткани исследовались как коллагеновые болезни. Однако в 1980-е гг. стало ясно, что патология коллагена не является единственным определяющим фактором для этих заболеваний и в процесс вовлечены все компоненты соединительной ткани, что обусловило возникновение новой рубрикации — «диффузные болезни соединительной ткани».
В развитии знаний о коллагенозах, включая системную склеродермию, значительный вклад внесли отечественные клинические школы Евгения Михайловича Тареева и Анатолия Иннокентьевича Нестерова, а также патолого-анатомическая школа Анатолия Ивановича Струкова. К началу 1950-х гг. возникла научная дискуссия между двумя учеными. А.И. Нестеров искал инфекционные факторы в развитии ревматических заболеваний, в то время как Е.М. Тареев большее внимание уделял аутоиммунным аспектам. Возникли разногласия в отношении смешанных и переходных форм коллагенозов. Упорная и высокоинтеллектуальная научная дискуссия великих ученых дала толчок к дальнейшим активным исследованиям системных заболеваний соединительной ткани, которые проводили такие представители отечественных школ, как В.А. Насонова, В.В. Серов, А.П. Соловьева, Н.Г. Гусева, В.В. Сура, О.М. Виноградова, М.Г. Астапенко, Н.А. Мухин и др. [9, 10].