КлассификацияРаздел написан совместно с В.Б. Румер.
Четвертое издание классификации опухолей эндокринной системы Всемирной организации здравоохранения 2017 г. включает в себя новые важные открытия, касающиеся опухолей надпочечников [4]. Опухоли представлены в двух разделах: «Опухоли коры надпочечников» и «Опухоли мозгового вещества надпочечников и вненадпочечниковых параганглиев». Опухоли коры надпочечников представлены:
- карциномой коры надпочечников (cortical carcinoma);
- аденомой коры надпочечников (cortical adenoma);
- стромальными опухолями половой хорды (sex cord stromal tumours);
- железистыми опухолями (adenomatoid tumours);
- мезенхимальными стромальными опухолями (миелолипома и шваннома);
- гематогенными опухолями;
- вторичными опухолями.
Из вышеуказанных шваннома и гематогенные опухоли являются впервые включенными в классификацию.
Основные изменения в поражениях коры надпочечников отмечены в генетике рака и аденомы коры, основанной на данных из Атласа генома рака [5]. Была также принята система дифференциальной диагностики онкоцитомы от онкотической кортикальной карциномы.
Опухоли мозгового вещества надпочечников и вненадпочечниковых параганглиев включают:
- феохромоцитому;
- параганглиому (параганглиомы головы и шеи и симпатическая параганглиома);
- нейробластические опухоли (нейробластома, нодулярная ганглионейробластома, смешанная ганглионейробластома (intermixed ganglioneuroblastoma) и ганглионевринома);
- композитная феохромоцитома;
- композитная параганглиома (composite pheochromocytoma and composite paraganglioma).
В этой группе в классификацию впервые были включены нейробластические опухоли.
Главными изменениями, представленными в этой главе классификации эндокринных опухолей Всемирной организации здравоохранения, является описание клинических проявлений, гистологии, сочетанной патологии, генетических и прогностических факторов феохромоцитомы и параганглиомы.
Термин «метастатическая феохромоцитома/параганглиома» может использоваться для замены термина «злокачественная феохромоцитома/параганглиома». Кроме того, композитная феохромоцитома и композитная параганглиома теперь являются отдельными нозологическими формами, а не одной, как раньше.
Таким образом, обновленная классификация включает в себя новые данные по патологии, клиническим проявлениям и генетике опухолей надпочечников, что является важным для текущего ведения пациентов с этими опухолями [4].
Согласно другой классификации [6] выделяют опухоли коркового вещества (аденома*, адренокортикальный рак*, нодулярная гиперплазия*); мозгового вещества (феохромоцитома*, ганглионеврома/нейробластома*); другие опухоли (миелолипома, метастазы, различные опухоли, например гамартома, тератома, липома, гемангиома); инфекции, гранулемы, инфильтраты (абсцесс, амилоидоз, грибковая инфекция, например гистоплазмоз, кокцидиомикоз, бластомикоз, туберкулез, саркоидоз, цитомегаловирусная инфекция); кисты и псевдокисты (паразитарные, эндотелиальные, дегенеративные аденомы); врожденную гиперплазию надпочечников*; кровоизлияния; ложные надпочечниковые опухоли (дополнительная долька селезенки, поджелудочная железа, объемные образования почек, сосудистые поражения (особенно аневризмы и извилистые селезеночные вены), артефакты из-за технических погрешностей). (Значком * отмечены потенциально функционирующие опухоли. — Примеч. авт.)
Е. Chatzellis, G. Kaltsas [7] модифицировали данную классификацию, представив ее в следующем виде.
Поражения коры надпочечников Аденома (нефункционирующая) Аденома (функционирующая) — секретирующая кортизол, альдостерон Узловая гиперплазия (первичная двусторонняя макроузловая гиперплазия надпочечников)* Карцинома коры надпочечников (секретирующая или несекретирующая) |
Поражения мозгового вещества надпочечников Феохромоцитома (доброкачественная или злокачественная)* Ганглионеврома Нейробластома, ганглионейробластома |
Другие поражения надпочечников Миелолипома, липома Гемангиома, ангиосаркома Киста Гамартома, тератома |
Метастазы (легкие, молочная железа, почки, меланома, лимфома)* |
Инфильтрация* Амилоидоз Саркоидоз Лимфома |
Инфекции* Абсцесс Грибковые/паразитарные (гистоплазмоз, кокцидиомикоз, туберкулез) Цитомегаловирус |
Кровоизлияние в надпочечники или гематомы* |
Псевдоопухоли надпочечников |
Врожденная гиперплазия надпочечников (гиперандрогения)* |
* Могут проявляться двусторонними поражениями надпочечников.