Легочная гипертензия — состояние, при котором среднее давление в легочной артерии превышает 25 мм рт.ст.
Криз легочной гипертензии — жизнеугрожающее состояние, обусловленное высокой резистентностью сосудистого русла легких и проявляющееся выраженной гипоксемией.
Классификация легочной гипертензии
1. Легочная артериальная гипертензия.
1.1. Идиопатическая легочная артериальная гипертензия.
1.2. Наследственная легочная артериальная гипертензия:
1) BMPR2 (рецептор костного морфогенетического белка II типа);
2) ALK1 (киназа анапластической лимфомы), ENG (энголин); SMAD9 (протеин 9 семейства белков SMAD), CAV1 (кавеолин 1); KCNK3 (калиевый канал K3);
3) идиопатическая легочная артериальная гипертензия.
1.3. Легочная артериальная гипертензия, ассоциированная с токсинами и применением лекарственных препаратов.
1.4. Легочная артериальная гипертензия, ассоциированная:
1) c заболеваниями соединительной ткани;
2) с ВИЧ-инфекцией;
3) с портальной гипертензией;
4) с врожденными пороками и заболеваниями сердца;
5) с шистосомозом.
1.5. Окклюзионные заболевания легких и легочные капиллярные гемангиоматозы.
1.6. Персистирующая легочная гипертензия новорожденных.
2. Легочная гипертензия на фоне дисфункции левых отделов сердца.
2.1. Систолическая дисфункция левого желудочка.
2.2. Диастолическая дисфункция левого желудочка.
2.3. Поражение клапанного аппарата сердца.
2.4. Врожденная или приобретенная обструкция выносящего тракта левого желудочка и врожденные кардиомиопатии.
3. Легочная гипертензия вследствие заболеваний легких и/или гипоксии.
3.1. Хронические обструктивные заболевания легких.
3.2. Интерстициальные заболевания легких.
3.3. Другие заболевания легких со смешанными рестриктивными и обструктивными нарушениями.
3.4. Расстройства дыхания во время сна.
3.5. Альвеолярная гиповентиляция.
3.6. Хроническое воздействие больших высот (высотная болезнь).
3.7. Заболевания, ассоциированные с нарушениями развития легких.
4. Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия.
5. Легочная гипертензия с множественными мультифакторными повреждениями.
5.1. Заболевания системы крови: хроническая гемолитическая анемия, миелопролиферативные нарушения, спленэктомия.
5.2. Системные заболевания: саркоидоз, легочный гистиоцитоз, лимфангиолейомиоматоз.
5.3. Метаболические нарушения: болезни накопления гликогена, болезнь Гоше, заболевания щитовидной железы.
5.4. Другие: обструкция опухолью, фиброзирующий медиастинит, хроническая почечная недостаточность, сегментарная легочная гипертензия.
Легочная гипертензия, ассоциированная с нарушениями развития легких
- Врожденная диафрагмальная грыжа.
- Бронхолегочная дисплазия.
- Альвеолярная капиллярная дисплазия.
- Альвеолярная капиллярная дисплазия с аномальным расположением легочных вен.
- Гипоплазия легких (первичная или вторичная).
- Аномалии сурфактанта.
- Дефицит протеина B сурфактанта.
- Дефицит протеина С сурфактанта.
- Мутация А3 АТФ-связывающего кассетного транспортера.
- Мутация тиреоидного фактора транскрипции 1/Nkx2.1.
- Легочный интерстициальный гликогеноз.
- Легочный альвеолярный протеиноз.
- Легочная лимфангиэктазия.
Диагностическим критерием легочной гипертензии является повышение среднего давления в легочной артерии более 20 мм рт.ст. у детей старше 3 мес.
В зависимости от особенностей гемодинамики и величины давления в легочной артерии согласно определениям Всемирного конгресса по диагностике и лечению легочной гипертензии выделяют следующие ее формы, представленные в табл. 10.1.
Таблица 10.1. Классификация легочной гипертензии в зависимости от особенностей гемодинамики и причины основного заболевания
| Форма легочной гипертензии | Критерии диагностики |
| Прекапиллярная легочная гипертензия (например, легочная артериальная гипертензия) | 1. Среднее давление в легочной артерии >20 мм рт.ст.
2. Давление заклинивания легочной артерии или конечно-диастолическое давление в левом желудочке ≤15 мм рт.ст.
3. Индекс легочного сосудистого сопротивления ≥3 единиц Вуда · м2 (≥3 единиц Вуда у взрослых).
4. Диастолический транспульмональный легочный градиент ≥7 мм рт.ст. (дополнительный критерий) |
| Изолированная посткапиллярная легочная гипертензия у взрослых (например, диастолическая дисфункция левого желудочка, сердечная недостаточность с сохраненной фракцией выброса) | 1. Среднее давление в легочной артерии >20 мм рт.ст.
2. Давление заклинивания легочной артерии или конечно-диастолическое давление в левом желудочке >15 мм рт.ст.
3. Индекс легочного сосудистого сопротивления <3 единиц Вуда · м2 (<3 единиц Вуда у взрослых).
4. Диастолический транспульмональный легочный градиент <7 мм рт.ст. (дополнительный критерий) |
| Комбинированная пре- и посткапиллярная легочная гипертензия у взрослых | 1. Среднее давление в легочной артерии >20 мм рт.ст.
2. Давление заклинивания легочной артерии или конечно-диастолическое давление в левом желудочке >15 мм рт.ст.
3. Индекс легочного сосудистого сопротивления ≥3 единиц Вуда · м2 (≥3 единиц Вуда у взрослых) |
| Легочная артериальная гипертензия | 1. Среднее давление в легочной артерии >20 мм рт.ст.
2. Давление заклинивания легочной артерии или конечно-диастолическое давление в левом желудочке ≤15 мм рт.ст.
3. Индекс легочного сосудистого сопротивления ≥3 единиц Вуда · м2.
4. Критерии прекапиллярной легочной гипертензии |
| Идиопатическая легочная гипертензия | Отсутствие основного заболевания, ассоциированного с легочной гипертензией |
| Наследственная легочная гипертензия | Отсутствие основного заболевания, ассоциированного с легочной гипертензией, при наличии семейного анамнеза или положительных результатов генетического тестирования |
| Синдром Эйзенменгера | Наличие длительной легочной гипертензии с надсистемным легочным сосудистым сопротивлением и давлением в легочной артерии, соответственно, внутрисердечным шунтированием справа налево с системной гипоксемией (например, при отсутствии радикальной коррекции дефекта межжелудочковой перегородки или открытого артериального протока) |
| Легочная гипертензия на фоне заболеваний сосудов | 1. При наличии двужелудочковой циркуляции:
а) среднее давление в легочной артерии >20 мм рт.ст.;
б) индекс легочного сосудистого сопротивления ≥3 единиц Вуда · м2;
2. При наличии системно-легочного анастомоза (например, после операции Фонтена): - средний транспульмональный легочный градиент >6 мм рт.ст. (средний транспульмональный легочный градиент = среднее давление в легочной артерии* — среднее давление в левом предсердии или давление заклинивания в легочной артерии)
или - индекс легочного сосудистого сопротивления >3 единиц Вуда · м2
|